सार: मानव भ्रूण विकास। सप्ताह के अनुसार भ्रूण का अंतर्गर्भाशयी विकास पुरुष प्रकार के अनुसार भ्रूण का विकास सुनिश्चित किया जाता है

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भ्रूणजनन

इसके बाद, गोनाडों की सामान्य कार्यप्रणाली 25-30 वर्षों तक बनी रहती है, इसके बाद धीरे-धीरे उनका कार्य लुप्त हो जाता है और उल्टा विकास होता है।

किसी व्यक्ति का लिंग मुख्य रूप से सेक्स क्रोमोसोम (क्रोमोसोमल सेक्स) के एक सेट द्वारा निर्धारित होता है, जिस पर गोनाड का गठन और निर्माण निर्भर करता है, जो हार्मोनल सेक्स को प्रभावित करता है, जो बदले में जननांग अंगों की संरचना को निर्धारित करता है। व्यक्ति का पालन-पोषण, मानसिक और नागरिक लिंग बाद वाले तथ्य पर निर्भर करता है।

जननांग अंगों का अंतर्गर्भाशयी विकास भ्रूण के आनुवंशिक (गुणसूत्र) लिंग के अनुसार होता है। गुणसूत्र सेट वयस्क व्यक्ति के दिशात्मक यौन विकास को निर्धारित करता है। एक मानव सेक्स कोशिका (पुरुष या महिला) में 23 गुणसूत्र (अगुणित सेट) होते हैं। आनुवंशिक, या क्रोमोसोमल, लिंग का निर्धारण निषेचन के समय किया जाता है और यह इस बात पर निर्भर करता है कि अंडा, जिसमें आम तौर पर 22 ऑटोसोम और एक सेक्स एक्स क्रोमोसोम होता है, को कौन सा क्रोमोसोमल पदार्थ प्राप्त होता है, जब यह 22 ऑटोसोम और एक सेक्स एक्स या वाई क्रोमोसोम वाले शुक्राणु के साथ विलय होता है। .

जब एक अंडाणु X गुणसूत्र वाले शुक्राणु के साथ विलीन हो जाता है, तो महिला जीनोटाइप बनता है - 46 (XX), भ्रूण की प्राथमिक सेक्स ग्रंथि महिला प्रकार (अंडाशय) के अनुसार बनेगी। जब एक अंडे को सेक्स वाई क्रोमोसोम वाले शुक्राणु द्वारा निषेचित किया जाता है, तो भ्रूण की प्राथमिक सेक्स ग्रंथि पुरुष पैटर्न (वृषण) में विकसित होगी। इसलिए सामान्य पुरुष जीनोटाइप 44 ऑटोसोमल और 2 सेक्स क्रोमोसोम एक्स और वाई के सेट द्वारा निर्धारित किया जाता है।

जननग्रंथियों की संरचना जननग्रंथि लिंग का निर्धारण करती है।

भ्रूण काल ​​में अंडाशय कार्यात्मक रूप से निष्क्रिय होते हैं, और गोनाडों के नियंत्रण की आवश्यकता के बिना, महिला प्रकार में भेदभाव निष्क्रिय रूप से होता है। भ्रूण का अंडकोष बहुत जल्दी ही एक सक्रिय अंतःस्रावी अंग बन जाता है। भ्रूण के अंडकोष द्वारा उत्पादित एण्ड्रोजन के प्रभाव में, पुरुष प्रकार के आंतरिक और बाहरी जननांग अंगों का विकास और गठन होता है। वीर्य नलिकाएं, एपिडीडिमिस, वीर्य पुटिकाएं और प्रोस्टेट ग्रंथि बनती और विकसित होती हैं; अंडकोश, लिंग और मूत्रमार्ग बनते हैं, और अंडकोष धीरे-धीरे अंडकोश में उतरते हैं।

एण्ड्रोजन की अनुपस्थिति, उनके उत्पादन में व्यवधान या भ्रूणजनन की प्रक्रिया में उनके लिए परिधीय रिसेप्टर्स की असंवेदनशीलता, बाहरी जननांग का गठन महिला प्रकार के अनुसार किया जा सकता है या उनकी विभिन्न विसंगतियाँ विकसित हो सकती हैं। जन्म के क्षण से, लिंग का निर्धारण बाहरी जननांग की संरचना से होता है, जिसके बाद इसे बच्चे के जीवन के पहले 18-30 महीनों में मनो-प्रभावी यौनीकरण द्वारा तय किया जाता है और शेष जीवन में इसे मजबूत किया जाता है।

7. भ्रूण के यौन भेदभाव की योजना: ए - 11 सप्ताह के बाद पुरुष भ्रूण; बी - 6 सप्ताह का भ्रूण; सी - 11 सप्ताह के बाद मादा भ्रूण; 1 - प्रोस्टेट ग्रंथि; 2 - कूपर की ग्रंथियाँ; 3 - मूत्रमार्ग; 4 - अंडकोष; 5 - एपिडीडिमिस; 6 - वीर्य पुटिका; 7 - संलग्नक चैनल; 8 - प्राथमिक प्रोस्टेट ग्रंथि; 9 - वोल्फियन शरीर; 10 - मुलेरियन नहर; 11 - जुड़े हुए मुलेरियन नहर; 12 - योनि; 13 - अंडाशय; 14 - गार्टनर की नाल; 15 - फैलोपियन ट्यूब; 16 - गर्भाशय।

गोनाडों का विकास.

जननांग अंग मूत्र अंगों से निकटता से संबंधित होते हैं और भ्रूण की प्राथमिक किडनी - मेसोनेफ्रोस से बनते हैं। मेसोनेफ्रोस को कवर करने वाले बहुपरत उपकला आवरण की वृद्धि के कारण, एक भ्रूणीय रिज का निर्माण होता है - प्राथमिक सेक्स ग्रंथि का उपकला मूल। यह मेसोनेफ्रोस में गहराई से प्रवेश करता है, प्राथमिक सेक्स डोरियों का निर्माण करता है, जिसमें प्राथमिक रोगाणु कोशिकाएं - गोनोसाइट्स शामिल होती हैं। (शुक्राणु अग्रदूत), संयोजी ऊतक कोशिकाएं जो सेक्स हार्मोन स्रावित करेंगी, साथ ही अविभाजित कोशिकाएं जो एक पोषी और सहायक भूमिका निभाती हैं।

7वें सप्ताह से, भ्रूण की प्राथमिक सेक्स ग्रंथि की ऊतक संरचनाएं पुरुष (वृषण) या महिला (अंडाशय) गोनाड में अंतर करना शुरू कर देती हैं। अंडकोष के विकास के दौरान, 8वें सप्ताह से, प्राथमिक यौन डोरियां सक्रिय रूप से बढ़ती हैं और उनमें लुमेन के निर्माण के साथ अर्धवृत्ताकार नलिकाओं में बदल जाती हैं।

वीर्य नलिकाओं के लुमेन में रोगाणु कोशिकाएं होती हैं - शुक्राणुजन, जो गोनोसाइट्स से बनती हैं और भविष्य में शुक्राणुजनन को जन्म देंगी। स्पर्मेटोगोनिया सस्टेंटोसाइट्स पर स्थित होते हैं, जो एक ट्रॉफिक कार्य करते हैं। मेसोनेफ्रोस के संयोजी ऊतक मूल तत्वों से, अंतरालीय कोशिकाएं बनती हैं जो भ्रूणजनन की एक निश्चित अवधि के दौरान पुरुष सेक्स हार्मोन का उत्पादन करने में सक्षम होती हैं। वृषण में प्राथमिक सेक्स ग्रंथि का विकास भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास के 60वें दिन तक पूरा हो जाता है।

यह स्थापित किया गया है कि भ्रूण का अंडकोष एंड्रोस्टेनडायोन, एंड्रोस्टेरोन और एंड्रोजेनिक प्रकृति के अन्य स्टेरॉयड स्रावित करता है। टेस्टोस्टेरोन का स्राव 9-15वें सप्ताह में अधिक स्पष्ट होता है। पहले से ही विकास के 10वें सप्ताह में, मानव भ्रूण के वृषण में टेस्टोस्टेरोन का स्तर अंडाशय की तुलना में 4 गुना अधिक होता है। भ्रूण के विकास के 13-15वें सप्ताह में, अंडकोष में टेस्टोस्टेरोन की मात्रा अंडाशय की तुलना में 1000 गुना अधिक हो जाती है। आंतरिक और बाह्य जननांग अंगों का आगे का गठन टेस्टोस्टेरोन के उत्पादन पर निर्भर करता है।

आंतरिक जननांग अंगों का विकास.

उच्च कशेरुकियों में पेल्विक किडनी के विकास के साथ, प्राथमिक किडनी उत्सर्जन अंग के रूप में अपना उद्देश्य खो देती है। अंतर्गर्भाशयी विकास के दूसरे महीने के अंत में, प्राथमिक किडनी की उत्सर्जन नलिका 2 नलिकाओं में विभाजित हो जाती है: डक्टस मेसोनेफ्रिकस (वोल्फियन डक्ट) और डक्टस पैरामेसोनेप्लिरिकस (मुलरियन डक्ट - चित्र 7)। वास डिफेरेंस डक्टी मेसोनेफ्रिकी से विकसित होते हैं, और फैलोपियन ट्यूब डक्टी पैरामेसोनेफ्रिकी से बनती है। भ्रूण के अंडकोष द्वारा स्रावित पुरुष सेक्स हार्मोन डक्टी मेसोनेफ्रिसी के अलगाव और विकास में योगदान करते हैं। इसके अलावा, अंडकोष गैर-स्टेरायडल प्रकृति के कुछ अन्य कारकों का स्राव करते हैं, जिसके प्रभाव में मुलेरियन नहरों का प्रतिगमन और शोष होता है। डक्टी मेसोनेफ्रिसी का ऊपरी भाग (प्राथमिक किडनी के विपरीत विकास के बाद) अंडकोष के वीर्य नलिकाओं से जुड़ता है और वीर्य नलिकाओं, रेटे वृषण और एपिडीडिमल नहर का निर्माण करता है।

8. भ्रूण के बाहरी जननांग के विभेदन की योजना (बाईं ओर - एक लड़की, दाईं ओर - एक लड़का), ए - 2-3 महीने; बी-सी - 3-4 महीने; जी-डी - जन्म के समय; 1 - जननांग तह; 2 - गुदा; 3 - जननांग रोलर; 4 - जननांग भट्ठा; 5 - जननांग ट्यूबरकल; 6-मूत्रमार्ग स्टेनोसिस; 7 - अंडकोश तकिया; 8 - मूत्रमार्ग भट्ठा; 9 - जननांग प्रक्रिया; 10 - आंतरिक लेबिया की तह; 11 - बाहरी लेबिया का तकिया; 12 - वुल्वर स्प्लिंटर; 13 - अंडकोश की थैली; 14 - अंडकोश; 15 - मूत्रमार्ग सिवनी; 16 - लिंग; 17 - लेबिया मिनोरा; 18 - योनि का प्रवेश द्वार; 19 - मूत्रमार्ग का उद्घाटन; 20 - लेबिया मेजा; 21 - भगशेफ.

प्रोस्टेट ग्रंथि में गैप जन्म के बाद, यौवन के दौरान दिखाई देता है। पुरुष शरीर के विकास के दौरान डक्टस पैरामेसोनेप्लिकस गायब हो जाते हैं, केवल उनके मूल भाग बचे रहते हैं: ऊपरी भाग - अंडकोष की प्रक्रिया और सबसे निचला भाग, जिससे पुरुष गर्भाशय बनता है - मूत्रमार्ग के प्रोस्टेटिक भाग का एक अंधा उपांग सेमिनल ट्यूबरकल.

बाह्य जननांग का विकास.

बाह्य जननांग दोनों लिंगों में जननांग ट्यूबरकल और क्लोएकल विदर से बनते हैं। सामान्य क्लोअका, भ्रूण के विकास के शुरुआती चरणों में भी, ऊपर से उतरते हुए एक सेप्टम द्वारा 2 खंडों में विभाजित होता है: पश्च (गुदा) और पूर्वकाल (मूत्रजनन विदर, जिसमें वोल्फियन और मुलेरियन नलिकाएं निकलती हैं)। मूत्रजनन विदर से, मूत्राशय और मूत्रमार्ग, साथ ही मूत्रवाहिनी और वृक्क श्रोणि का निर्माण होता है। तटस्थ अवस्था में, बाह्य जननांग को मूत्रजनन विदर के जननांग ट्यूबरकल और इसे ढकने वाले दो जोड़े सिलवटों द्वारा दर्शाया जाता है (चित्र 8)।

आंतरिक को जननांग तह कहा जाता है, बाहरी को जननांग कटक कहा जाता है। भ्रूण के जीवन के चौथे महीने से, बाहरी जननांग का विभेदन शुरू हो जाता है। पुरुष भ्रूण में, अंडकोष द्वारा स्रावित एण्ड्रोजन के प्रभाव में, जननांग ट्यूबरकल बढ़ता है, और इससे सिर विकसित होता है, और बाद में लिंग के गुफानुमा शरीर विकसित होते हैं।

मूत्रजननांगी उद्घाटन के आसपास जननांग सिलवटें, जननांग ट्यूबरकल के निचले हिस्से तक फैली हुई हैं, जिससे मूत्रमार्ग नाली बनती है। जननांग सिलवटों के किनारे, मूत्रमार्ग खांचे के साथ विलीन होकर, मूत्रमार्ग का निर्माण करते हैं, जिसके चारों ओर जननांग ट्यूबरकल के मेसेनचाइम से मूत्रमार्ग का गुफानुमा शरीर बनता है।

पुरुषों में जननांग की लकीरें, उनकी पूरी लंबाई के साथ जुड़कर, अंडकोश की त्वचा का हिस्सा बनती हैं। भ्रूण के जन्म के समय अंडकोष इसमें उतरते हैं। क्रोमोसोमल असामान्यताएं (मात्रात्मक, संरचनात्मक, जीन उत्परिवर्तन), अंतर्जात और बहिर्जात प्रकृति के भ्रूण संबंधी प्रभाव आंतरिक और बाहरी जननांग अंगों की असामान्यताओं के विकास को जन्म दे सकते हैं। वृषण विकास की विसंगतियों में स्थिति की असामान्यताएं, साथ ही मात्रात्मक और संरचनात्मक असामान्यताएं शामिल हैं।

परीक्षण संबंधी विकासात्मक विकृतियां परीक्षण स्थिति की विसंगतियां (क्रिप्टोकरेंसी)

अंडकोश में अंडकोष की गति में गाइड कॉर्ड की सिकुड़न, पेट की मांसपेशियों का तनाव और बढ़ा हुआ इंट्रा-पेट दबाव एक सक्रिय भूमिका निभाता है। 8वें महीने में, अंडकोष वंक्षण नलिका से होकर गुजरता है, जबकि पेरिटोनियम के प्रोसेसस वेजिनेलिस का लुमेन पेट की गुहा के साथ व्यापक रूप से संचार करता है। 9वें महीने में, अंडकोष अंडकोश में उतर जाता है। गाइड कॉर्ड कम हो जाता है, अंडकोष के दुम ध्रुव को अंडकोश के नीचे से जोड़ने वाले लिगामेंट में बदल जाता है। पेरिटोनियम की प्रोसेसस वेजिनेलिस समीपस्थ भाग में नष्ट हो जाती है, और पेट की गुहा अंडकोष के इंटरथेकल साइनस से सीमांकित हो जाती है।

अंडकोश में एक या दोनों अंडकोष की अनुपस्थिति को क्रिप्टोर्चिडिज्म कहा जाता है (ग्रीक ह्रप्टोस से - छिपा हुआ और ऑर्क्सिस - अंडकोष)। क्रिप्टोर्चिडिज्म 10-20% नवजात शिशुओं में, 2-3% एक साल के बच्चों में, 1% युवावस्था के दौरान और केवल 0.2-0.3% वयस्क पुरुषों में पाया जाता है। यह आँकड़े इस तथ्य के कारण हैं कि ज्यादातर मामलों में नवजात शिशुओं में अधूरा वृषण वंश अतिरिक्त गर्भाशय विकास के पहले हफ्तों में समाप्त हो जाता है। 1 वर्ष की आयु से पहले, क्रिप्टोर्चिडिज़म वाले अन्य 70% बच्चों में सहज वृषण वंश देखा जाता है। भविष्य में, यौवन तक अंडकोष के अंडकोश में स्वतंत्र विस्थापन की संभावना मौजूद रहती है।

एटियलजि और रोगजनन.

अंडकोष में अंडकोष का विलंबित प्रवास अंतःस्रावी विकारों, यांत्रिक कारणों, गोनाडों की विकृति, वंशानुगत आनुवंशिक कारकों और इन कारकों के संयोजन के कारण हो सकता है। क्रिप्टोर्चिडिज्म की घटना में अंतःस्रावी कारक एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। गर्भवती महिलाओं में हार्मोनल डीएनए सहसंबंध, अंडकोष, थायरॉयड ग्रंथि और भ्रूण की पिट्यूटरी ग्रंथि के अंतःस्रावी कार्य में व्यवधान अंडकोश में अंडकोष की गति में देरी का कारण बन सकता है। ये कारण द्विपक्षीय क्रायलटोर्चिडिज़्म के लिए महत्वपूर्ण हैं।

एकतरफा वृषण प्रतिधारण के साथ, यांत्रिक कारक एक निश्चित भूमिका निभाते हैं, जिनमें से सर्जरी के दौरान वंक्षण नहर की संकीर्णता का पता चलता है; अंडकोश में सुरंग की कमी; शुक्राणु कॉर्ड का छोटा होना, पेरिटोनियम की योनि प्रक्रिया, अंडकोष की आपूर्ति करने वाली वाहिकाएं; गाइड लिगामेंट का अविकसित होना; वंक्षण नहर के आंतरिक उद्घाटन के क्षेत्र में पेरिटोनियल आसंजन, आदि। सूचीबद्ध परिवर्तन पिछली बीमारियों, गर्भावस्था के दौरान चोटों के परिणामस्वरूप हो सकते हैं, लेकिन अंतर्गर्भाशयी अवधि में हार्मोनल विकारों के कारण प्रकृति में माध्यमिक भी हो सकते हैं। भ्रूण विकास।

द्विपक्षीय उदर क्रिप्टोर्चिडिज़म को अक्सर वृषण डिस्जेनेसिस के साथ जोड़ा जाता है। लगभग आधे मामलों में हिस्टोलॉजिकल अध्ययन बिना उतरे अंडकोष के प्राथमिक हाइपोप्लासिया की स्थापना करते हैं। इसलिए, कुछ रोगियों में, अंडकोश पर जल्दी असर पड़ने के बावजूद, अंडकोष ख़राब रहते हैं। यह संभावना है कि भ्रूण काल ​​में गलत तरीके से गठित अंडकोष अंतःस्रावी कार्य के उल्लंघन के कारण क्रिप्टोर्चिडिज़्म के विकास का पूर्वाभास देता है। टेस्टिकुलर डिसजेनेसिस को एपिडीडिमिस और वास डिफेरेंस की बड़ी संख्या में विसंगतियों द्वारा भी समर्थित किया जाता है, जो क्रिप्टोर्चिडिज्म में पाए जाते हैं।

कुछ मामलों में, बिना उतरे अंडकोष में वंशानुगत-आनुवंशिक प्रकृति होती है। कई पीढ़ियों के पुरुषों में पारिवारिक क्रिप्टोर्चिडिज़म देखा गया है। क्रिप्टोर्चिडिज़म का इलाज करने वाले डॉक्टरों को बीमार लड़कों के परिवारों के अध्ययन पर ध्यान देना चाहिए।

वर्गीकरण.

आज तक, क्रिप्टोर्चिडिज़म का कोई आम तौर पर स्वीकृत वर्गीकरण नहीं है। एस.एल. गोरेलिक और यू.डी. मिरल्स (1968) का वर्गीकरण इस बीमारी की शब्दावली की सही व्याख्या के साथ सबसे अधिक सुसंगत है। हम क्रिप्टोर्चिडिज़म के अपने स्वयं के वर्गीकरण का उपयोग करते हैं और इसे व्यावहारिक कार्यों में उपयोग के लिए सुविधाजनक मानते हैं।
क्रिप्टोर्चिडिज़म एकतरफा या द्विपक्षीय हो सकता है। क्रिप्टोर्चिडिज़म के 4 प्रकार हैं: प्रतिधारण, एक्टोपिया, साथ ही गलत और अधिग्रहित के कारण।

9. वृषण वंश के प्रकार (आरेख)। 1.4 - अंडकोष के वंश का सामान्य मार्ग; 2 - उदर गुहा में वृषण प्रतिधारण; 3 - वंक्षण नहर में वृषण प्रतिधारण; 5-8 - अंडकोष का एक्टोपिया, अंडकोश की ओर सामान्य पथ से विचलन; 7 - पेनाइल एक्टोपिया; 8 - ऊरु एक्टोपिया।

प्रतिधारण पेट, वंक्षण या संयुक्त हो सकता है। पेट प्रतिधारण के साथ, एक या दोनों अंडकोष काठ या इलियाक क्षेत्र में स्थित हो सकते हैं; वंक्षण के साथ - वंक्षण नलिका में। संयुक्त प्रतिधारण के साथ, अंडकोष एक तरफ वंक्षण नलिका में और दूसरी तरफ उदर गुहा में पाया जाता है (चित्र 9)।

एक्टोपिया (नीचे उतरे अंडकोष का एक असामान्य स्थान) के कारण होने वाला क्रिप्टोर्चिडिज़म।

एक्टोपिया पेरिनियल, जघन, ऊरु, दंडात्मक, अनुप्रस्थ आदि हो सकता है। एक्टोपिया अंडकोष के अंडकोश की ओर अपने सामान्य मार्ग से विचलन के परिणामस्वरूप होता है। इस मामले में, अंडकोष प्यूबिस, पेरिनेम, आंतरिक जांघ या लिंग के आधार पर स्थित हो सकता है। अनुप्रस्थ एक्टोपिया के साथ, दोनों अंडकोष अंडकोश के आधे हिस्सों में से एक में स्थित होते हैं।

मिथ्या क्रिप्टोर्चिडिज़म (तथाकथित प्रवासी अंडकोष)।

ठंड या शारीरिक परिश्रम के प्रभाव में अंडकोष अस्थायी रूप से वंक्षण नलिका और यहां तक ​​कि पेट की गुहा में स्थानांतरित हो सकता है। जैसे ही मांसपेशियां गर्म और शिथिल होती हैं, यह अंडकोश में वापस आ जाता है। झूठी क्रिप्टोर्चिडिज़म के साथ, अंडकोश हमेशा अच्छी तरह से विकसित होता है, स्पष्ट तह और ध्यान देने योग्य मध्य सिवनी के साथ, वंक्षण अंगूठी कुछ हद तक विस्तारित होती है।

एक्वायर्ड क्रिप्टोर्चिडिज़म.

अधिकतर, चोट लगने के बाद अंडकोष उदर गुहा या वंक्षण नलिका में जा सकता है। एक प्रवासी अंडकोष, जिसमें वंक्षण नलिका काफी चौड़ी होती है, इसके प्रति संवेदनशील होती है। अन्य मामलों में, अंडकोष का उदर गुहा में प्रवास इसके शोष में योगदान देता है।

क्रिप्टोर्चिडिज्म का निदान शिकायतों के विश्लेषण और रोगी की जांच पर आधारित है। मुख्य लक्षण अविकसितता, अंडकोश की विषमता और अंडकोश में एक या दोनों अंडकोष की अनुपस्थिति हैं। मरीज़ अक्सर कमर के क्षेत्र या पेट में दर्द की शिकायत करते हैं। वंक्षण प्रतिधारण या एक्टोपिया के कारण होने वाले क्रिप्टोर्चिडिज्म में, बार-बार चोट लगने, गला घोंटने और अंडकोष के मरोड़ के कारण कम उम्र में ही दर्द प्रकट होता है। पेट के वृषण प्रतिधारण के साथ, दर्द, एक नियम के रूप में, केवल यौवन के दौरान होता है। यह शारीरिक गतिविधि, मल प्रतिधारण और यौन उत्तेजना के साथ तीव्र हो सकता है।

कई मरीज़ों को वंक्षण हर्निया के साथ क्रिप्टोर्चिडिज़म का संयोजन अनुभव होता है। इसलिए, लेटकर, आराम करके और पेट में तनाव वाले मरीजों की जांच की जानी चाहिए। दबाव डालने पर, हर्नियल थैली अंडकोष के साथ वंक्षण नलिका में उतर सकती है, जो जांच के लिए सुलभ हो जाती है।

यदि वंक्षण नहर में अंडकोष को टटोलना संभव नहीं है, तो संभावित एक्टोपिया के स्थानों की सावधानीपूर्वक जांच की जानी चाहिए और थपथपाया जाना चाहिए। केवल अगर अंडकोष के असामान्य स्थान को बाहर रखा जाए तो पेट में प्रतिधारण की उपस्थिति का संदेह किया जा सकता है। 5-10% रोगियों में, विशेष रूप से द्विपक्षीय क्रिप्टोर्चिडिज्म के साथ, अंतःस्रावी अपर्याप्तता के लक्षण देखे जा सकते हैं (नपुंसक शरीर का प्रकार, मोटापा, लिंग का अविकसित होना, महिला-प्रकार के बाल विकास, गाइनेकोमेस्टिया)।

हालाँकि, ये लक्षण अराजकतावाद की अधिक विशेषता हैं। कुछ रोगियों को यौन विकास में देरी का अनुभव होता है। पेट के द्विपक्षीय वृषण प्रतिधारण को एनोर्चिज्म से और एकतरफा वृषण प्रतिधारण को मोनोर्किज्म से अलग किया जाना चाहिए, जो अक्सर काफी कठिन होता है।

वर्तमान में, टीसी यौगिकों के प्रशासन के बाद चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग, अल्ट्रासाउंड स्कैनिंग और वृषण सिन्टीग्राफी का उपयोग इस उद्देश्य के लिए सफलतापूर्वक किया जाता है। गामा कैमरे का उपयोग करके स्किंटिग्राफी से, न केवल अंडकोष का स्थान और आकार निर्धारित करना संभव है, बल्कि इसकी कार्यात्मक स्थिति भी निर्धारित करना संभव है। एंजियोग्राफी बहुमूल्य जानकारी प्रदान कर सकती है: वृषण धमनी का पता लगाने के लिए पेट की महाधमनी की जांच, साथ ही बिना उतरे अंडकोष की वेनोग्राफी के साथ आंतरिक वृषण शिरा की सुपरसेलेक्टिव जांच। संदिग्ध मामलों में, ग्रोइन क्षेत्र और रेट्रोपरिटोनियल स्पेस की सर्जिकल जांच का संकेत दिया जाता है।

विभिन्न प्रकार के क्रिप्टोर्चिडमैन के साथ, अंडकोष, इसके लिए असामान्य परिस्थितियों में स्थित, कई प्रतिकूल कारकों से प्रभावित होता है; ऊंचा तापमान, लगातार आघात, कुपोषण, और पिट्यूटरी ग्रंथि की अतिउत्तेजना। इन स्थितियों से अंडकोष में एट्रोफिक प्रक्रियाओं का विकास होता है, शुक्राणुजनन में व्यवधान होता है और इसके घातक अध: पतन का कारण बन सकता है। क्रिप्टोर्चिडिज़्म के साथ, वृषण का गला घोंटना या मरोड़ भी हो सकता है।

इन जटिलताओं के लक्षण प्रभावित या अस्थानिक अंडकोष में दर्द का अचानक प्रकट होना, सूजन और दुर्लभ मामलों में शरीर के तापमान में वृद्धि है। यदि मरोड़ या गला घोंटने का संदेह है, तो अंडकोष में नेक्रोटिक परिवर्तन को रोकने के लिए तत्काल सर्जिकल हस्तक्षेप आवश्यक है।

क्रिप्टोर्चिडिज़म का उपचार रूढ़िवादी, सर्जिकल या संयुक्त हो सकता है। रूढ़िवादी उपचार का उद्देश्य अंडकोष की कार्यात्मक स्थिति में सुधार करना और अंतःस्रावी विकारों को ठीक करना होना चाहिए जो अक्सर वृषण डिसप्लेसिया के साथ होते हैं। थेरेपी सभी मामलों में हार्मोनल विकारों वाले रोगियों में प्रीऑपरेटिव तैयारी के रूप में की जा सकती है, और पश्चात की अवधि में भी की जा सकती है।

उपचार 4-5 साल की उम्र में शुरू होता है। विटामिन की तैयारी का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। टोकोफ़ेरॉल एसीटेट (विटामिन ई) हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी प्रणाली को उत्तेजित करके ग्लैंडुलोसाइट्स और वृषण नलिकाओं के उपकला में हिस्टोबायोकेमिकल प्रक्रियाओं को नियंत्रित करता है। रेटिनॉल (विटामिन ए) अंडकोष में कोशिका पुनर्जनन प्रक्रियाओं को सक्रिय करता है, और शुक्राणुजन्य उपकला की परमाणु संरचनाओं के निर्माण में भी भाग लेता है। विटामिन सी, पी, बी, ऊतकों में रेडॉक्स प्रक्रियाओं में सुधार करते हैं, केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र की अंतःस्रावी ग्रंथियों के सामान्य कामकाज के लिए बहुत महत्वपूर्ण हैं।

अगर। युंडा (1981) बच्चे के जन्म के तुरंत बाद नर्सिंग मां को 200-300 मिलीग्राम/दिन टोकोफेरॉल एसीटेट इंट्रामस्क्युलर रूप से देकर सच्चे क्रिप्टोर्चिडिज्म का इलाज शुरू करने की सलाह देते हैं। 1 महीने से अधिक उम्र के बच्चे को 1 1/2-2 महीने के लिए 2-3 खुराक में 5-10 मिलीग्राम/दिन के मिश्रण में टोकोफेरॉल एसीटेट दिया जाता है। एक महीने के ब्रेक के साथ, उपचार का कोर्स साल में 3-4 बार दोहराया जाता है: नर्सिंग मां को मल्टीविटामिन निर्धारित किया जाता है। बच्चे के पर्याप्त पोषण को महत्वपूर्ण महत्व दिया जाना चाहिए। भोजन में पर्याप्त मात्रा में प्रोटीन, वसा और कार्बोहाइड्रेट होना चाहिए।

कम पोषण के साथ, आपका इलाज नेरोबोलिल से किया जा सकता है, जो एक एनाबॉलिक स्टेरॉयड है, शरीर में प्रोटीन संश्लेषण को उत्तेजित करता है, सहायक सेक्स ग्रंथियों में चयापचय प्रक्रियाओं में सुधार करता है। अतिपोषण और मोटापे के मामलों में, थायरॉयडिन का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है, जो ऊतक श्वसन को बढ़ाता है, शरीर में चयापचय में सुधार करता है, यकृत के एंटीटॉक्सिक कार्य को सक्रिय करता है, गुर्दे की उत्सर्जन क्षमता को सक्रिय करता है और थायरॉयड और गोनाड के कार्यों को सामान्य करता है।

ये दवाएं रोगी की उम्र, व्यक्तिगत विशेषताओं और स्थिति के आधार पर निर्धारित की जाती हैं। 5 साल की उम्र में 0.005 ग्राम, 15 साल की उम्र में 0.05 ग्राम, 15-25 दिनों के लिए दिन में 1-2 बार थायराइडिन की गोलियां लेने की सलाह दी जाती है। नेरोबोलिल गोलियाँ निर्धारित हैं: 5 साल की उम्र में दिन में एक बार 3 मिलीग्राम से लेकर 15 साल की उम्र में (20-30 दिनों के लिए) दिन में 1-2 बार 5 मिलीग्राम तक।

प्रभावित अंडकोष को टेस्टोस्टेरोन का उत्पादन करने की कम क्षमता की विशेषता होती है, जो द्विपक्षीय और अक्सर एकतरफा प्रक्रिया के मामले में हाइपोएंड्रोजेनमिया के साथ होती है। वृषण इंटरएटिशियल कोशिकाओं के कार्य को उत्तेजित करने के लिए, मानव कोरियोनिक गोनाडोट्रोपिन या इसके एनालॉग के साथ चिकित्सा की जाती है, जिसमें मुख्य रूप से एलएच होता है। अंतरालीय कोशिकाओं द्वारा टेस्टोस्टेरोन का बढ़ा हुआ उत्पादन रुके हुए अंडकोष के पतन में योगदान कर सकता है। उम्र के आधार पर, 6-18 इंजेक्शन के उपचार के दौरान, 250, 500 या 1000 यूनिट मानव कोरियोनिक गोनाडोट्रोपिन (कोरियोगोनिन) को सप्ताह में 1 से 3 बार इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है। एम.जी. जॉर्जीवा (1969) ने काटे गए अंडकोष की ओर से वंक्षण नहर में 3 दिनों के लिए दिन में एक बार कोरियोगोनिन 500-700 इकाइयों को प्रशासित करने की सिफारिश की है, जिसमें सामान्य के अलावा, एक स्थानीय अवसाद-लाइसिंग प्रभाव होता है।

गंभीर इड्रोजेनिक कमी के मामलों में, उम्र के अनुसार उचित खुराक में नेरोबोलिल (नेरोबोल) और चोरिओगोनिन का संयुक्त उपयोग संभव है। यौवन के दौरान, हाइपोगोनाडिज्म के स्पष्ट लक्षणों के साथ, हर दूसरे दिन 10-20 मिलीग्राम के इंट्रामस्क्युलर टेस्टोस्टेरोन इंजेक्शन (प्रति कोर्स 15-20 इंजेक्शन) निर्धारित करने की सलाह दी जाती है। इसके बाद, सप्ताह में 3 बार 1000 यूनिट इंट्रामस्क्युलर रूप से कोरियोगोनिन के साथ उपचार किया जाता है (प्रति कोर्स 12 इंजेक्शन)।

क्रिप्टोर्चिडिज़म के लिए मुख्य उपचार विधि सर्जरी (ऑर्किडोपेक्सी) बनी हुई है। हमारा मानना ​​है कि बच्चे के स्कूल में प्रवेश के समय, 5 साल की उम्र में ऑर्किओपेक्सी करने की सलाह दी जाती है। पहले के सर्जिकल उपचार का स्पष्ट रूप से कोई मतलब नहीं है, क्योंकि इस उम्र में संवहनी प्रणाली और शुक्राणु कॉर्ड अभी तक नहीं बने हैं।

अंडकोष को अंडकोश में लाने के कई तरीके हैं। लेकिन वे सभी अंततः केवल निर्धारण के तरीकों में भिन्न होते हैं।

ऑपरेशन एनेस्थीसिया के तहत किया जाता है।

हर्निया की मरम्मत की तरह, कमर के क्षेत्र में चीरा लगाया जाता है। वंक्षण नलिका की पूर्वकाल की दीवार को खोलने के बाद अंडकोष पाया जाता है। अंडकोष को अंडकोश में लाने की मुख्य विधि शुक्राणु कॉर्ड को जुटाना है (चित्र 10, ए)। इस मामले में, पेरिटोनियम की अप्रयुक्त योनि प्रक्रिया को इससे अलग करना अनिवार्य है (चित्र 10, बी)। हर्निया की उपस्थिति में, योनि प्रक्रिया एक हर्नियल थैली में बदल जाती है। इस मामले में, इसे खोला जाना चाहिए, फिर, एक तैयारी का उपयोग करके, अनुप्रस्थ दिशा में शुक्राणु कॉर्ड को कवर करने वाले पेरिटोनियम को विच्छेदित करें, और, इसे शुक्राणु कॉर्ड से हटाकर, हर्नियल थैली की गर्दन को अलग करें, सिलाई करें और पट्टी बांधें।

इसके बाद, आपको अपनी उंगली से वंक्षण नहर की आंतरिक रिंग में प्रवेश करना चाहिए, इसे मध्य दिशा में कुंद रूप से खोलना चाहिए और पेरिटोनियम को शुक्राणु कॉर्ड से अलग करना चाहिए। ज्यादातर मामलों में ये हेरफेर अंडकोष को अंडकोश में स्थानांतरित करने में योगदान करते हैं। किसी को शुक्राणु कॉर्ड को लंबा करने के लिए वृषण धमनी को पार करने की सिफारिशों की आलोचना करनी चाहिए, क्योंकि इससे कुपोषण के कारण वृषण शोष हो सकता है। हालांकि, एक छोटे संवहनी पेडिकल के साथ, धमनीकरण के लिए इसकी निचली अधिजठर धमनी का उपयोग करके अंडकोश में अंडकोष का ऑटोट्रांसप्लांटेशन संभव है। इलियाक वाहिकाओं पर वृषण प्रत्यारोपण कम अनुकूल है।

अंडकोश के संबंधित आधे हिस्से में ऊतकों को फैलाकर अंडकोष के लिए एक बिस्तर बनाया जाता है। वयस्कों में, अंडकोष को अक्सर अंडकोश में एक मोटे रेशमी लिगेचर के साथ तय किया जाता है, जिसे गतिशील झिल्लियों के माध्यम से सिला जाता है, अंडकोश के नीचे से बाहर लाया जाता है और एक लोचदार रबर की रस्सी के माध्यम से ऊपरी तीसरे भाग पर रखे गए एक विशेष कफ से जोड़ा जाता है। निचला पैर. ऑपरेशन मार्टीनोव या किम्बारोव्स्की विधि का उपयोग करके वंक्षण नहर की प्लास्टिक सर्जरी के साथ पूरा किया गया है।

10. पेरिटोनियम (ए) के प्रोसेसस वेजिनेलिस के साथ शुक्राणु कॉर्ड और अंडकोष को एक ब्लॉक के रूप में जुटाना; पेरिटोनियम और हर्नियल थैली (बी) की योनि प्रक्रिया को जारी करके शुक्राणु कॉर्ड की गतिशीलता।

सर्जरी के 10-12वें दिन मरीजों को छुट्टी दे दी जाती है। ऑपरेशन का दूसरा चरण 2-3 महीने के बाद किया जाता है। इसमें त्वचा के सम्मिलन को छांटना और जांघ और अंडकोश पर छोटे घावों को सिलना शामिल है।

शुक्राणु कॉर्ड की महत्वपूर्ण लंबाई के कारण एक्टोपिया का ऑपरेशन काफी सरल है। अंडकोष के अनुप्रस्थ एक्टोपिया में उपचार की आवश्यकता नहीं होती है।

द्विपक्षीय प्रतिधारण के साथ, रोगी की शिकायतों और अंडकोषों में से एक की सुरक्षा को ध्यान में रखते हुए, समस्या को व्यक्तिगत रूप से हल किया जाता है। वृषण संकुचन को अलग करने को प्राथमिकता दी जानी चाहिए। इस मामले में, हम कम जटिल सर्जिकल हस्तक्षेप से शुरुआत करते हैं।

सर्जिकल उपचार के बाद वृषण प्रतिधारण के कारण होने वाले क्रिप्टोर्चिडिज़म के पूर्वानुमान में सुधार होता है। एकतरफा ऑपरेशन से 80% और द्विपक्षीय क्रिप्टोर्चिडिज़म से 30% में बांझपन ठीक हो जाता है।

अंडकोषों की संख्या में विसंगतियाँ

पॉलीओर्किडिज़म।

2 से अधिक अंडकोष की उपस्थिति एक दुर्लभ विसंगति है। पॉलीओर्किडिज्म के 36 मामलों का वर्णन किया गया है।

सहायक अंडकोष में अपने स्वयं के एपिडीडिमिस और वास डेफेरेंस हो सकते हैं। अंडकोष और एपिडीडिमिस आमतौर पर अविकसित होते हैं। सहायक अंडकोष की उपस्थिति की पुष्टि करने के लिए पैल्पेशन पर्याप्त नहीं है, क्योंकि वृषण ट्यूमर, सहायक एपिडीडिमिस, सिस्ट और अन्य इंट्रास्क्रोटल घावों को गलती से सहायक अंडकोष समझ लिया जा सकता है। डुप्लिकेट अंडकोष पेट की गुहा में स्थित हो सकते हैं और अपक्षयी परिवर्तनों से गुजर सकते हैं। हाइपोप्लास्टिक अंडकोष की घातक अध:पतन की प्रवृत्ति को ध्यान में रखते हुए, क्रिप्टोर्चिडिज्म की उपस्थिति में सामान्य अंडकोष में कमी के साथ सहायक अंडकोष को शल्य चिकित्सा से हटाने का संकेत दिया गया है।

Synorchidism.

अंडकोष का अंतर-पेट संलयन अत्यंत दुर्लभ है, जो उन्हें अंडकोश में उतरने से रोकता है। हार्मोनल विकारों का पता नहीं लगाया जाता है, जो इस रोग संबंधी स्थिति को अंडकोष और अंडकोष के द्विपक्षीय उदर प्रतिधारण से अलग करता है। निदान अल्ट्रासाउंड स्कैनिंग और रेट्रोपरिटोनियल स्पेस के सर्जिकल निरीक्षण पर आधारित है।

मोनोरचिडिज्म (एकतरफा वृषण एजेनेसिस) एक जन्मजात विसंगति है जो एक अंडकोष की उपस्थिति की विशेषता है।

यह विसंगति एक तरफ प्राथमिक किडनी के भ्रूणीय एनलेज के उल्लंघन के परिणामस्वरूप होती है, जिससे गोनाड बनता है, इसलिए मोनोरचिडिज्म को अक्सर किडनी के जन्मजात अप्लासिया, उपांग और वास डेफेरेंस की अनुपस्थिति के साथ जोड़ा जाता है, और संबंधित पक्ष पर अंडकोश का अविकसित होना देखा जाता है। एक सामान्य अंडकोष की उपस्थिति शुक्राणुजनन विकारों और अंतःस्रावी विकारों द्वारा प्रकट नहीं होती है। यदि एकमात्र अंडकोष अंडकोश में नहीं उतरता है या अल्पविकसित अवस्था में है, तो हाइपोगोनाडिज्म के लक्षण देखे जाते हैं।

निदान एंजियोग्राफी, वृषण सिन्टीग्राफी, या रेट्रोपरिटोनियम और पेट की गुहा के निरीक्षण द्वारा किया जाना चाहिए।

इलाज.

एकल अंडकोष के हाइपोप्लेसिया के लिए, एण्ड्रोजन रिप्लेसमेंट थेरेपी का संकेत दिया जाता है, खासकर यौवन के दौरान। ऐसी चिकित्सा जननांग अंगों के सामान्य विकास को बढ़ावा देगी।

एनोर्चिज़्म (गोनैडल एजेनेसिस) 46 XY के कैरियोटाइप वाले व्यक्ति में अंडकोष की जन्मजात अनुपस्थिति है।

इस तथ्य के कारण कि भ्रूण काल ​​में अंडकोष एण्ड्रोजन का स्राव नहीं करते हैं, जननांग अंग महिला प्रकार के अनुसार विकसित होते हैं या अल्पविकसित संरचना रखते हैं। बहुत कम बार, बाहरी जननांग पुरुष प्रकार के अनुसार विकसित होते हैं। इस मामले में, एक नपुंसक काया देखी जाती है, एपिडीडिमिस, वास डेफेरेंस और प्रोस्टेट ग्रंथि की अनुपस्थिति; अंडकोश अल्पविकसित है।

अंतिम निदान द्विपक्षीय उदर वृषण प्रतिधारण को छोड़कर किया जाता है। इस प्रयोजन के लिए, टीसी यौगिकों के प्रशासन के बाद रेडियोन्यूक्लाइड अध्ययन और वृषण सिंटिग्राफी की जा सकती है। दवा के अंतःशिरा प्रशासन के बाद, गामा कैमरे का उपयोग करके क्रिप्टोर्चिडिज्म का स्थानीयकरण और प्रकृति निर्धारित की जाती है। अराजकतावाद के साथ, दवा का कोई स्थानीय संचय नहीं होगा। आप रक्त में वृषण एण्ड्रोजन की उपस्थिति के लिए कोरियोगोनिन से परीक्षण कर सकते हैं। संदिग्ध मामलों में, पेट की गुहा और रेट्रोपरिटोनियल स्पेस की सर्जिकल जांच का संकेत दिया जाता है।

इलाज।

एनोर्किज़्म के मामले में, बाहरी जननांग अंगों की संरचना और रोगी के आकार के आधार पर सेक्स हार्मोन के साथ प्रतिस्थापन चिकित्सा की जाती है। एंड्रोजेनिक दवाओं के साथ थेरेपी में मिथाइलटेस्टोस्टेरोन, एंड्रियोल टैबलेट दिन में 3 बार या टेस्टोस्टेरोन प्रोपियोनेट 50 मिलीग्राम का प्रशासन शामिल है। (5% तेल घोल का 1 मिली) प्रतिदिन इंट्रामस्क्युलर रूप से। भविष्य में, आप लंबे समय तक काम करने वाली दवाओं का उपयोग कर सकते हैं: सस्टानन-250, ओमनोड्रेन-250, टेस्टेनेट। उन सभी को हर 2-3 सप्ताह में एक बार 1 मिलीलीटर इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है। संवहनी पेडिकल पर परिपक्व अंडकोष के प्रत्यारोपण का उपयोग किया जाता है, साथ ही भ्रूण और नवजात शिशुओं से अंडकोष का मुफ्त प्रत्यारोपण भी किया जाता है।

युवावस्था के दौरान स्त्रीलिंग चिकित्सा की जाती है। माध्यमिक यौन विशेषताओं के गंभीर अविकसित होने की स्थिति में, ज़ेड-रेडियोल डिप्रोपियोनेट का 0.1% तेल समाधान, हर 7-10 दिनों में एक बार 1 मिलीलीटर इंट्रामस्क्युलर रूप से निर्धारित किया जाता है। माध्यमिक यौन विशेषताओं को उत्तेजित करने के लिए उपचार 3-4 महीने तक चलता है, जिसके बाद वे चक्रीय चिकित्सा पर स्विच करते हैं। हर 3 दिन में एक बार 0.1% तेल घोल का 1 मिलीलीटर एस्ट्राडियोल डिप्रोपियोएट, 5-7 इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन लिखिए। अंतिम इंजेक्शन के साथ, प्रोजेस्टेरोन प्रशासित किया जाता है (1% तेल समाधान का 1 मिलीलीटर) और फिर लगातार 7 दिनों तक इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है। चक्रीय चिकित्सा के ऐसे पाठ्यक्रम 4 बार दोहराए जाते हैं।

परीक्षण संरचना की विसंगतियाँ

सच्चे और झूठे उभयलिंगीपन हैं। सच्चे उभयलिंगीपन के साथ, वृषण और डिम्बग्रंथि ऊतक दोनों के तत्व गोनाड में विकसित होते हैं। गोनाड को मिश्रित किया जा सकता है (ओवोएस्टिया), या, अंडाशय के साथ (आमतौर पर बाईं ओर), दूसरी तरफ एक अंडकोष होता है। गोनाडों का क्षीण विभेदन XX/XY क्रोमोसोमल मोज़ाइक के कारण होता है; XX/XXY; XX/ XXYY, आदि, लेकिन कैरियोटाइप 46XX और 46XY में भी पाए जाते हैं।

गोनाडल ऊतक अलग तरह से विकसित होता है।

उस तरफ जहां डिम्बग्रंथि ऊतक मुख्य रूप से विकसित होता है, डक्टी पैरामेसोनेफ्रिसी (गर्भाशय, ट्यूब) के व्युत्पन्न संरक्षित होते हैं। जिस तरफ अंडकोष बनता है, उस तरफ युगल मेसोनेफ्रिसी (वास डेफेरेंस, एपिडीडिमिस) के व्युत्पन्न संरक्षित होते हैं। बाहरी जननांग में पुरुष या महिला यौन विशेषताओं की प्रधानता के साथ दोहरी संरचना होती है। रोगियों का रूप-प्रकार यौवन के दौरान किसी एक गोनाड की हार्मोनल गतिविधि की व्यापकता से निर्धारित होता है। लिंग विकसित होता है, हाइपोस्पेडिया की उपस्थिति में, इसके नीचे एक अविकसित योनि स्थित होती है। योनि या जेनिटोरिनरी साइनस से चक्रीय रक्तस्राव अक्सर देखा जाता है।

स्तन ग्रंथियाँ विकसित होती हैं।

रोगियों का मानसिक लिंग अक्सर पालन-पोषण से निर्धारित होता है, न कि बाहरी जननांग की संरचना से। आंतरिक और बाह्य जननांग अंगों की संरचना के आधार पर, सुधारात्मक शल्य चिकित्सा उपचार किया जाता है, साथ ही महिला या पुरुष हार्मोन के साथ चिकित्सा भी की जाती है। गलत पुरुष उभयलिंगीपन कैरियोटाइप 46XY वाले व्यक्तियों में देखा जाता है, जिनमें, अंडकोष की उपस्थिति में, बाहरी जननांग एक महिला या इंटरसेक्स पैटर्न में विकसित होते हैं। झूठे पुरुष उभयलिंगीपन का कारण गर्भावस्था, टोक्सोप्लाज़मोसिज़ और नशा के दौरान हार्मोनल विकार हो सकते हैं।

अंडकोष की यह असामान्यता कई आनुवंशिक रूप से निर्धारित बीमारियों के कारण भी होती है, जिनमें से सबसे प्रसिद्ध फ़ेमिनाइज़िंग टेस्टिकुलर सिंड्रोम है।

स्त्रीलिंग वृषण सिंड्रोम.

यह विसंगति पुरुष कैरियोटाइप 46XY और महिला फेनोटाइप वाले व्यक्तियों में विकसित होती है। यह एण्ड्रोजन के प्रति परिधीय ऊतकों की असंवेदनशीलता के कारण होता है। बाह्य जननांग का विकास महिला प्रकार के अनुसार होता है। मरीजों में गर्भाशय, फैलोपियन ट्यूब नहीं होते हैं, योनि अविकसित होती है और अंधी हो जाती है। स्तन ग्रंथियाँ अच्छी तरह विकसित होती हैं। अंडकोष लेबिया मेजा की मोटाई में, वंक्षण नहरों में, या उदर गुहा में स्थित हो सकते हैं।

वीर्य नलिकाएं अविकसित होती हैं, अंतरालीय ऊतक हाइपरप्लास्टिक होता है। वृषण सामान्य मात्रा में एण्ड्रोजन और बढ़ी हुई मात्रा में एस्ट्रोजेन का उत्पादन करते हैं। यह रोग आनुवंशिक रूप से निर्धारित होता है और एक स्वस्थ महिला, जो एक अप्रभावी जीन की वाहक होती है, द्वारा उसके आधे बेटों में फैलता है। बहिर्जात एण्ड्रोजन के साथ उपचार से पौरूषीकरण नहीं होता है। अंडकोष संरक्षित हैं क्योंकि वे एस्ट्रोजेन का स्रोत हैं। स्त्रैण हार्मोनल थेरेपी की जाती है (एनोर्किज़्म देखें)।

क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम (सेमिनिफेरस नलिकाओं का डिसजेनेसिस) का वर्णन 1942 में किया गया था। यह रोग सेक्स क्रोमोसोम कॉम्प्लेक्स में कम से कम एक अतिरिक्त एक्स क्रोमोसोम की उपस्थिति के कारण होता है। कैरियोटाइप 47ХХУ का मुख्य रूप पी. जैकब्स और 1. स्ट्रॉन्ग द्वारा 1959 में स्थापित किया गया था। इस सिंड्रोम के अन्य क्रोमोसोमल वेरिएंट भी देखे गए हैं - XXXY, XXXXY, XXYY, साथ ही XY/XXY प्रकार के मोज़ेक रूप, आदि। नवजात लड़कों में सिंड्रोम की आवृत्ति 2.5 :1000 तक पहुँच जाती है। यह रोग अपेक्षाकृत सामान्य लड़कों में यौवन के दौरान ही प्रकट होता है। वयस्क पुरुष बांझपन के बारे में डॉक्टर से सलाह लेते हैं।

नैदानिक ​​तस्वीर को माध्यमिक यौन विशेषताओं के अपर्याप्त विकास की विशेषता है: लंबा कद, नपुंसक काया, छोटे अंडकोष, सामान्य रूप से विकसित या छोटा लिंग, अंडे पर कम बाल विकास और महिला-प्रकार के जघन बाल। गाइनेकोमेस्टिया 50% रोगियों में पाया जाता है। एण्ड्रोजन की कमी की नैदानिक ​​अभिव्यक्ति को टेस्टोस्टेरोन के बिगड़ा हुआ ऊतक ग्रहण द्वारा समझाया गया है। कभी-कभी मानसिक अविकसितता की अलग-अलग डिग्री होती है (बड़ी संख्या में एक्स क्रोमोसोम वाले रोगियों में यह अधिक बढ़ जाती है)। स्खलन की जांच करने पर एज़ोस्पर्मिया का पता चलता है। मौखिक श्लेष्मा की कोशिकाओं के नाभिक में एक्स-सेक्स क्रोमैटिन की उपस्थिति स्थापित की गई है।

वृषण बायोप्सी से वीर्य नलिकाओं के हाइलिनोसिस और अंतरालीय कोशिकाओं के हाइपरप्लासिया के साथ शुक्राणुजन्य उपकला के अप्लासिया का पता चलता है। हार्मोनल तस्वीर को टेस्टोस्टेरोन के निम्न स्तर और रक्त प्लाज्मा में एफएसएच और एलएच के उच्च स्तर की विशेषता है।

उपचार में टेस्टोस्टेरोन और अन्य एण्ड्रोजन, और विटामिन थेरेपी निर्धारित करना शामिल है। हालाँकि, सहायक गोनाड, जननांगों और अन्य ऊतकों की लक्ष्य कोशिकाओं द्वारा एण्ड्रोजन रिसेप्शन में व्यवधान के कारण प्रतिस्थापन चिकित्सा पर्याप्त प्रभावी नहीं है। गाइनेकोमेस्टिया सर्जिकल उपचार के अधीन है, क्योंकि इससे स्तन ग्रंथियों के घातक होने का खतरा होता है।

यौवन के दौरान और बाद में, टेस्टेनेट, सस्टानोन-250 या ओम्नोड्रोन-250 के साथ उपचार किया जाता है, जिसे हर 3-4 सप्ताह में 1 मिलीलीटर इंट्रामस्क्युलर रूप से दिया जाता है। उपचार का उद्देश्य माध्यमिक यौन विशेषताओं को विकसित करना, लिंग की वृद्धि, कामेच्छा को बनाए रखना और बढ़ाना है। शुक्राणुजनन बहाल नहीं होता है।

कैरियोटाइप 47XYY के साथ क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम का एक क्रोमैटिन-नकारात्मक संस्करण वर्णित किया गया है। बहुत कम बार, मरीज़ों को XYYY या XYYYY के सेट के साथ Y गुणसूत्रों की पॉलीसोमी का अनुभव होता है। गुणसूत्रों के इस सेट वाले व्यक्ति लंबे कद, महान शारीरिक शक्ति, आक्रामक लक्षणों के साथ मनोरोगी व्यवहार और हल्की मानसिक मंदता से प्रतिष्ठित होते हैं। नवजात लड़कों में इस सिंड्रोम की आवृत्ति 1:1000 है। कैरियोटाइप 47XYY वाले पुरुष उपजाऊ होते हैं। उनके बच्चों में सामान्य कैरियोटाइप या कभी-कभी गुणसूत्रों का हेटरोप्लोइड सेट हो सकता है।

शेरशेव्स्की-टर्नर सिंड्रोम शुद्ध ग्रंथि डिसजेनेसिस का एक प्रकार है।

इस बीमारी का वर्णन 1925 में एन.ए. शेरशेव्स्की द्वारा महिलाओं में किया गया था; 1938 में, टर्नर ने इस सिंड्रोम को चिह्नित करने के लिए मुख्य लक्षण प्रस्तावित किए: शिशु रोग, पेटीगॉइड ग्रीवा गुना, कोहनी और घुटने के जोड़ों का वल्गस विचलन। इसके अलावा, शेरशेव्स्की-टर्नर सिंड्रोम छोटे कद (चौड़े कंधे की कमर, संकीर्ण श्रोणि, उंगलियों और पैर की उंगलियों की विकृति के साथ निचले छोरों का छोटा होना) से प्रकट होता है। इस बीमारी के साथ, यौन शिशुवाद व्यक्त किया जाता है। अंडाशय अविकसित हैं, उनमें वस्तुतः कोई कूपिक उपकला नहीं है, और एस्ट्रोजन का उत्पादन बहुत कम स्तर पर है। इससे गर्भाशय, योनि का अविकसित होना, रजोरोध, बांझपन और माध्यमिक यौन विशेषताओं का अभाव होता है।

यह पाया गया कि इस सिंड्रोम वाली आधी से अधिक महिलाओं में मोनोसॉमी एक्स क्रोमोसोम, कैरियोटाइप 45X0 होता है। इस विसंगति की घटना माता-पिता में शुक्राणुजनन या अंडजनन के उल्लंघन से जुड़ी है। मोज़ेक आकार (X0/XX, X0/XY) देखे गए हैं। कैरियोटाइप 46XY वाले पुरुषों में फेनोटाइपिक टर्नर सिंड्रोम आमतौर पर कम पाया जाता है। इस मामले में रोग के एटियलजि को एक्स क्रोमोसोम के हिस्से के वाई क्रोमोसोम में स्थानांतरण की उपस्थिति से समझाया गया है। कभी-कभी X0/XY का मोज़ेक पाया जाता है। टर्नर सिंड्रोम छोटे कद और इन शारीरिक परिवर्तनों के साथ-साथ शारीरिक और कार्यात्मक हाइपोगोनाडिज्म (जननांग अंगों की हाइपोट्रॉफी, द्विपक्षीय क्रिप्टोर्चिडिज्म, कम टेस्टोस्टेरोन उत्पादन, हाइपोप्लास्टिक वृषण) वाले पुरुषों में प्रकट होता है।

उपचार में महिलाओं के लिए स्त्रीलिंग थेरेपी और पुरुषों के लिए एण्ड्रोजन थेरेपी शामिल है। रोगियों की वृद्धि और बाहरी जननांग के विकास को प्रोत्साहित करने के लिए, सोमाटोट्रोपिन, एनाबॉलिक हार्मोन और विटामिन थेरेपी के साथ उपचार किया जा सकता है।

11. हाइपोस्पेडिया के प्रकार। 1 - कैपिटेट; 2 - तना; 3 - अंडकोश; 4 - पेरिनियल.

रोग की नृवंशविज्ञान का पर्याप्त अध्ययन नहीं किया गया है। यह रोग सामान्य रूप से विकसित बाह्य जननांग और स्पष्ट माध्यमिक यौन विशेषताओं वाले वयस्क पुरुषों में प्रकट होता है। मुख्य शिकायत बांझपन है। रोगियों में निलय सामान्य आकार के या थोड़े छोटे होते हैं। गाइनेकोमेस्टिया का पता नहीं चला है।

स्खलन की जांच करते समय, एस्पर्मिया निर्धारित किया जाता है, कम अक्सर - एज़ोस्पर्मिया। वृषण बायोप्सी सामग्री की हिस्टोलॉजिकल जांच से नलिकाओं में शुक्राणुजन्य उपकला की अनुपस्थिति का पता चलता है। उनकी तहखाने की झिल्ली केवल सस्टेंटोसाइट्स से पंक्तिबद्ध होती है। अंडकोष का अंतरालीय ऊतक इस सिंड्रोम से प्रभावित नहीं होता है। सेक्स हार्मोन का स्राव कम हो जाता है। गोनाडोट्रोपिन का स्तर बढ़ा हुआ है। आनुवंशिक अध्ययन से रोगियों में सामान्य 46XY कैरियोटाइप का पता चलता है।

डेल कैस्टिलो एट अल। (1947) ने टर्मिनल एजेनेसिस को जन्मजात दोष माना। इसके बाद, वृषण नलिकाओं (टर्मिनल शोष) में समान परिवर्तन विकिरण जोखिम के बाद रोगियों में और सिस्टोस्टैटिक दवाओं का उपयोग करते समय जानवरों पर प्रयोगों में निर्धारित किए गए थे।

शुक्राणुजनन की बहाली का पूर्वानुमान प्रतिकूल है।

जन्मजात वृषण हाइपोप्लेसिया।

एटियलजि पूरी तरह से समझा नहीं गया है। यह पुरुष कैरियोटाइप 46XY वाले रोगियों में साइटोजेनेटिक असामान्यताओं की अनुपस्थिति में भ्रूण काल ​​में गोनाड के अविकसित होने पर आधारित है। हाइपोप्लेसिया का निदान अक्सर संयोग से होता है, जब मरीज़ बांझ विवाह के बारे में परामर्श करते हैं। रोगियों के इस पूरे समूह की विशेषता अंडकोश में स्थित अंडकोष में कमी, एपिडीडिमिस, लिंग, प्रोस्टेट ग्रंथि का हाइपोप्लेसिया, अपर्याप्त टर्मिनल बाल विकास, कभी-कभी शरीर के अंगों के असंगत विकास के साथ, स्यूडोगायनेकोमास्टिया है। वृषण बायोप्सी की जांच करते समय, नलिकाओं में शुक्राणुजन्य उपकला के हाइपोप्लेसिया को अलग-अलग डिग्री में प्रकट किया जाता है; शुक्राणु दुर्लभ या पूरी तरह से अनुपस्थित हैं। अंतरालीय ऊतक में ग्लैंडुलोसाइट्स का अध: पतन और संचय देखा जाता है। गोनाडोट्रोपिन के स्तर में वृद्धि या कमी के साथ सेक्स हार्मोन का स्राव कम हो जाता है।

उपचार में एण्ड्रोजन थेरेपी या गोनैडोट्रोपिन, बायोजेनिक उत्तेजक, विटामिन ए, ई, आदि के नुस्खे शामिल हैं।

लिंग और मूत्रमार्ग चैनल की विसंगतियाँ

नतीजतन, मूत्रमार्ग का बाहरी उद्घाटन प्राकृतिक से अधिक खुलता है और कोरोनरी ग्रूव के क्षेत्र में, लिंग की उदर सतह पर, अंडकोश या पेरिनेम में स्थित हो सकता है (चित्र 11)। निर्भर करता है मूत्रमार्ग के बाहरी उद्घाटन के स्थान पर, कैपिटेट, स्टेम, स्क्रोटल और पेरिनियल हाइपोस्पेडिया को प्रतिष्ठित किया जाता है। हाइपोस्पेडिया के किसी भी रूप में, बाहरी उद्घाटन और सिर के बीच श्लेष्म झिल्ली की एक संकीर्ण पट्टी और एक घने रेशेदार कॉर्ड (कॉर्ड) रहता है। विसंगति के इस रूप के साथ, मूत्रमार्ग कॉर्पोरा कैवर्नोसा से छोटा हो जाता है। छोटे मूत्रमार्ग और छोटे अकुशल कॉर्ड की उपस्थिति से लिंग में टेढ़ापन आ जाता है। लिंग का सिर नीचे की ओर झुका हुआ, चौड़ा होता है, और प्रीपुटियल थैली एक हुड की तरह दिखती है।

नैदानिक ​​तस्वीर।

रोगी की शिकायतें उनकी उम्र और हाइपोस्पेडिया के प्रकार पर निर्भर करती हैं। यदि बच्चे मुख्य रूप से पेशाब संबंधी विकार के बारे में चिंतित हैं, तो वयस्क संभोग की कठिनाई या असंभवता के बारे में चिंतित हैं।

कैपिटेट हाइपोस्पेडिया के साथ, जो सभी हाइपोस्पेडिया का लगभग 70% है, बच्चों और वयस्कों को लगभग कोई शिकायत नहीं है। इस मामले में, मूत्रमार्ग उस स्थान पर खुलता है जहां आमतौर पर फ्रेनुलम स्थित होता है, जिससे कोई विशेष समस्या नहीं होती है। शिकायतें केवल बाहरी उद्घाटन के स्टेनोसिस की उपस्थिति में उत्पन्न होती हैं या जब सिर बहुत दूर झुका हुआ होता है, जब मूत्र पैरों पर गिर सकता है।

ट्रंकल हाइपोस्पेडिया के साथ, लिंग की विकृति अधिक स्पष्ट होती है। बाहरी छिद्र लिंग की पिछली सतह पर सिर और अंडकोश की जड़ के बीच स्थित होता है। पेशाब के दौरान धारा नीचे की ओर निर्देशित होती है, जिससे मूत्राशय को खाली करना मुश्किल हो जाता है। इरेक्शन दर्दनाक हो जाता है और लिंग की विकृति से संभोग में बाधा आती है।

अंडकोशीय हाइपोस्पेडिया के साथ, लिंग कुछ हद तक छोटा हो जाता है और भगशेफ जैसा दिखता है, और मूत्रमार्ग का बाहरी उद्घाटन अंडकोश के क्षेत्र में स्थित होता है, जो विभाजित होता है, लेबिया जैसा दिखता है। इस मामले में, रोगी महिला प्रकार के अनुसार पेशाब करते हैं, मूत्र का छिड़काव किया जाता है, जिससे जांघों की आंतरिक सतहों में सड़न हो जाती है। अंडकोशीय हाइपोस्पेडिया वाले नवजात शिशुओं को कभी-कभी लड़कियों या झूठे उभयलिंगी समझ लिया जाता है।

प्रोमिनल हाइपोस्पेडिया के साथ, मूत्रमार्ग का उद्घाटन पेरिनेम पर और भी पीछे की ओर स्थित होता है। लिंग भी भगशेफ जैसा दिखता है, और विभाजित अंडकोश लेबिया जैसा दिखता है। पेरिनियल हाइपोस्पेडिया को अक्सर क्रिप्टोर्चिडिज़्म के साथ जोड़ा जाता है, जो रोगियों के यौन भेदभाव को और भी कठिन बना देता है।

बच्चे जल्दी ही अपनी हीनता को समझने लगते हैं, एकांतप्रिय, चिड़चिड़े और सेवानिवृत्त हो जाते हैं। युवावस्था समाप्त होने के बाद, वे संभोग करने में असमर्थता की शिकायत करते हैं।

विशिष्ट हाइपोस्पेडिया का निदान किसी विशेष कठिनाई का कारण नहीं बनता है। हालाँकि, कभी-कभी अंडकोश और पेरिनियल हाइपोस्पेडिया को महिला झूठी उभयलिंगीपन से अलग करना बहुत मुश्किल होता है। चमड़ी पर ध्यान देना आवश्यक है, जो हाइपोस्पेडिया वाले लड़कों में लिंग की पृष्ठीय सतह पर स्थित होती है। झूठे उभयलिंगीपन के साथ, यह भगशेफ की उदर सतह से गुजरता है और लेबिया मिनोरा के साथ विलीन हो जाता है।

इन रोगियों में योनि अच्छी तरह से बनी होती है, लेकिन कभी-कभी यह मूत्रमार्ग के लुमेन से डायवर्टीकुलम के रूप में निकलती है। मूत्र में 17-केएस की सामग्री की जांच करना और पुरुष और महिला क्रोमैटिन की पहचान करना भी आवश्यक है। रेडियोलॉजिकल डेटा से, जेनिटोग्राफी (गर्भाशय और उपांगों का पता लगाने के लिए), यूरेथ्रोग्राफी (जेनिटोरिनरी साइनस का पता लगाने के लिए) और ऑक्सीजन सुप्रारेनोग्राफी का उपयोग किया जाता है। चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग और अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक्स में महत्वपूर्ण संभावनाएं हैं। विशेष रूप से कठिन मामलों में, अंडाशय की पहचान करने के लिए लैप्रोस्कोपी या लैपरोटॉमी की जाती है।

इलाज।

मूत्रमार्ग के डिस्टल स्टेम तीसरे के कैपिटेट हाइपोस्पेडिया और हाइपोस्पेडिया, यदि लिंग या स्टेनोसिस का कोई महत्वपूर्ण वक्रता नहीं है, तो सर्जिकल सुधार की आवश्यकता नहीं है। अन्य मामलों में, शल्य चिकित्सा उपचार पसंद का तरीका है।

आज तक, कई अलग-अलग सर्जिकल उपचार विधियों का प्रस्ताव किया गया है, लेकिन निम्नलिखित सिफारिशें सभी के लिए सामान्य हैं: जीवन के पहले वर्षों में ही ऑपरेशन करें, यानी। गुफाओं वाले पिंडों में अपरिवर्तनीय प्रक्रियाओं के प्रकट होने से पहले भी; ऑपरेशन का पहला चरण - लिंग को सीधा करना - 1-2 साल की उम्र में किया जाता है; दूसरा चरण - मूत्रमार्ग के लापता खंड का निर्माण - 6-13 वर्ष की आयु में।

12. हाइपोस्पेडिया के लिए लिंग को सीधा करने की सर्जरी के विकल्प (1-5)।

13. स्मिथ-ब्लैकफ़ील्ड के अनुसार त्वचा दोष की प्लास्टिक सर्जरी की योजना, सवचेंको द्वारा संशोधित (ऑपरेशन के 1-3 चरण)।

15. सेसिल-कप्प के अनुसार मूत्रमार्ग की प्लास्टिक सर्जरी की योजना (ऑपरेशन के चरण 1-5)।

सबसे अधिक बार, दोष को बदलने के लिए, तथाकथित एकीकृत योजना का उपयोग किया जाता है, जब प्रीपुटियल थैली और अंडकोश की त्वचा का उपयोग एक विस्तृत फीडिंग बेस पर मोबाइल त्रिकोणीय फ्लैप के रूप में किया जाता है [सवचेंको एन.ई., 1977] (चित्र 12) ). एकीकरण आपको एन.ई. सवचेंको (चित्र 13) द्वारा संशोधित स्मिथ-ब्लैकफील्ड विधि के अनुसार चमड़ी और अंडकोश की त्वचा के भंडार को जुटाने और स्थानांतरित करने की अनुमति देता है। एक नियम के रूप में, सर्जरी के बाद, समीपस्थ दिशा में मूत्रमार्ग का विस्थापन और हाइपोस्पेडिया की डिग्री में वृद्धि देखी जाती है। हालाँकि, इससे संचालन के आगे के पाठ्यक्रम पर कोई प्रभाव नहीं पड़ता है। फिर लिंग को 8-10 दिनों के लिए पेट की त्वचा पर लगाया जाता है। ऑपरेशन मूत्रमार्ग कैथेटर के माध्यम से मूत्र मोड़ने के साथ समाप्त होता है।

ऑपरेशन का दूसरा चरण पहले चरण के 5 महीने से पहले नहीं किया जाता है। मूत्रमार्ग बनाने की लगभग 50 विभिन्न विधियाँ प्रस्तावित की गई हैं। हालाँकि, सबसे आशाजनक तरीके पास के ऊतकों का उपयोग करने वाले हैं! इसलिए, उदाहरण के लिए, डुप्ले के अनुसार, सिर से लिंग की निचली सतह पर और मूत्रमार्ग के उद्घाटन के आसपास एक त्वचा का फ्लैप काटा जाता है और मूत्रमार्ग बनता है (चित्र 14)। फिर मूत्रमार्ग को किनारों पर शेष फ्लैप के साथ मध्य रेखा के साथ टांके लगाकर डुबोया जाता है। यदि पर्याप्त त्वचा नहीं है, तो नव निर्मित मूत्रमार्ग को विपरीत त्रिकोणीय फ्लैप के साथ डुबोया जा सकता है।

यदि त्वचा दोष लिंग की पूरी लंबाई में है, तो मूत्रमार्ग अस्थायी रूप से अंडकोश में डूबा हो सकता है। प्रत्यारोपण के बाद, अंडकोश पर समानांतर चीरे लगाए जाते हैं और नवगठित मूत्रमार्ग को ढकने के लिए फ्लैप काट दिए जाते हैं। सेसिल - कल्प (चित्र 15)। एन.ई. सवचेंको द्वारा संशोधित सर्जिकल तकनीक सभी प्रकार के हाइपोस्पेडिया के लिए मूत्रमार्ग की प्लास्टिक सर्जरी को एकीकृत करना संभव बनाती है और यह पसंद की विधि है। इरेक्शन से बचने के लिए, सर्जरी के बाद सभी रोगियों को ट्रैंक्विलाइज़र, वेलेरियन या ब्रोमाइड्स (कैम्फर मोनोब्रोमाइड, सोडियम ब्रोमाइड) निर्धारित किए जाते हैं।

16. एपिस्पैडियास के प्रकार। 1 - कैपिटेट फॉर्म; 2 - लिंग का एपिस्पैडियास; 3 - पूर्ण एपिस्पैडियास।

एपिस्पैडियास के किसी भी रूप में, पूर्वकाल पेट की दीवार की ओर खींचे जाने के कारण लिंग एक डिग्री या दूसरे तक चपटा और छोटा हो जाता है, और चमड़ी केवल इसकी उदर सतह पर संरक्षित होती है। एपिस्पैडियास का कारण मूत्रजननांगी साइनस, जननांग ट्यूबरकल और मूत्रजननांगी झिल्ली का असामान्य विकास है। मूत्रमार्ग प्लेट के विस्थापन के परिणामस्वरूप, यह जननांग ट्यूबरकल के ऊपर दिखाई देता है। मूत्रमार्ग के निर्माण के दौरान जननांग की सिलवटें एक साथ नहीं जुड़ती हैं, जिससे इसकी ऊपरी दीवार विभाजित हो जाती है।

नैदानिक ​​तस्वीर।

लक्षण एपिस्पैडियास के रूप पर निर्भर करते हैं। ग्लान्स लिंग के एपिस्पैडियास की विशेषता पृष्ठीय सतह पर ग्लान्स के स्पंजी शरीर के विभाजन से होती है, जहां मूत्रमार्ग का बाहरी उद्घाटन कोरोनल सल्कस पर निर्धारित होता है। सिर चपटा है. इरेक्शन के दौरान लिंग में हल्का सा ऊपर की ओर झुकाव होता है। पेशाब ख़राब नहीं होता है, केवल मूत्र धारा की एक असामान्य दिशा नोट की जाती है।

लिंग के एपिस्पैडियास के साथ चपटा, छोटा होना और ऊपर की ओर वक्रता होती है। सिर और गुफानुमा शरीर विभाजित होते हैं, पृष्ठीय सतह के साथ वे चमड़ी से मुक्त होते हैं, जो लिंग के उदर पक्ष पर रहता है। फ़नल के रूप में बाहरी छिद्र लिंग के शरीर पर या उसकी जड़ पर खुलता है (चित्र 16)। मूत्रमार्ग की नाली, श्लेष्म झिल्ली की एक पट्टी से ढकी हुई, बाहरी उद्घाटन से सिर तक फैली हुई है। मूत्राशय का स्फिंक्टर संरक्षित है, हालांकि, कमजोरी अक्सर नोट की जाती है। इसलिए, जब पेट में तनाव होता है, तो मूत्र असंयम हो सकता है। पेशाब के महत्वपूर्ण छींटे आपको बैठकर पेशाब करने के लिए मजबूर करते हैं, जिससे लिंग पेरिनेम की ओर खिंच जाता है। वयस्कों में, लिंग की विकृति और वक्रता के कारण संभोग में कठिनाई या असंभवता की शिकायतें होती हैं, जो निर्माण के दौरान तेज हो जाती हैं।

टोटल एपिस्पैडियास को मूत्रमार्ग की पूर्वकाल की दीवार की पूर्ण अनुपस्थिति, गुफाओं वाले पिंडों की पूरी लंबाई और मूत्राशय के स्फिंक्टर के साथ विभाजित होने की विशेषता है। लिंग अविकसित, ऊपर की ओर मुड़ा हुआ और पेट की ओर खींचा हुआ होता है। एक विस्तृत फ़नल के रूप में मूत्रमार्ग का बाहरी उद्घाटन लिंग के आधार पर स्थित होता है और ऊपर से पूर्वकाल पेट की दीवार की त्वचा की तह से सीमित होता है। मूत्र के लगातार रिसाव के कारण पेरिनेम और जांघों की त्वचा में धब्बे पड़ जाते हैं। कुल एपिस्पैडियास के साथ, जघन सिम्फिसिस की हड्डियों का एक महत्वपूर्ण विचलन होता है, और इसलिए रोगियों में बत्तख की चाल और सपाट पेट होता है।

यह रोग क्रिप्टोर्चिडिज़्म, वृषण हाइपोप्लेसिया, अंडकोश की अविकसितता, प्रोस्टेट ग्रंथि और ऊपरी मूत्र पथ की विकृतियों के साथ जुड़ा हुआ है। टोटल एपिस्पैडियास पेशाब संबंधी विकारों की सबसे बड़ी डिग्री का कारण बनता है और वयस्क रोगियों को यौन क्रिया से पूरी तरह वंचित कर देता है।

एपिस्पैडियास का निदान कठिनाइयों का कारण नहीं बनता है और यह रोगियों की एक साधारण जांच पर आधारित है। विसंगतियों और पायलोनेफ्राइटिस को बाहर करने के लिए गुर्दे और ऊपरी मूत्र पथ की जांच करना आवश्यक है।

इलाज।

सिर के एपिस्पैडियास में अक्सर सुधार की आवश्यकता नहीं होती है। अन्य मामलों में, सर्जिकल उपचार का संकेत दिया जाता है, जिसका उद्देश्य मूत्रमार्ग, मूत्राशय की गर्दन को बहाल करना, लिंग की विकृति और वक्रता को ठीक करना होना चाहिए। सर्जिकल विधि का चुनाव एपिस्पैडियास के रूप और रोगी की व्यक्तिगत विशेषताओं के आधार पर किया जाना चाहिए। 4-5 वर्ष की आयु में सर्जिकल सुधार किया जाता है। सर्जरी से पहले, डायपर रैश और त्वचा के धब्बे को खत्म करना आवश्यक है।

मूत्रमार्ग की बाद की प्लास्टिक सर्जरी के साथ मूत्राशय के स्फिंक्टर को बहाल करते समय महत्वपूर्ण कठिनाइयाँ उत्पन्न होती हैं। यंग-डिस के अनुसार मूत्राशय की गर्दन और मूत्रमार्ग की प्लास्टिक सर्जरी और डेरझाविन के अनुसार मूत्राशय की गर्दन की प्लास्टिक सर्जरी सबसे व्यापक ऑपरेशन हैं।

यंग-डिस ऑपरेशन में निशान ऊतक को छांटना और मूत्र त्रिकोण का उपयोग करके पीछे के मूत्रमार्ग और मूत्राशय की गर्दन का निर्माण शामिल है। मूत्राशय को शीर्ष से बाहरी स्फिंक्टर तक एक चीरा लगाकर खोला जाता है: श्लेष्म झिल्ली के 2 त्रिकोणीय वर्गों को किनारों से काट दिया जाता है और एक्साइज किया जाता है। मूत्रमार्ग का निर्माण श्लेष्मा झिल्ली के शेष मध्य पथ से होता है। मूत्राशय की गर्दन बनाने के लिए डिम्यूकोस्ड पार्श्व फ्लैप्स को एकत्रित और ओवरलैप किया जाता है। जघन हड्डियों को नायलॉन टांके के साथ एक साथ लाया जाता है। मूत्रमार्ग के गठित दूरस्थ भाग को ट्यूनिका अल्ब्यूजिना और लिंग की त्वचा के माध्यम से इसके ऊपर के गुफाओं वाले शरीर को टांके लगाते हुए डुबोया जाता है (चित्र 17)। के लिए। एपिसिस्टोस्टॉमी का उपयोग करके मूत्र मोड़ना।

ए - मूत्राशय को मध्य रेखा के साथ खोला जाता है, श्लेष्म झिल्ली के त्रिकोणीय फ्लैप को काट दिया जाता है और एक्साइज़ किया जाता है (बिंदीदार रेखा); बी - मूत्राशय की गतिशील दीवारों को एक ओवरलैप के साथ सिला जाता है; मध्य प्लेट से मूत्रमार्ग कैथेटर पर बनता है।

18. संपूर्ण एपिस्पैडियास के लिए डेरझाविन के अनुसार मूत्राशय की गर्दन की प्लास्टिक सर्जरी। ए - मूत्राशय की गर्दन को संकीर्ण करने वाले टांके की पहली पंक्ति का अनुप्रयोग; बी - टांके की दूसरी पंक्ति का अनुप्रयोग।

यूरेथ्राप्लास्टी का उपयोग ग्लान्स या लिंग के एपिस्पैडियास के लिए एक स्वतंत्र ऑपरेशन के रूप में किया जाता है; यह कुल एपिस्पैडियास के उपचार में अंतिम चरण भी हो सकता है। एपिस्पैडियास के लिए मूत्रमार्ग बनाने की विभिन्न विधियां मूत्रमार्ग ट्यूब बनाते समय श्लेष्म झिल्ली की गतिशीलता की डिग्री के साथ-साथ इसे उदर सतह पर ले जाने या लिंग के पृष्ठ भाग पर छोड़ने में एक दूसरे से भिन्न होती हैं।

19. एपिस्पैडियास (ए - ई) के लिए डुप्ले के अनुसार यूरेथ्रोप्लास्टी के चरण।

20. एपिस्पैडियास (ए - सी - ऑपरेशन के चरण) के लिए थिएर्श के अनुसार यूरेथ्रोप्लास्टी।

21. एपिस्पैडियास (ए - बी) के लिए यूरेथ्रोप्लास्टी के दौरान घाव के दोष को बंद करना।

कैथेटर पर मूत्रमार्ग ट्यूब बनने के बाद, इसे उदर सतह पर ले जाया जाता है और इसके ऊपर कैवर्नस और स्पॉनिनस निकायों को टांके लगाकर वहां स्थिर किया जाता है। इसके बाद लिंग की त्वचा को लिबास की तीसरी पंक्ति के साथ सिल दिया जाता है। इन्स्टोस्टॉमी का उपयोग करके मूत्र डायवर्जन किया जाता है।

22. यंग फॉर एपिस्पैडियास (ए - ई) के अनुसार यूरेथ्रोप्लास्टी के चरण।

छिपे हुए लिंग को एक दुर्लभ विकासात्मक दोष माना जाता है जिसमें लिंग की अपनी त्वचा नहीं होती है और यह अंडकोश, प्यूबिस, पेरिनेम या जांघ की त्वचा के नीचे स्थित होता है। इस विसंगति को माइक्रोपेनिस से, एक्टोपिया से, या लिंग की जन्मजात अनुपस्थिति से अलग किया जाना चाहिए, जिसमें अंडकोश अक्सर विभाजित होता है, और कम मूत्रमार्ग का बाहरी उद्घाटन पेरिनेम या मलाशय में खुलता है।

उपचार शीघ्र होना चाहिए और इसमें लिंग को ऊतक से मुक्त करना और उसकी अपनी त्वचा बनाना शामिल होना चाहिए।

बच्चे की मानसिक स्थिति के विकारों को रोकने के साथ-साथ गुफाओं वाले शरीर के विकास के लिए अनुकूल परिस्थितियाँ बनाने के लिए, 3 से 6 वर्ष की आयु में शल्य चिकित्सा उपचार का संकेत दिया जाता है।

झिल्लीदार लिंग.

इस विसंगति के साथ, अंडकोश की त्वचा मध्य से या लिंग के सिर से भी दूर चली जाती है। हालाँकि, यह एक काफी सामान्य विसंगति है, जिसका निदान वयस्क पुरुषों में किया जाता है, क्योंकि यह संभोग को कठिन बना देता है।

उपचार शल्य चिकित्सा है.

लिंग को अंडकोश के झिल्लीदार भाग के अनुप्रस्थ विच्छेदन द्वारा मुक्त किया जाता है। लिंग को गतिशील करने के बाद, चीरे को अनुदैर्ध्य रूप से सिल दिया जाता है। कभी-कभी अंडकोश की आंशिक छांटना का सहारा लेना आवश्यक होता है।

फिमोसिस.

लिंग की एक सामान्य विकृति फिमोसिस है - चमड़ी का संकुचन जो सिर को प्रीपुटिनल पॉन से मुक्त होने से रोकता है।

फिमोसिस के साथ, एक सफेद वसामय पदार्थ (स्मेग्मा), जो लिंग के सिर पर स्थित ग्रंथियों द्वारा निर्मित होता है, प्रीपुटियल थैली के अंदर जमा हो जाता है। स्मेग्मा गाढ़ा हो सकता है, लवण से घिरा हो सकता है, और जब कोई संक्रमण जुड़ा होता है, तो यह विघटित हो सकता है, जिससे लिंग के सिर और चमड़ी में सूजन (बैलानोपोस्टहाइटिस) हो सकती है, जो बाद में कैंसर के विकास का कारण बन सकती है। गंभीर फिमोसिस बच्चों में पेशाब करने में कठिनाई, मूत्र प्रतिधारण और यहां तक ​​कि ऊपरी मूत्र पथ के फैलाव (यूरेटेरोहाइड्रोनेफ्रोसिस) का कारण बन सकता है।

इलाज।

बच्चों में, चमड़ी के उद्घाटन को चौड़ा करने और धातु की जांच के साथ सिर और चमड़ी की आंतरिक परत के बीच ढीले आसंजन को अलग करने के बाद लिंग के सिर को मुक्त करना अक्सर संभव होता है। वयस्कों में, साथ ही बच्चों में गंभीर फिमोसिस के मामलों में, एक ऑपरेशन का संकेत दिया जाता है - चमड़ी का गोलाकार छांटना, इसके बाद इसकी आंतरिक और बाहरी पत्तियों की सिलाई, चमड़ी का विच्छेदन, आदि।

पैराफिमोसिस।

फिमोसिस की खतरनाक जटिलताओं में से एक पैराफिमोसिस है, जब, किसी कारण (संभोग, हस्तमैथुन, आदि) के कारण, संकीर्ण चमड़ी लिंग के सिर के पीछे चली जाती है, इसकी सूजन विकसित होती है, जिससे सिर में चुभन होती है और व्यवधान होता है इसकी रक्त आपूर्ति का. तत्काल सहायता के अभाव में, गला घोंटने वाले लिंग का परिगलन विकसित हो सकता है।

पैराफिमोसिस के उपचार में ग्लान्स लिंग को पुनः स्थापित करने का प्रयास किया जाता है, जिसे वैसलीन तेल से उदारतापूर्वक चिकनाई दी जाती है। यदि इन प्रयासों से सफलता नहीं मिलती है, तो पिंचिंग रिंग को विच्छेदित कर दिया जाता है। इसके बाद, योजनाबद्ध तरीके से चमड़ी का गोलाकार चीरा दिखाया जाता है।

लिंग का छोटा फ्रेनुलम फिमोसिस के साथ हो सकता है या स्वतंत्र रूप से हो सकता है। एक छोटा फ्रेनुलम लिंग के सिर को प्रीपुटियल थैली से मुक्त होने से रोकता है, जिससे इरेक्शन के दौरान लिंग में टेढ़ापन आ जाता है और संभोग के दौरान दर्द होता है। इस मामले में, छोटा फ्रेनुलम अक्सर फट जाता है, जिससे रक्तस्राव होता है।

ओ.एल. टिकटिंस्की, वी.वी. Mikhailichenko

यदि मनुष्य में यौन द्विरूपता न होती तो प्रजनन चिकित्सा प्रकट नहीं होती। यह गर्भधारण के कई सप्ताह बाद प्रकट होता है, और विकास के प्रारंभिक चरण में दोनों लिंगों के भ्रूणों में फेनोटाइप समान होता है। मनुष्यों में यौन भेदभाव निषेचन के परिणामस्वरूप गठित लिंग गुणसूत्रों के संयोजन द्वारा निर्धारित घटनाओं की एक श्रृंखला है। इस श्रृंखला की किसी भी कड़ी का उल्लंघन जननांग अंगों की विकृतियों से भरा होता है। इन दोषों के रोगजनन को केवल यह जानकर ही समझा जा सकता है कि प्रजनन प्रणाली कैसे विकसित होती है।

स्तनधारियों में, आनुवंशिक लिंग आमतौर पर इस बात से निर्धारित होता है कि अंडे को निषेचित करने वाले शुक्राणु में कौन सा लिंग गुणसूत्र होता है। यह प्रसिद्ध तथ्य पिछली शताब्दी की शुरुआत में स्थापित किया गया था, जब यह स्पष्ट हो गया कि लिंग कैरियोटाइप द्वारा निर्धारित होता है। इसमें Y गुणसूत्र की उपस्थिति से पुरुष फेनोटाइप का विकास होता है, और इसकी अनुपस्थिति से महिला फेनोटाइप का विकास होता है। यह मान लिया गया था कि Y गुणसूत्र पर एक विशिष्ट जीन स्थित होता है, जिसका उत्पाद पुरुष प्रकार के अनुसार भ्रूण के विकास को निर्धारित करता है। इस प्रकार, Y गुणसूत्र की उपस्थिति उदासीन सेक्स ग्रंथि को वृषण में विभेदित करती है, न कि अंडाशय में।

लिंग निर्धारण में Y गुणसूत्र की भूमिका क्लाइनफेल्टर और टर्नर सिंड्रोम के उत्कृष्ट उदाहरण में देखी जाती है। क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम 47,XXY के कैरियोटाइप के साथ होता है; दो एक्स गुणसूत्रों की उपस्थिति पुरुष फेनोटाइप के गठन को नहीं रोकती है। टर्नर सिंड्रोम वाले मरीजों में 45.X कैरियोटाइप और एक महिला फेनोटाइप होता है। यह भी ज्ञात है कि 46,XY कैरियोटाइप वाली महिलाएं और 46,XX कैरियोटाइप वाले पुरुष होते हैं। आनुवंशिक और फेनोटाइपिक लिंग के बीच इस विसंगति का कारण लिंग निर्धारण के लिए जिम्मेदार Y गुणसूत्र के एक क्षेत्र का नुकसान या बढ़ना है। ऐसा माना जाता है कि इस क्षेत्र का जुड़ाव अर्धसूत्रीविभाजन के दौरान पार करने के परिणामस्वरूप होता है, और नुकसान उत्परिवर्तन के कारण हो सकता है।

लिंग निर्धारण के लिए जिम्मेदार Y गुणसूत्र के क्षेत्र का मानचित्रण करते समय, SRY जीन को अलग किया गया और क्लोन किया गया। यह जीन कैरियोटाइप 46,XY और रियोटाइप 46,XY दोनों वाले पुरुषों में पाया गया, जिनके पास महिला फेनोटाइप है, इस जीन के उत्परिवर्तन पाए गए। चूहों पर प्रयोगों से पता चला है कि एसआरवाई जीन की उपस्थिति पुरुष फेनोटाइप की अभिव्यक्ति के लिए पर्याप्त स्थिति है। sry जीन (मानव SRY जीन का एक एनालॉग) को XX जीनोम में डाले जाने के बाद, Y गुणसूत्र पर अन्य सभी जीनों की अनुपस्थिति के बावजूद, पिल्ले नर के रूप में विकसित हुए। एसआरवाई जीन एक प्रतिलेखन कारक को एनकोड करता है जो वृषण विकास के लिए जिम्मेदार जीन के कामकाज को नियंत्रित करता है। हालाँकि, अंडकोष में शुक्राणुजनन होने के लिए, Y गुणसूत्र पर स्थित अन्य जीन भी आवश्यक हैं, इसलिए ऐसे ट्रांसजेनिक चूहे बांझ होते हैं।

गोनाडों का विकास

मानव गोनाड एक उदासीन गोनाड से विकसित होते हैं, जो विभेदन की प्रक्रिया के दौरान अंडाशय या वृषण बन सकते हैं। यह मानव भ्रूणविज्ञान में एक अनोखी घटना है - एक नियम के रूप में, किसी अंग की शुरुआत का सामान्य विकास सख्ती से निर्धारित होता है और केवल एक ही दिशा में जा सकता है। जिस पथ पर गोनाड का विकास होगा उसका चुनाव एसआरवाई जीन के उत्पाद द्वारा निर्धारित किया जाता है। नीचे वर्णित अन्य प्रजनन अंगों का विकास सीधे कैरियोटाइप पर निर्भर नहीं करता है, बल्कि नर या मादा गोनाड की उपस्थिति से निर्धारित होता है। गोनाड प्राथमिक कली के पास स्थित सेक्स कॉर्ड से विकसित होता है, जो बदले में जननांग अंगों के निर्माण में भाग लेता है। सेक्स कॉर्ड चौथे सप्ताह में मेसोडर्म में दिखाई देता है, और 5वें-6वें सप्ताह तक रोगाणु कोशिकाएं इसमें स्थानांतरित होने लगती हैं। 7वें सप्ताह तक, सेक्स कॉर्ड एक अंडकोष या अंडाशय में अंतर करना शुरू कर देता है: इसके कोइलोमिक एपिथेलियम से, सेक्स कॉर्ड मेसेनकाइमल स्ट्रोमा में गहराई से बढ़ते हैं, जिसमें रोगाणु कोशिकाएं स्थित होती हैं। यदि सेक्स कोशिकाएं विकसित नहीं होती हैं और सेक्स कॉर्ड में प्रवेश नहीं करती हैं, तो सेक्स ग्रंथि नहीं बनती है।

भ्रूणजनन में, यौन द्विरूपता सबसे पहले यौन डोरियों के निर्माण के चरण में प्रकट होती है। नर भ्रूण में, यौन डोरियाँ बढ़ती रहती हैं, लेकिन मादा भ्रूण में वे अध:पतन से गुजरती हैं।

मादा भ्रूण के विकास के दौरान, प्राथमिक सेक्स कॉर्ड नष्ट हो जाते हैं, और उनके स्थान पर, जननांग रिज के मेसोथेलियम से माध्यमिक (कॉर्टिकल) सेक्स कॉर्ड बनते हैं। ये डोरियाँ अंडाशय के मेसेनकाइम में उथली रूप से बढ़ती हैं, कॉर्टेक्स में शेष रहती हैं जहां महिला प्रजनन कोशिकाएं स्थित होती हैं। भ्रूणजनन के दौरान, द्वितीयक सेक्स डोरियाँ एक शाखित नेटवर्क नहीं बनाती हैं, बल्कि रोगाणु कोशिकाओं के आसपास के द्वीपों में विभाजित हो जाती हैं। इसके बाद, उनसे रोम बनते हैं, और डोरियों की उपकला कोशिकाएं ग्रैनुलोसा कोशिकाओं में बदल जाती हैं, और मेसेनकाइमल कोशिकाएं थेकोसाइट्स में बदल जाती हैं।

प्रारंभ में, रोगाणु कोशिकाएं गोनाड के बाहर बनती हैं और फिर अपने विकास के स्थान पर स्थानांतरित हो जाती हैं, जिससे अंडे या शुक्राणु का जन्म होता है। यह रोगाणु कोशिकाओं को उत्तेजक संकेतों से अलग करना सुनिश्चित करता है और उनके समयपूर्व भेदभाव को रोकता है। जैसे-जैसे उदर गुहा की परत वाले मेसोडर्म से जननांग कटक विकसित होता है, एक उदासीन गोनाड बनता है। गोनाड में, वे जननांग लकीरों के मध्य भाग में प्रवेश करते हैं, जहां, अन्य कोशिकाओं के साथ बातचीत करके, वे गोनाड बनाते हैं। रोगाणु कोशिकाओं के प्रवासन और प्रसार को नियंत्रित करने वाले तंत्र को पूरी तरह से समझा नहीं गया है। चूहों पर प्रयोगों से पता चला है कि किट प्रोटीन और उसके रिसेप्टर्स इस प्रक्रिया में भूमिका निभाते हैं। यह प्रोटीन प्रवासित जनन कोशिकाओं में व्यक्त होता है, जबकि इसका लिगैंड, या स्टेम सेल कारक, जनन कोशिका प्रवास के पूरे मार्ग में व्यक्त होता है। इन प्रोटीनों के उत्पादन के लिए जिम्मेदार किसी भी जीन के उत्परिवर्तन से सेक्स कॉर्ड में प्रवेश करने वाली रोगाणु कोशिकाओं की संख्या में कमी आ सकती है, जो कि रोगाणु कोशिकाओं को उनके गंतव्य तक मार्गदर्शन करने वाले संकेतों की आवश्यकता को दर्शाता है।

आंतरिक जननांग अंगों का विकास

आंतरिक जननांग अंग जननांग नलिकाओं से विकसित होते हैं। युग्मित वोल्फ़ियन, या मेसोनेफ्रिक, नलिकाएं प्राथमिक किडनी की नलिकाएं हैं, जो केवल भ्रूण काल ​​में मौजूद होती हैं। वे क्लोअका में खुलते हैं। पार्श्व में उनके कपाल खंडों से, कोइलोमिक एपिथेलियम, मुलेरियन, या पैरामेसोनेफ्रिक के आक्रमण से, नलिकाएं बनती हैं, जो मध्य रेखा के साथ विलीन हो जाती हैं और क्लोअका में भी खुलती हैं। कुछ विशेषज्ञों का मानना ​​है कि मुलेरियन नलिकाएं वोल्फियन नलिकाओं के व्युत्पन्न हैं। वोल्फियन वाहिनी मुलेरियन वाहिनी के विकास को निर्देशित करती है।

पुरुष आंतरिक जननांग अंगों के निर्माण के लिए लेडिग कोशिकाओं द्वारा स्रावित टेस्टोस्टेरोन और सर्टोली कोशिकाओं द्वारा स्रावित एंटी-मुलरियन हार्मोन की आवश्यकता होती है। टेस्टोस्टेरोन की अनुपस्थिति में, वोल्फियन नलिकाओं का अध: पतन होता है, और एंटी-मुलरियन हार्मोन की अनुपस्थिति में, ये नलिकाएं बनी रहती हैं।

टेस्टोस्टेरोन के प्रभाव में एण्ड्रोजन रिसेप्टर्स एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। यह पूर्ण एण्ड्रोजन प्रतिरोध (वृषण स्त्रैणीकरण) वाले रोगियों में स्पष्ट रूप से देखा जाता है। ऐसे रोगियों में कैरियोटाइप 46,XY होता है और इसलिए, SRY जीन होता है, जिसका अर्थ है कि उनके अंडकोष सामान्य रूप से विकसित होते हैं और टेस्टोस्टेरोन का उत्पादन करते हैं।

वोल्फियन नलिकाओं के विपरीत, मुलेरियन नलिकाओं के विकास के लिए विशेष उत्तेजनाओं की आवश्यकता नहीं होती है। हालाँकि, नर भ्रूण में, ये नलिकाएँ ख़राब हो जाती हैं और घुल जाती हैं। जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, इसके लिए एंटी-मुलरियन हार्मोन की आवश्यकता होती है। यह सर्टोली कोशिकाओं द्वारा निर्मित होता है और एक ग्लाइकोप्रोटीन है जिसमें परिवर्तनकारी विकास कारक परिवार से संबंधित 560 अमीनो एसिड होते हैं।

यदि सेक्स ग्रंथि अनुपस्थित है (यानी, न तो टेस्टोस्टेरोन और न ही एंटी-मुलरियन हार्मोन का उत्पादन होता है), तो आंतरिक जननांग अंग महिला प्रकार के अनुसार विकसित होते हैं। वृषण स्त्रैणीकरण वाले रोगियों में वृषण एंटी-मुलरियन हार्मोन का उत्पादन करते हैं, इसलिए मुलेरियन नलिकाएं ख़राब हो जाती हैं। इस प्रकार, एक ओर, टेस्टोस्टेरोन वोल्फियन नलिकाओं के विभेदन को उत्तेजित नहीं करता है, और दूसरी ओर, मुलेरियन नलिकाएं भी विभेदित नहीं होती हैं, क्योंकि एंटी-मुलरियन हार्मोन इसे रोकता है।

पहले, मेयर-रोकिटान्स्की-कुस्टर सिंड्रोम वाले रोगियों में मुलेरियन डक्ट डेरिवेटिव की उत्पत्ति को समझाने के लिए एंटी-मुलरियन हार्मोन के उच्च स्तर का उपयोग किया जाता था। लेकिन आणविक अध्ययनों ने एमआईएस जीन के किसी भी विलोपन या बहुरूपता की उपस्थिति की पुष्टि नहीं की है, न ही उन्होंने वयस्क रोगियों में एंटी-मुलरियन हार्मोन के बढ़े हुए स्राव या अभिव्यक्ति का प्रदर्शन किया है।

गर्भाशय के विकास के लिए, एस्ट्रोजेन का स्राव आवश्यक है, जो एस्ट्रोजन रिसेप्टर्स पर कार्य करता है। क्षतिग्रस्त एस्ट्रोजन रिसेप्टर α वाले चूहों में केवल अल्पविकसित प्रजनन अंग होते हैं, हालांकि फैलोपियन ट्यूब, गर्भाशय, गर्भाशय ग्रीवा और योनि को स्पष्ट रूप से पहचाना जा सकता है। हाल ही में, मुलेरियन वाहिनी खंडों के रूपात्मक विशेषज्ञता के लिए जिम्मेदार जीन का वर्णन किया गया है।

विकास की दिशा निर्धारित करने वाले जीन विकास के दौरान काफी रूढ़िवादी होते हैं। सभी बहुकोशिकीय जानवरों में जीन का सेट लगभग समान होता है। होमोबॉक्स (HOX जीन) युक्त जीन सभी उच्च बहुकोशिकीय जानवरों में भ्रूण की अक्षीय संरचनाओं के विभेदन और विशेषज्ञता का निर्धारण करते हैं। मुलेरियन और वोल्फियन नलिकाएं बिल्कुल ऐसी ही अविभाजित धुरी हैं। HOX जीन भ्रूण का विभेदित विभाजन और अक्षीय संरचनाओं का विकास प्रदान करते हैं।

HOX जीन की खोज का आधार 100 साल से भी पहले रखा गया था, जब विलियम बेटसन ने फल मक्खी में एक अंग के दूसरे अंग में परिवर्तन का वर्णन किया था। इस घटना को होमियोसिस कहा जाता है। लगभग 20 साल पहले, होमोसिस का आनुवंशिक आधार पाया गया था - होमोबॉक्सेज़ (HOX जीन) वाले विशेष जीन में उत्परिवर्तन। इन जीनों में उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप अक्सर एक अंग को दूसरे अंग से बदल दिया जाता है; इस अवधारणा के परिणामस्वरूप कि वे केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, रीढ़, अंगों और जननांगों सहित शरीर के सभी अक्षों पर ऊतक विभेदन के मास्टर नियामक के रूप में कार्य करते हैं। मनुष्य में 39 HOX जीन होते हैं, जो 4 समानांतर समूहों में व्यवस्थित होते हैं: HOXA, HOXB, HOXC, और HOXD। प्रत्येक क्लस्टर स्थानिक कॉलिनैरिटी प्रदर्शित करता है; जीन गुणसूत्र पर उसी क्रम में स्थित होते हैं जिस क्रम में वे शरीर की धुरी (कपाल से दुम तक) के साथ व्यक्त होते हैं।

HOX जीन प्रतिलेखन कारकों को कूटबद्ध करते हैं। वे जीन अभिव्यक्ति को नियंत्रित करते हैं, शरीर के खंडों के विभेदन को सटीक रूप से निर्धारित करते हैं। शरीर की धुरी के साथ HOX जीन को जिस क्रम में व्यक्त किया जाता है वह संबंधित अंगों और संरचनाओं के उचित विकास को निर्धारित करता है। HOXA9-HOXA13 जीन विकासशील वोल्फियन और मुलेरियन नलिकाओं की धुरी के साथ सख्ती से सीमित क्षेत्रों में व्यक्त किए जाते हैं। HOXA9 जीन मुलेरियन वाहिनी के उस भाग में व्यक्त होता है जो फैलोपियन ट्यूब को जन्म देता है, HOXA 10 जीन विकासशील गर्भाशय में व्यक्त होता है, HOXA I गर्भाशय और उसके गर्भाशय ग्रीवा के निचले खंड के प्रिमोर्डियम में व्यक्त होता है, और HOXA 13 को योनि के भविष्य के ऊपरी भाग की साइट पर व्यक्त किया जाता है। मुलेरियन नलिकाओं के संबंधित क्षेत्रों में इन जीनों की अभिव्यक्ति जननांग अंगों के सही गठन को सुनिश्चित करती है। HOXC और HOXD जीन भी मुलेरियन नलिकाओं में व्यक्त होते हैं और, जाहिर तौर पर, उनके डेरिवेटिव के विकास में भी योगदान करते हैं।

मानव प्रजनन प्रणाली के विकास में HOX जीन की भूमिका को उन महिलाओं के उदाहरण से चित्रित किया जा सकता है जिनमें HOXA 13 जीन में उत्परिवर्तन होता है। इनमें से कुछ महिलाओं में तथाकथित सिस्टिक-फुट-गर्भाशय सिंड्रोम होता है। इसकी विशेषता मुलेरियन नलिकाओं के संलयन में व्यवधान है, जिससे द्विभाजित या द्विभाजित गर्भाशय का विकास होता है (नीचे देखें)।

गर्भावस्था के दौरान गैर-स्टेरायडल एस्ट्रोजन डायथाइलस्टिलबेस्ट्रोल लेने से भ्रूण में जननांग अंगों में विकृति आ जाती है। जाहिर है, ये दोष HOX जीन और विकास को नियंत्रित करने वाले अन्य जीन की बिगड़ा अभिव्यक्ति के कारण होते हैं। इस प्रकार, यह दिखाया गया है कि यह दवा मुलेरियन नलिकाओं में HOXA जीन की अभिव्यक्ति को प्रभावित करती है। डायथाइलस्टिलबेस्ट्रोल के प्रभाव में, गर्भाशय में HOXA9 जीन की अभिव्यक्ति बढ़ जाती है, और इसके विपरीत, HOXA1 और HOXA11 जीन की अभिव्यक्ति कम हो जाती है। परिणामस्वरूप, गर्भाशय उन संरचनाओं की विशेषताओं को प्राप्त कर सकता है जिनका विकास आमतौर पर HOXA9 जीन, यानी फैलोपियन ट्यूब द्वारा नियंत्रित होता है।

गर्भावस्था के लगभग 9वें सप्ताह में, मुलेरियन नलिकाओं के संलयन और गर्भाशय के सींगों के निर्माण के बाद, मुलेरियन वाहिनी का दुम भाग मूत्रजननांगी साइनस के संपर्क में आता है। यह मुलेरियन ट्यूबरकल के निर्माण के साथ एंडोडर्म के प्रसार को उत्तेजित करता है, जिससे एक्सिनोवैजिनल बल्ब बनते हैं। एंडोडर्म के आगे प्रसार से योनि प्लेट का निर्माण होता है। गर्भावस्था के 18वें सप्ताह तक, साइनस-योनि बल्ब में एक गुहा बन जाती है, जो मूत्रजननांगी साइनस को मुलेरियन वाहिनी के निचले हिस्से से जोड़ती है। योनि वॉल्ट और इसका ऊपरी तीसरा भाग मुलेरियन नलिकाओं से विकसित होता प्रतीत होता है, और निचला दो तिहाई भाग एक्सिनोवैजिनल बल्ब से विकसित होता है। हाइमन में ऊतक के अवशेष होते हैं जो मूत्रजनन साइनस को योनि गुहा से अलग करते हैं। इसमें योनि और मूत्रजननांगी साइनस की कोशिकाओं से निकलने वाली कोशिकाएं शामिल होती हैं।

बाह्य जननांग का विकास

चौथे सप्ताह में, मेसेनकाइमल कोशिकाएं क्लोअका में स्थानांतरित हो जाती हैं और युग्मित तह बनाती हैं। उस बिंदु पर जहां ये सिलवटें मिलती हैं, जननांग ट्यूबरकल बनता है, जिससे या तो भगशेफ या लिंग विकसित होता है।

5ए-रिडक्टेस की कमी वाले नवजात लड़के टेस्टोस्टेरोन और एंटी-मुलरियन हार्मोन दोनों का उत्पादन करते हैं।

मानव भ्रूण के विकास की प्रक्रिया के दौरान, विकास के सामान्य पैटर्न और कशेरुकियों की विशेषता वाले चरणों को संरक्षित किया जाता है। साथ ही, ऐसी विशेषताएं सामने आती हैं जो मानव विकास को कशेरुक के अन्य प्रतिनिधियों के विकास से अलग करती हैं; इन विशेषताओं का ज्ञान डॉक्टर के लिए आवश्यक है। मानव भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास की प्रक्रिया औसतन 280 दिन (10 चंद्र माह) तक चलती है। मानव भ्रूण के विकास को तीन अवधियों में विभाजित किया जा सकता है: प्रारंभिक (विकास का पहला सप्ताह), भ्रूणीय (विकास का 2-8 वां सप्ताह), भ्रूण (विकास के 9 वें सप्ताह से बच्चे के जन्म तक)। भ्रूण काल ​​के अंत तक, ऊतकों और अंगों के मुख्य भ्रूणीय मूल तत्वों का निर्माण समाप्त हो जाता है, और भ्रूण मनुष्यों की मुख्य विशेषताओं को प्राप्त कर लेता है। विकास के 9वें सप्ताह (तीसरे महीने की शुरुआत) तक, भ्रूण की लंबाई 40 मिमी और वजन लगभग 5 ग्राम होता है। ऊतक विज्ञान और भ्रूणविज्ञान विभाग में अध्ययन किए गए मानव भ्रूणविज्ञान के पाठ्यक्रम में, मुख्य ध्यान है प्रारंभिक चरणों (प्रारंभिक और भ्रूण अवधि) पर मानव रोगाणु कोशिकाओं, निषेचन और मानव विकास की विशेषताओं पर ध्यान दिया जाता है, जब युग्मनज का निर्माण, विखंडन, गैस्ट्रुलेशन, अक्षीय अंगों और भ्रूण झिल्ली, हिस्टोजेनेसिस और ऑर्गोजेनेसिस की शुरुआत का गठन, साथ ही माँ-भ्रूण प्रणाली में परस्पर क्रिया होती है। भ्रूण में अंग प्रणालियों के निर्माण की प्रक्रियाओं पर शरीर रचना पाठ्यक्रम में विस्तार से चर्चा की गई है।

progenesis

सेक्स कोशिकाएं

पुरुष प्रजनन कोशिकाएँ. शुक्राणुमनुष्य का निर्माण संपूर्ण सक्रिय यौन काल के दौरान बड़ी मात्रा में होता है। मूल कोशिकाओं - स्पर्मेटोगोनिया - से परिपक्व शुक्राणु के विकास की अवधि लगभग 72 दिन है। शुक्राणुजनन की प्रक्रियाओं का विस्तृत विवरण अध्याय XXII में दिया गया है। गठित शुक्राणु का आकार लगभग 70 माइक्रोन होता है और इसमें शामिल होते हैं सिरऔर पूँछ(चित्र 23 देखें)। मानव शुक्राणु नाभिक में 23 गुणसूत्र होते हैं, जिनमें से एक लिंग गुणसूत्र (X या V) होता है, बाकी ऑटोसोम होते हैं। शुक्राणुओं में 50% में X गुणसूत्र और 50% में Y गुणसूत्र होता है। यह दिखाया गया है कि X गुणसूत्र का द्रव्यमान Y गुणसूत्र के द्रव्यमान से अधिक होता है, इसलिए X गुणसूत्र वाले शुक्राणु Y गुणसूत्र वाले शुक्राणुओं की तुलना में कम गतिशील होते हैं।

मनुष्यों में, स्खलन की सामान्य मात्रा लगभग 3 मिली है; इसमें औसतन 350 मिलियन शुक्राणु होते हैं। निषेचन सुनिश्चित करने के लिए, वीर्य में शुक्राणुओं की कुल संख्या कम से कम 150 मिलियन होनी चाहिए, और 1 मिलीलीटर में उनकी सांद्रता कम से कम 60 मिलियन होनी चाहिए। मैथुन के बाद महिला के जननांग पथ में, उनकी संख्या योनि से दूरस्थ छोर तक घट जाती है फैलोपियन ट्यूब. उच्च गतिशीलता के कारण, इष्टतम परिस्थितियों में शुक्राणु 30 मिनट - 1 घंटे में गर्भाशय गुहा तक पहुंच सकते हैं, और 1 1/2 -2 घंटे के बाद वे फैलोपियन ट्यूब के दूरस्थ (एम्पुलरी) भाग में हो सकते हैं, जहां वे अंडे से मिलते हैं और निषेचन होता है. शुक्राणु 2 दिनों तक निषेचन क्षमता बनाए रखते हैं।

महिला प्रजनन कोशिकाएँ.मादा जनन कोशिकाओं (ओवोजेनेसिस) का निर्माण अंडाशय में चक्रीय रूप से होता है, और डिम्बग्रंथि चक्र के दौरान, एक नियम के रूप में, हर 24-28 दिनों में एक प्रथम-क्रम अंडाणु बनता है (अध्याय XXII देखें)। ओव्यूलेशन के दौरान अंडाशय से निकलने वाले प्रथम क्रम के अंडाणु का व्यास लगभग 130 माइक्रोन होता है और यह घने आवरण से घिरा होता है चमकदार क्षेत्रया झिल्ली,और ताज कूपिक कोशिकाएं,जिसकी संख्या 3-4 हजार तक पहुंच जाती है। इसे फैलोपियन ट्यूब (डिंबवाहिनी) के फिम्ब्रिया द्वारा उठाया जाता है और इसके साथ चलता है। यहीं पर रोगाणु कोशिका की परिपक्वता समाप्त होती है। इस मामले में, परिपक्वता के दूसरे विभाजन के परिणामस्वरूप, एक दूसरे क्रम का अंडाणु (अंडाणु) बनता है, जो अपने सेंट्रीओल्स को खो देता है और इस तरह विभाजित होने की क्षमता खो देता है। मानव अंडे के केंद्रक में 23 गुणसूत्र होते हैं; उनमें से एक लिंग X गुणसूत्र है।

अंडामहिलाएं (साथ ही स्तनधारी) द्वितीयक आइसोलेसीथल प्रकार की होती हैं, जिनमें छोटी संख्या में जर्दी के दाने होते हैं, जो कमोबेश ओप्लाज्म में समान रूप से वितरित होते हैं (चित्र 32, एल, बी)।मानव अंडा आमतौर पर ओव्यूलेशन के बाद 12-24 घंटों के भीतर पोषक तत्वों के अपने आरक्षित भंडार का उपयोग करता है, और फिर निषेचित नहीं होने पर मर जाता है।

भ्रूणजनन

निषेचन

निषेचन डिंबवाहिनी के ऐम्पुलरी भाग में होता है। अंडे के साथ शुक्राणु की बातचीत के लिए इष्टतम स्थितियां आमतौर पर ओव्यूलेशन के 12 घंटों के भीतर बनाई जाती हैं। गर्भाधान के दौरान, असंख्य शुक्राणु अंडे के पास आते हैं और उसकी झिल्ली के संपर्क में आते हैं। अंडा अपनी धुरी के चारों ओर 4 चक्कर प्रति मिनट की गति से घूर्णी गति करना शुरू कर देता है। ये हलचलें शुक्राणु फ्लैगेल्ला की धड़कन के प्रभाव के कारण होती हैं और लगभग 12 घंटे तक चलती हैं। नर और मादा जनन कोशिकाओं की परस्पर क्रिया के दौरान उनमें कई परिवर्तन होते हैं। शुक्राणु की विशेषता कैपेसिटेशन और एक्रोसोमल प्रतिक्रिया की घटना है। कैपेसिटेशन शुक्राणु सक्रियण की एक प्रक्रिया है जो डिंबवाहिनी में उसकी ग्रंथि कोशिकाओं के श्लेष्म स्राव के प्रभाव में होती है। कैपेसिटेशन के तंत्र में, हार्मोनल कारकों का बहुत महत्व है, मुख्य रूप से प्रोजेस्टेरोन (कॉर्पस ल्यूटियम का हार्मोन), जो डिंबवाहिनी की ग्रंथि कोशिकाओं के स्राव को सक्रिय करता है। कैपेसिटेशन के बाद, एक एक्रोसोमल प्रतिक्रिया होती है, जिसके दौरान एंजाइम हाइलूरोनिडेज़ और ट्रिप्सिन, जो निषेचन प्रक्रिया में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं, शुक्राणु से निकलते हैं। हयालूरोनिडेज़ ज़ोना पेलुसिडा में मौजूद हयालूरोनिक एसिड को तोड़ देता है। ट्रिप्सिन अंडे और कोरोना रेडियेटा कोशिकाओं के साइटोलेम्मा के प्रोटीन को तोड़ता है। परिणामस्वरूप, अंडे के आसपास की कोरोना रेडियेटा कोशिकाओं का पृथक्करण और निष्कासन और ज़ोना पेलुसीडा का विघटन होता है। अंडे में, शुक्राणु के लगाव के क्षेत्र में साइटोलेमा एक उठाने वाला ट्यूबरकल बनाता है, जिसमें एक शुक्राणु प्रवेश करता है, और कॉर्टिकल प्रतिक्रिया (ऊपर देखें) के कारण एक घनी झिल्ली बनती है - निषेचन झिल्ली,अन्य शुक्राणुओं के प्रवेश और पॉलीस्पर्मी की घटना को रोकना। महिला और पुरुष प्रजनन कोशिकाओं के केंद्रक बदल जाते हैं प्रोन्यूक्ली,करीब आ रहे हैं, चरण शुरू होता है syncarion.एक युग्मनज प्रकट होता है और निषेचन के बाद पहले दिन के अंत तक, विखंडन शुरू हो जाता है।

अजन्मे बच्चे का लिंग युग्मनज में लिंग गुणसूत्रों के संयोजन से निर्धारित होता है। यदि एक अंडे को लिंग गुणसूत्र जब Y लिंग गुणसूत्र वाले शुक्राणु द्वारा निषेचित किया जाता है, तो युग्मनज में XY लिंग गुणसूत्रों का एक संयोजन बनता है, जो पुरुष शरीर की विशेषता है। इस प्रकार, बच्चे का लिंग पिता के लिंग गुणसूत्रों पर निर्भर करता है। चूँकि X और Y गुणसूत्रों से निर्मित शुक्राणुओं की संख्या समान होती है, इसलिए नवजात लड़कियों और लड़कों की संख्या समान होनी चाहिए। हालाँकि, विभिन्न कारकों के हानिकारक प्रभावों के प्रति पुरुष भ्रूण की अधिक संवेदनशीलता के कारण, नवजात लड़कों की संख्या लड़कियों की तुलना में थोड़ी कम है: प्रत्येक 100 लड़कों पर 103 लड़कियाँ पैदा होती हैं।

चिकित्सा पद्धति में, असामान्य कैरियोटाइप के कारण होने वाले विभिन्न प्रकार के विकासात्मक विकृति की पहचान की गई है। ऐसी विसंगतियों का कारण अक्सर महिला जनन कोशिकाओं के अर्धसूत्रीविभाजन की प्रक्रिया के दौरान लिंग गुणसूत्रों के आधे भाग के एनाफ़ेज़ में गैर-विच्छेदन होता है। परिणामस्वरूप, दो गुणसूत्र एक कोशिका में प्रवेश करते हैं और लिंग गुणसूत्रों का एक समूह बनता है XX, और मेंएक भी दूसरे को नहीं मारता. जब ऐसे अंडों को एक्स या वाई सेक्स क्रोमोसोम वाले शुक्राणु द्वारा निषेचित किया जाता है, तो निम्नलिखित कैरियोटाइप बन सकते हैं: 1) 47 क्रोमोसोम के साथ, जिनमें से 3 एक्स क्रोमोसोम (प्रकार) हैं XXX) -सुपर-महिला प्रकार, 2) कैरियोटाइप ओयू (45 गुणसूत्र) - गैर-व्यवहार्य; 3) कैरियोटाइप XXY(47 गुणसूत्र) - पुरुष शरीर में कई विकार होते हैं - पुरुष गोनाड कम हो जाते हैं, शुक्राणुजनन अनुपस्थित होता है, स्तन ग्रंथियां बढ़ जाती हैं (क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम); 4) प्रकार एक्सओ (45 गुणसूत्र) - कई परिवर्तनों के साथ एक महिला शरीर - छोटा कद, जननांग अंगों का अविकसित होना (अंडाशय, गर्भाशय, डिंबवाहिनी), मासिक धर्म की अनुपस्थिति और माध्यमिक यौन विशेषताओं (टर्नर सिंड्रोम)।

बंटवारे अप

मानव भ्रूण का विखंडन पहले दिन के अंत में शुरू होता है और निषेचन के बाद 3-4 दिनों तक जारी रहता है, क्योंकि भ्रूण डिंबवाहिनी के साथ गर्भाशय में चला जाता है। भ्रूण की गति डिंबवाहिनी की मांसपेशियों के क्रमिक वृत्तों में सिकुड़नेवाला संकुचन, उसके उपकला के सिलिया की झिलमिलाहट, साथ ही फैलोपियन ट्यूब की ग्रंथियों के स्राव की गति से सुनिश्चित होती है। भ्रूण को अंडे में जर्दी के छोटे भंडार और, संभवतः, फैलोपियन ट्यूब की सामग्री से पोषण मिलता है।

मानव युग्मनज का विखंडन पूर्ण, असमान, अतुल्यकालिक है। पहले दिन के दौरान यह धीरे-धीरे होता है। पहला विभाजन 30 घंटे के बाद पूरा होता है; इस मामले में, दरार दरार मेरिडियन के साथ गुजरती है और दो ब्लास्टोमेर बनते हैं। दो ब्लास्टोमेरे चरण के बाद तीन ब्लास्टोमेरे चरण आते हैं। 40 घंटों के बाद, 4 कोशिकाएँ बनती हैं।

पहले विभाजन से, दो प्रकार के ब्लास्टोमेरेस बनते हैं: "डार्क" और "लाइट"। "हल्के" ब्लास्टोमेर तेजी से टूटते हैं और "अंधेरे" वाले के चारों ओर एक परत में स्थित होते हैं, जो भ्रूण के बीच में समाप्त होते हैं। सतह से "प्रकाश" ब्लास्टोमेर, बाद में उत्पन्न होते हैं ट्रोफोब्लास्ट,भ्रूण को मातृ शरीर से जोड़ना और उसे पोषण प्रदान करना। आंतरिक "अंधेरे" ब्लास्टोमेरेस बनते हैं भ्रूणविस्फोट -इससे भ्रूण का शरीर और ट्रोफोब्लास्ट को छोड़कर अन्य सभी अतिरिक्त भ्रूणीय अंग बनते हैं। तीन दिनों से शुरू होकर, विखंडन तेजी से होता है और चौथे दिन भ्रूण में 7-12 ब्लास्टोमेरेस होते हैं। 50-60 घंटों के बाद, एक मोरुला बनता है, और 3-4वें दिन गठन शुरू होता है ब्लास्टोसिस्ट -तरल से भरा खोखला बुलबुला (चित्र 33, बी)।

ब्लास्टोसिस्ट 3 दिनों तक डिंबवाहिनी में रहता है; 4-4"/2 दिनों के बाद इसमें 58 कोशिकाएं होती हैं, इसमें एक अच्छी तरह से विकसित ट्रोफोब्लास्ट और एक भ्रूणब्लास्ट कोशिका द्रव्यमान होता है। 5-5"/2 दिनों के बाद, ब्लास्टोसिस्ट प्रवेश करता है गर्भाशय. इस समय तक, ब्लास्टोमेरेस की संख्या में 107 कोशिकाओं की वृद्धि और ट्रोफोब्लास्ट द्वारा गर्भाशय ग्रंथि स्राव के बढ़ते अवशोषण के साथ-साथ ट्रोफोब्लास्ट द्वारा तरल पदार्थ के सक्रिय उत्पादन के कारण द्रव की मात्रा में वृद्धि के कारण इसका आकार बढ़ जाता है। एम्ब्रियोब्लास्ट जनन कोशिकाओं के एक नोड्यूल के रूप में स्थित होता है, जो ब्लास्टोसिस्ट के ध्रुवों में से एक पर अंदर से ट्रोफोब्लास्ट से जुड़ा होता है।

लगभग 2 दिनों के भीतर (5वें से 7वें दिन तक), भ्रूण एक मुक्त ब्लास्टोसिस्ट के चरण से गुजरता है। इस अवधि के दौरान, गर्भाशय की दीवार में भ्रूण की शुरूआत - आरोपण की तैयारी से जुड़े ट्रोफोब्लास्ट और एम्ब्रियोब्लास्ट में परिवर्तन होते हैं।

ब्लास्टोसिस्ट एक निषेचन झिल्ली से ढका होता है। ट्रोफोब्लास्ट में, लाइसोसोम की संख्या बढ़ जाती है, जिसमें एंजाइम जमा होते हैं जो गर्भाशय के ऊतकों के विनाश (लिसिस) को सुनिश्चित करते हैं और इस तरह गर्भाशय म्यूकोसा की मोटाई में भ्रूण के प्रवेश की सुविधा प्रदान करते हैं। ट्रोफोब्लास्ट में दिखाई देने वाली वृद्धि निषेचन झिल्ली को नष्ट कर देती है। जर्मिनल नोड्यूलचपटा हो जाता है और बदल जाता है रोगाणु कवच,जिसमें गैस्ट्रुलेशन के पहले चरण की तैयारी शुरू होती है। गैस्ट्रुलेशन दो पत्तियों के निर्माण के साथ प्रदूषण द्वारा किया जाता है: बाहरी - आद्यबहिर्जनस्तरऔर आंतरिक - हाइपोब्लास्ट(चित्र 34)।

प्रत्यारोपण (निडेशन) - गर्भाशय की दीवार में भ्रूण का परिचय - निषेचन के 7 वें दिन शुरू होता है और लगभग 40 घंटे तक चलता है। आरोपण के दौरान, भ्रूण पूरी तरह से गर्भाशय श्लेष्म के ऊतक में डूब जाता है। आरोपण के दो चरण हैं: आसंजन (चिपकना) और आक्रमण (प्रवेश)। पहले चरण में ट्रोफोब्लास्ट गर्भाशय म्यूकोसा से जुड़ जाता है और इसमें दो परतें विभेदित होने लगती हैं - साइटोट्रॉफ़ोब्लास्टऔर सिम्प्लास्टोट्रॉफ़ोबलास्ट,या प्लास्मोडियोट्रॉफ़ोब्लास्ट।दूसरे चरण के दौरान, सिम्प्लास्टोट्रॉफ़ोब्लास्ट, प्रोटीयोलाइटिक एंजाइम का उत्पादन करता है, गर्भाशय म्यूकोसा को नष्ट कर देता है। इस मामले में, गठित ट्रोफोब्लास्ट विली, गर्भाशय में प्रवेश करके, क्रमिक रूप से इसके उपकला को नष्ट कर देता है, फिर अंतर्निहित संयोजी ऊतक और पोत की दीवारें, और ट्रोफोब्लास्ट मातृ वाहिकाओं के रक्त के सीधे संपर्क में आता है। बनाया प्रत्यारोपण फोसा,जिसमें भ्रूण के चारों ओर रक्तस्राव के क्षेत्र दिखाई देते हैं। ट्रोफोब्लास्ट प्रारंभ में (पहले 2 सप्ताह) मातृ ऊतकों के क्षय उत्पादों (हिस्टियोट्रॉफ़िक प्रकार का पोषण) का उपभोग करता है, फिर भ्रूण को सीधे मातृ रक्त (हेमेटोट्रॉफ़िक प्रकार का पोषण) से पोषित किया जाता है। मां के रक्त से भ्रूण को न केवल सभी पोषक तत्व मिलते हैं, बल्कि सांस लेने के लिए आवश्यक ऑक्सीजन भी मिलती है। साथ ही गर्भाशय की श्लेष्मा झिल्ली में ग्लाइकोजन से भरपूर संयोजी ऊतक कोशिकाओं का निर्माण बढ़ जाता है पर्णपाती कोशिकाएँ।भ्रूण के प्रत्यारोपण छेद में पूरी तरह से डूब जाने के बाद, गर्भाशय म्यूकोसा में बना छेद रक्त और गर्भाशय म्यूकोसा के ऊतक के विनाश के उत्पादों से भर जाता है। इसके बाद, म्यूकोसल दोष पुनर्जीवित उपकला से ढक जाता है।

आरोपण अवधि भ्रूण के विकास की पहली महत्वपूर्ण अवधि है। हेमेटोट्रॉफ़िक प्रकार का पोषण, हिस्टियोट्रॉफ़िक की जगह, भ्रूणजनन के गुणात्मक रूप से नए चरण में संक्रमण के साथ होता है - गैस्ट्रुलेशन के दूसरे चरण और एक्स्ट्राएम्ब्रायोनिक अंगों के गठन के लिए।

जठराग्नि

मनुष्यों में गैस्ट्रुलेशन दो चरणों में होता है। पहला चरण प्रत्यारोपण से पहले होता है या इसकी प्रक्रिया के दौरान होता है, यानी, यह 7 वें दिन होता है, और दूसरा चरण केवल 14-15 वें दिन शुरू होता है। इन चरणों के बीच की अवधि के दौरान, भ्रूण के विकास के लिए आवश्यक परिस्थितियाँ प्रदान करते हुए, अतिरिक्त भ्रूणीय अंग सक्रिय रूप से बनते हैं।

गैस्ट्रुलेशन का पहला चरण प्रदूषण द्वारा होता है, जिसमें एम्ब्रियोब्लास्ट कोशिकाएं दो परतों में विभाजित हो जाती हैं - बाहरी - आद्यबहिर्जनस्तर(इसमें एक्टोडर्म, न्यूरल प्लेट, मेसोडर्म और नोटोकॉर्ड की सामग्री शामिल है), ट्रोफोब्लास्ट का सामना करना पड़ रहा है, और आंतरिक - हाइपोब्लास्ट(भ्रूण और अतिरिक्त-भ्रूण एंडोडर्म की सामग्री शामिल है) ब्लास्टोसिस्ट की गुहा का सामना कर रही है। विकास के 7वें दिन, भ्रूणीय ढाल से निकली कोशिकाओं का पता लगाया जाता है, जो ब्लास्टोसिस्ट की गुहा में स्थित होती हैं और बनती हैं एक्स्ट्राएम्ब्रायोनिक मेसोडर्म(मेसेनचाइम)। 11वें दिन तक यह ब्लास्टोसिस्ट की गुहा को भर देता है। मेसेनकाइम ट्रोफोब्लास्ट की ओर बढ़ता है और बनते समय उसमें प्रवेश करता है कोरियोन - विलस झिल्लीप्राथमिक कोरियोनिक विली वाला भ्रूण .

एक्स्ट्राएम्ब्रायोनिक मेसोडर्म एमनियोटिक (एक्टोडर्म के साथ) और विटेलिन (एंडोडर्म के साथ) वेसिकल्स के एनालेज के निर्माण में शामिल होता है। एपिब्लास्ट के किनारे मेसोडर्मल एनलेज के साथ बढ़ते हैं और बनते हैं एमनियोटिक थैली,जिसका निचला भाग एंडोडर्म की ओर होता है। 13-14वें दिन तक पुनरुत्पादक एण्डोडर्म कोशिकाएं बन जाती हैं जर्दी पुटिका.मनुष्यों में, जर्दी थैली में व्यावहारिक रूप से कोई जर्दी नहीं होती है, लेकिन यह सीरस द्रव से भरी होती है।

13-14 दिन तक भ्रूण की संरचना निम्नलिखित होती है। ट्रोफोब्लास्ट, अंतर्निहित अतिरिक्त भ्रूणीय मेसोडर्म के साथ मिलकर बनता है जरायुभ्रूण का वह भाग जो गर्भाशय की दीवार में गहराई की ओर होता है, एक-दूसरे से सटे हुए होते हैं एमनियोटिक थैलीऔर जर्दी पुटिका.इस भाग को कोरियोन से जोड़ा जाता है एमनियोटिक,या भ्रूण, पैर,एक्स्ट्राएम्ब्रायोनिक मेसोडर्म द्वारा निर्मित। एमनियोटिक थैली का निचला भाग और जर्दी थैली की छत एक-दूसरे से सटे हुए होते हैं रोगाणु कवच.एमनियोटिक थैली का मोटा तल एपिब्लास्ट है, और इसकी दीवार का बाकी हिस्सा है एक्स्ट्राएम्ब्रायोनिक एक्टोडर्म।जर्दी पुटिका की छत हाइपोब्लास्ट द्वारा बनाई जाती है, और स्कुटेलम के बाहर इसकी दीवार एक्स्ट्राएम्ब्रायोनिक एंडोडर्म द्वारा बनाई जाती है।

इस प्रकार, मनुष्यों में, भ्रूणजनन की प्रारंभिक अवधि में, अतिरिक्त भ्रूण भाग - कोरियोन, एमनियन और जर्दी थैली - अच्छी तरह से विकसित होते हैं।

गैस्ट्रुलेशन का दूसरा चरण 14-15वें दिन से शुरू होता है और विकास के 17वें दिन तक जारी रहता है। यह अतिरिक्त-भ्रूण अंगों के निर्माण और हेमटोट्रॉफ़िक प्रकार के पोषण की स्थापना की वर्णित प्रक्रियाओं के बाद ही संभव हो पाता है। एपिब्लास्ट में, कोशिकाएं तीव्रता से विभाजित होती हैं और बाहरी और आंतरिक रोगाणु परतों के बीच स्थित केंद्र और गहराई की ओर स्थानांतरित होती हैं। सेलुलर सामग्री के आव्रजन की प्रक्रिया के परिणामस्वरूप, आदिम स्टेक,इसकी क्षमता ब्लास्टोपोर के पार्श्व होठों के अनुरूप है, और प्राथमिक नोड पृष्ठीय होंठ का एक एनालॉग है। नोड के शीर्ष पर स्थित गड्ढा धीरे-धीरे गहरा होता है और एक्टोडर्म के माध्यम से टूट जाता है, लैंसलेट के न्यूरोइंटेस्टाइनल नहर के एक समरूप में बदल जाता है। एपिब्लास्ट की सेलुलर सामग्री, प्राथमिक नोड्यूल के पूर्वकाल में स्थित, पृष्ठीय होंठ के माध्यम से एमनियोटिक थैली के नीचे और विटेललाइन की छत के बीच की जगह में चलती है, जिससे कॉर्डल प्रक्रिया.साथ ही आदिम स्ट्रीक का कोशिकीय पदार्थ रूप में लेट जाता है मेसोडर्मल पंखपेरीकोर्डल स्थिति में. भ्रूण एक तीन-परत संरचना प्राप्त करता है और भ्रूणजनन के समान चरण में पक्षी भ्रूण से लगभग अलग नहीं होता है।

अल्पविकसित की उपस्थिति भी इसी समय की है। allantois. 15वें दिन से शुरू होकर, एक छोटी उंगली जैसी वृद्धि, एलांटोइस, आंतों की नली के पीछे के भाग से एमनियोटिक पैर में बढ़ती है। इस प्रकार, गैस्ट्रुलेशन के दूसरे चरण के अंत तक, सभी रोगाणु परतों और सभी अतिरिक्त भ्रूणीय अंगों का निर्माण पूरा हो जाता है।

17वें दिन, अक्षीय अंगों की शुरुआत का बिछाने जारी रहता है। इस स्तर पर, सभी तीन रोगाणु परतें दिखाई देती हैं। एक्टोडर्म के भाग के रूप में, सेलुलर तत्व कई परतों में व्यवस्थित होते हैं। सिर के नोड्यूल के क्षेत्र से, कोशिकाओं का बड़े पैमाने पर निष्कासन देखा जाता है, जो एक्टो- और एंडोडर्म के बीच स्थित होते हैं, नॉटोकॉर्ड की शुरुआत बनाते हैं। एमनियोटिक थैली और जर्दी थैली की दीवारें काफी हद तक दोहरी परत वाली होती हैं। जर्दी थैली की दीवार में रक्त द्वीप और प्राथमिक रक्त वाहिकाएं बनती हैं।

भ्रूण और कोरियोन के शरीर के बीच संबंध एलांटोइस और कोरियोनिक विली की दीवार में बढ़ने वाले जहाजों के कारण होता है। सिर के सिरे पर बाहरी रोगाणु परत कोशिकाओं की एक परत से बनती है, जो भ्रूण की औसत दर्जे की धुरी के साथ सबसे ऊंची होती है। एमनियोटिक थैली के एक्टोडर्म में संक्रमण के दौरान, इसकी कोशिकाएँ चपटी हो जाती हैं। पूर्वकाल कपाल क्षेत्र में, आदिम लकीर और प्राथमिक नोड्यूल को देखा जा सकता है। एम्नियोटिक थैली की गुहा मेसोडर्म (सोमाटोप्लुरा) की एक अच्छी तरह से विकसित बाहरी परत से बनी होती है, जो कोरियोनिक विली का आधार भी बनाती है। जर्दी थैली और एमनियोटिक थैली की दीवारें एकल-परत उपकला (क्रमशः एंडोडर्मल और एक्टोडर्मल मूल की) और आंत के एक्सोकोइलोमिक मेसोडर्म से पंक्तिबद्ध होती हैं।

भ्रूण का पोषण एवं श्वसन किसके द्वारा होता है? allantochorion.प्राथमिक विली को मातृ रक्त से नहलाया जाता है।

20-21वें दिन से शुरू होकर, भ्रूण का शरीर अतिरिक्त भ्रूणीय अंगों से अलग हो जाता है और अक्षीय प्रिमोर्डिया का अंतिम गठन होता है। भ्रूण में परिवर्तन सबसे पहले मेसोडर्म के विभेदन और उसके भाग के सोमाइट्स में विभाजन में व्यक्त होते हैं। इसलिए, भ्रूण के अक्षीय प्रिमोर्डिया को बिछाने की पिछली, प्रीसोमिटिक अवधि के विपरीत इस अवधि को सोमिटिक कहा जाता है।

भ्रूण के शरीर को अतिरिक्त-भ्रूण (अनंतिम) अंगों से अलग करना गठन के माध्यम से होता है ट्रंक मोड़,जो 20वें दिन बिल्कुल स्पष्ट रूप से व्यक्त होता है। भ्रूण को जर्दी थैली से तब तक अलग किया जाता है जब तक कि वह एक डंठल द्वारा उससे नहीं जुड़ जाता है, और आंतों की नली नहीं बन जाती है।

भ्रूणीय प्रिमोर्डिया का विभेदन

एक्टोडर्म का विभेदन. न्यूरुलेशन - न्यूरल ट्यूब के निर्माण की प्रक्रिया - भ्रूण के विभिन्न हिस्सों में समय के साथ असमान रूप से होती है। न्यूरल ट्यूब का बंद होना ग्रीवा क्षेत्र में शुरू होता है, फिर पीछे की ओर फैलता है और कपाल दिशा में कुछ हद तक धीरे-धीरे फैलता है, जहां मस्तिष्क पुटिकाएं बनती हैं। 25वें दिन के आसपास, न्यूरल ट्यूब पूरी तरह से बंद हो जाती है; आगे और पीछे के सिरों पर केवल दो खुले छिद्र बाहरी वातावरण के साथ संचार करते हैं - आगे और पीछे न्यूरोपोरसपश्च न्यूरोपोर से मेल खाता है न्यूरोइंटेस्टाइनल नहर. 5-6 दिनों के बाद, दोनों न्यूरोपोर अतिवृद्धि हो जाते हैं। जब तंत्रिका सिलवटों की पार्श्व दीवारें बंद हो जाती हैं और तंत्रिका ट्यूब बनती है, तो एक्टोडर्मल कोशिकाओं का एक समूह प्रकट होता है, जो तंत्रिका और बाकी (त्वचीय) एक्टोडर्म के जंक्शन के क्षेत्र में बनता है। ये कोशिकाएँ, प्रारंभ में तंत्रिका ट्यूब और सतही एक्टोडर्म के बीच दोनों ओर अनुदैर्ध्य पंक्तियों में व्यवस्थित होती हैं, तंत्रिका शिखा।तंत्रिका शिखा कोशिकाएं प्रवासन में सक्षम हैं। शरीर में, प्रवासित कोशिकाएं दो मुख्य धाराएँ बनाती हैं: कुछ सतही परत, डर्मिस में प्रवास करती हैं, अन्य पेट की दिशा में, पैरासिम्पेथेटिक और सहानुभूति गैन्ग्लिया और अधिवृक्क मज्जा का निर्माण करती हैं। कुछ कोशिकाएँ तंत्रिका शिखा क्षेत्र में बनी रहती हैं, बनती रहती हैं नाड़ीग्रन्थि प्लेटें,जो खंडित होते हैं और स्पाइनल गैन्ग्लिया को जन्म देते हैं।

कॉर्डल प्रक्रिया -अनंतिम अंग - विलीन हो जाता है।

मेसोडर्म विभेदन भ्रूणजनन के 20वें दिन से शुरू होता है। मेसोडर्मल शीट के पृष्ठीय भाग नॉटोकॉर्ड के किनारों पर स्थित घने खंडों में विभाजित होते हैं - somites.पृष्ठीय मेसोडर्म के विभाजन और सोमाइट्स के निर्माण की प्रक्रिया भ्रूण के सिर में शुरू होती है और तेजी से दुम की दिशा में फैलती है। विकास के 22वें दिन, भ्रूण में 7 जोड़े खंड होते हैं, 25वें दिन - 14, 30वें दिन - 30 और 35वें दिन - 43-44 जोड़े। सोमाइट्स के विपरीत, मेसोडर्म के उदर खंड (स्प्लेनचोटोम)खंडित नहीं हैं, बल्कि दो पत्तों में विभाजित हैं - आंतऔर पार्श्विका.सोमाइट्स को स्प्लेनचोटोम से जोड़ने वाले मेसोडर्म का एक छोटा सा क्षेत्र खंडों में विभाजित है - खंडीय पैर (नेफ्रोगोनोटोम)।भ्रूण के पिछले सिरे पर, इन वर्गों का विभाजन नहीं होता है। यहाँ खंडित टाँगों के स्थान पर अखण्डित नेफ्रोजेनिक मूलाधार है (नेफ्रोजेनिक कॉर्ड)।

मेसोडर्म को डर्माटोम और स्क्लेरोटोम से विभेदित करने की प्रक्रिया में, संयोजी ऊतक का एक भ्रूणीय मूल उत्पन्न होता है - mesenchime.अन्य रोगाणु परतें भी मेसेनकाइम के निर्माण में भाग लेती हैं, हालाँकि यह मुख्य रूप से मेसोडर्म से उत्पन्न होती है। मेसेनकाइम का एक भाग एक्टोडर्मल मूल की कोशिकाओं से विकसित होता है। आंत्र नली के सिर भाग के एंडोडर्म का मूल भाग भी मेसेनचाइम के निर्माण में भाग लेता है।

एण्डोडर्म विभेदन. आंतों के एंडोडर्म का स्राव ट्रंक फोल्ड के प्रकट होने के क्षण से शुरू होता है। उत्तरार्द्ध, गहराई में जाकर, भविष्य की आंत के भ्रूणीय एंडोडर्म को जर्दी थैली के अतिरिक्त-भ्रूण एंडोडर्म से अलग करता है। भ्रूण के पिछले हिस्से में, परिणामी आंत में एंडोडर्म का वह हिस्सा भी शामिल होता है, जहां से एलेंटोइस का एंडोडर्मल विकास होता है। चौथे सप्ताह की शुरुआत में, भ्रूण के अग्र सिरे पर एक एक्टोडर्मल इनवेगिनेशन बनता है - मौखिक गड्ढा.गहरा होने पर, फोसा आंत के पूर्वकाल के अंत तक पहुंचता है और, उन्हें अलग करने वाली झिल्ली को तोड़ने के बाद, यह अजन्मे बच्चे के मौखिक उद्घाटन में बदल जाता है।

आंतों की नली शुरू में जर्दी थैली के एंडोडर्म के हिस्से के रूप में बनती है, फिर प्रीकोर्डल प्लेट की सामग्री इसके पूर्वकाल खंड में शामिल होती है। प्रीकोर्डल प्लेट की सामग्री से, पाचन नलिका के पूर्वकाल खंड की बहुस्तरीय उपकला और उसके डेरिवेटिव बाद में विकसित होते हैं। आंतों की नली का मेसेनकाइम संयोजी ऊतक और चिकनी मांसपेशियों में बदल जाता है।

अंगों का शारीरिक गठन (ऑर्गोजेनेसिस) हिस्टोजेनेसिस (ऊतक निर्माण) की प्रक्रियाओं के समानांतर होता है।

मानव बाह्यभ्रूण अंग

जरायु

ट्रोफोब्लास्ट की विलस वृद्धि, जिसे बाद में कोरियोन कहा जाता है, में दो संरचनात्मक घटक होते हैं - उपकला और एक्स्ट्राएम्ब्रायोनिक मेसेनचाइम। उस हिस्से में श्लेष्मा झिल्ली, जो आरोपण के बाद, प्लेसेंटा का हिस्सा बन जाएगी - मुख्य एब्सिसस झिल्ली, अन्य क्षेत्रों की तुलना में अधिक मजबूती से बढ़ती है - पार्श्विका एब्सिसन झिल्ली और बर्सा एडेंट झिल्ली, भ्रूण को गर्भाशय गुहा से अलग करती है . इसके बाद, यह अंतर अधिक से अधिक स्पष्ट रूप से प्रकट होता है, और पार्श्विका और बर्सा झिल्ली के क्षेत्र में विली पूरी तरह से गायब हो जाते हैं, और मुख्य आवरण के क्षेत्र में उन्हें अत्यधिक शाखाओं वाले लोगों द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। माध्यमिक फाइबर,जिसका स्ट्रोमा रक्त वाहिकाओं के साथ संयोजी ऊतक द्वारा बनता है। इस क्षण से, कोरियोन दो भागों में विभाजित हो जाता है - टहनीदारऔर चिकना. उस क्षेत्र में जहां शाखित कोरियोन स्थित है, नाल का निर्माण होता है। मुख्य रूप से खोल के गिरने से मातृ भाग का निर्माण होता है

प्लेसेंटा, और शाखित कोरियोन के कारण, इसका भ्रूण भाग। 3 महीने तक, शाखित कोरियोन, मुख्य गिरने वाली झिल्ली के साथ, गठित प्लेसेंटा के लिए विशिष्ट एक डिस्कोइडल आकार प्राप्त कर लेता है।

मनुष्यों में प्लेसेंटेशन अंतर्गर्भाशयी विकास के 3-6वें सप्ताह के दौरान होता है और अंग के मूल गठन की अवधि के साथ मेल खाता है। यह अवधि मानव भ्रूणजनन में दूसरी महत्वपूर्ण अवधि है, क्योंकि इस समय विभिन्न रोगजनक प्रभाव अक्सर विकार पैदा कर सकते हैं।

शिशु स्थान, या प्लेसेंटा

प्लेसेंटा एक अतिरिक्त-भ्रूण अंग है जिसके माध्यम से भ्रूण और मां के शरीर के बीच संबंध स्थापित होता है। मानव प्लेसेंटा डिसाइडल हेमोकोरियल विलस प्लेसेंटा के प्रकार से संबंधित है।

यह कई कार्यों वाला एक महत्वपूर्ण अस्थायी अंग है, जो भ्रूण और मां के शरीर के बीच संचार प्रदान करता है। प्लेसेंटा ट्रॉफिक, उत्सर्जन (भ्रूण के लिए), अंतःस्रावी (कोरियोनिक गोनाडोट्रोपिन, प्रोजेस्टेरोन, प्लेसेंटल लैक्टोजेन, एस्ट्रोजेन, आदि का उत्पादन करता है), सुरक्षात्मक (प्रतिरक्षी सुरक्षा सहित) करता है। हालाँकि, प्लेसेंटा के माध्यम से (के माध्यम से)। रक्त-अपरा बाधा)शराब, मादक और औषधीय पदार्थ, निकोटीन, साथ ही कई हार्मोन आसानी से मां के रक्त से भ्रूण के रक्त में प्रवेश कर जाते हैं।

नाल में हैं जीवाणु-संबंधीया भ्रूण भागऔर मातृया गर्भाशय. भ्रूण भाग को एक शाखित कोरियोन और उससे जुड़ी एमनियोटिक झिल्ली द्वारा दर्शाया जाता है, और मातृ भाग को एंडोमेट्रियम के संशोधित बेसल भाग द्वारा दर्शाया जाता है।

प्लेसेंटा का विकास तीसरे सप्ताह में शुरू होता है, जब वाहिकाएं द्वितीयक (एपिथेलिओमेसेनकाइमल विली) में बढ़ने लगती हैं और बनने लगती हैं तृतीयक विल्ली. 6-8 सप्ताह में, मैक्रोफेज, फ़ाइब्रोब्लास्ट और कोलेजन फ़ाइबर वाहिकाओं के चारों ओर विभेदित हो जाते हैं। विटामिन सी और ए फ़ाइब्रोब्लास्ट और कोलेजन संश्लेषण के विभेदन में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं, जिनकी गर्भवती महिला के शरीर में पर्याप्त आपूर्ति के बिना, भ्रूण और मातृ शरीर के बीच बंधन की ताकत बाधित हो जाती है और सहज गर्भपात का खतरा होता है। बनाया गया है।

साथ ही, हयालूरोनिडेज़ की गतिविधि बढ़ जाती है, जिसके कारण हयालूरोनिक एसिड अणुओं का टूटना होता है।

मुख्य पदार्थ की चिपचिपाहट को कम करने से मां और भ्रूण के ऊतकों के बीच पदार्थों के आदान-प्रदान के लिए सबसे अनुकूल स्थितियां बनती हैं। कोरियोन के संयोजी ऊतक के मुख्य पदार्थ में महत्वपूर्ण मात्रा में हयालूरोनिक और चोंड्रोइटिनसल्फ्यूरिक एसिड होते हैं, जो प्लेसेंटल पारगम्यता के नियमन से जुड़े होते हैं।

विली में कोलेजन फाइबर का गठन ट्रोफोब्लास्टिक एपिथेलियम की प्रोटियोलिटिक गतिविधि में वृद्धि के साथ मेल खाता है ( साइटोट्रॉफ़ोब्लास्ट)और इसका व्युत्पन्न (सिंसीटियोट्रॉफ़ोब्लास्ट)।

प्लेसेंटा के विकास के साथ, गर्भाशय म्यूकोसा नष्ट हो जाता है और हिस्टियोट्रॉफ़िक पोषण हेमेटोट्रॉफ़िक में बदल जाता है। इसका मतलब यह है कि कोरियोनिक विली को मां के रक्त से धोया जाता है, जो नष्ट हो चुकी एंडोमेट्रियल वाहिकाओं से लैकुने में प्रवाहित होता है।

तीसरे महीने के अंत तक नाल का भ्रूणीय या भ्रूणीय हिस्सा शाखाओं में बंटने से दर्शाया जाता है कोरियोनिक प्लेट,इसमें रेशेदार (कोलेजन) संयोजी ऊतक होता है जो साइटो- और सिन्सीटियोट्रॉफ़ोब्लास्ट से ढका होता है। शाखाबद्ध कोरियोनिक विली (तना, या लंगर, विली)केवल मायोमेट्रियम के सामने वाले भाग पर ही अच्छी तरह से विकसित होता है। यहां वे प्लेसेंटा की पूरी मोटाई से गुजरते हैं और अपने शीर्षों के साथ नष्ट हुए एंडोमेट्रियम के बेसल हिस्से में डूब जाते हैं।

विकास के शुरुआती चरणों में कोरियोनिक एपिथेलियम, या साइटोट्रॉफ़ोब्लास्ट, अंडाकार नाभिक के साथ एकल-परत एपिथेलियम द्वारा दर्शाया जाता है। ये कोशिकाएँ माइटोटिक रूप से प्रजनन करती हैं। उनसे सिन्सीटियोट्रॉफ़ोब्लास्ट विकसित होता है - एक बहुनाभिकीय संरचना जो कम करने वाले साइटोट्रॉफ़ोब्लास्ट को कवर करती है। सिन्सीटियोट्रॉफ़ोब्लास्ट में बड़ी संख्या में विभिन्न प्रोटियोलिटिक और ऑक्सीडेटिव एंजाइम होते हैं [एटीपीसेज़, क्षारीय और एसिड फॉस्फेटेस, 5-न्यूक्लियोटिडेज़, डीपीएन-डायफोरेज़, ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज (जी-6-पीडीजी), ए-जीपीडीएच, सक्सिनेट डिहाइड्रोजनेज -एसडीजी , साइटोक्रोम ऑक्सीडेज - सीओ, मोनोमाइन ऑक्सीडेज - एमएओ, नॉनस्पेसिफिक एस्टरेज़, एलडीएच, एनएडी और एनएडीपी डायफोरेज, आदि - केवल लगभग 60], जो मां और भ्रूण के शरीर के बीच चयापचय प्रक्रियाओं में इसकी भूमिका से जुड़ा है। साइटोट्रॉफ़ोब्लास्ट और सिन्सिटियम में, पिनोसाइटोसिस वेसिकल्स, लाइसोसोम और अन्य ऑर्गेनेल का पता लगाया जाता है। दूसरे महीने से शुरू होकर, कोरियोनिक एपिथेलियम पतला हो जाता है और धीरे-धीरे इसे सिन्सीटियोट्रॉफ़ोब्लास्ट द्वारा प्रतिस्थापित कर दिया जाता है। इस अवधि के दौरान, सिंसिटियोट्रॉफ़ोब्लास्ट साइटोट्रॉफ़ोब्लास्ट से अधिक मोटा होता है; 9-10वें सप्ताह में, सिंसिटियम पतला हो जाता है, और इसमें नाभिक की संख्या बढ़ जाती है। अनेक माइक्रोविली सिन्सिटियम की सतह पर ब्रश बॉर्डर के रूप में लैकुने की ओर मुख करके दिखाई देते हैं।

सिन्सिटियम और सेलुलर ट्रोफोब्लास्ट के बीच स्लिट-जैसे सूक्ष्मदर्शी स्थान होते हैं, कुछ स्थानों पर ट्रोफोब्लास्ट के बेसमेंट झिल्ली तक पहुंचते हैं, जो सिन्सिटियम और विली के स्ट्रोमा के बीच ट्रॉफिक पदार्थों, हार्मोन इत्यादि के द्विपक्षीय प्रवेश के लिए स्थितियां बनाता है। .

गर्भावस्था के दूसरे भाग में, और विशेष रूप से इसके अंत में, ट्रोफोब्लास्ट कई स्थानों पर बहुत पतला हो जाता है और विली फाइब्रिन जैसे ऑक्सीफिलिक द्रव्यमान से ढक जाता है, जो स्पष्ट रूप से प्लाज्मा जमावट और ट्रोफोब्लास्ट क्षय का एक उत्पाद है ("लैंगहंस फाइब्रिनोइड") ”)।

गर्भावधि उम्र बढ़ने के साथ, मैक्रोफेज और कोलेजन-उत्पादक विभेदित फ़ाइब्रोब्लास्ट की संख्या कम हो जाती है, और फ़ाइब्रोसाइट्स दिखाई देते हैं। कोलेजन फाइबर की मात्रा, हालांकि बढ़ रही है, गर्भावस्था के अंत तक अधिकांश विली में छोटी रहती है।

गठित नाल की संरचनात्मक एवं कार्यात्मक इकाई है बीजपत्र,स्टेम विली और इसकी माध्यमिक और तृतीयक (टर्मिनल) शाखाओं द्वारा गठित। नाल में बीजपत्रों की कुल संख्या 200 तक पहुँच जाती है।

नाल के मातृ भाग का प्रतिनिधित्व किया जाता है बेसल प्लेटऔर संयोजी ऊतक सेप्टा बीजपत्रों को एक दूसरे से अलग करते हैं, साथ ही अंतराल,मातृ रक्त से भरा हुआ. ट्रोफोब्लास्टिक कोशिकाएं स्टेम विली और शीथ के बीच संपर्क के बिंदुओं पर भी पाई जाती हैं। (परिधीय ट्रोफोब्लास्ट)।

पहले से ही गर्भावस्था के शुरुआती चरणों में, कोरियोनिक विली बाहरी, यानी भ्रूण के सबसे करीब, मुख्य गिरने वाली झिल्ली की परतों को नष्ट कर देती है, और उनके स्थान पर मातृ रक्त से भरी परतें बन जाती हैं। अंतराल,जिसमें कोरियोनिक विली स्वतंत्र रूप से लटकते हैं। गिरने वाली झिल्ली के गहरे, बिना नष्ट हुए हिस्से, ट्रोफोब्लास्ट के साथ मिलकर बेसल प्लेट बनाते हैं।

एंडोमेट्रियम की बेसल परत- गर्भाशय म्यूकोसा युक्त संयोजी ऊतक पर्णपाती कोशिकाएँ।ये बड़ी, ग्लाइकोजन-समृद्ध संयोजी ऊतक कोशिकाएं गर्भाशय की परत की गहरी परतों में स्थित होती हैं। उनकी स्पष्ट सीमाएँ, गोल नाभिक और ऑक्सीफिलिक साइटोप्लाज्म हैं। बेसल लैमिना में, अक्सर प्लेसेंटा के मातृ भाग से विली के जुड़ाव के स्थान पर, परिधीय साइटोट्रॉफ़ोब्लास्ट कोशिकाओं के समूह होते हैं। वे पर्णपाती कोशिकाओं से मिलते-जुलते हैं, लेकिन साइटोप्लाज्म के अधिक तीव्र बेसोफिलिया द्वारा प्रतिष्ठित होते हैं। अनाकार पदार्थ (रोहर फ़ाइब्रिनोइड)कोरियोनिक विली के सामने बेसल प्लेट की सतह पर स्थित है। बेसल लैमिना की ट्रोफोब्लास्टिक कोशिकाएं, फाइब्रिनोइड के साथ मिलकर, मां-भ्रूण प्रणाली में प्रतिरक्षाविज्ञानी होमियोस्टैसिस सुनिश्चित करने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती हैं।

मुख्य गिरने वाली झिल्ली का हिस्सा, शाखित और चिकनी कोरियोन की सीमा पर स्थित होता है, यानी, प्लेसेंटल डिस्क के किनारे पर, प्लेसेंटा के विकास के दौरान नष्ट नहीं होता है। कोरियोन से कसकर बढ़ते हुए, यह एक समापन प्लेट बनाता है जो प्लेसेंटा के लैकुने से रक्त के प्रवाह को रोकता है।

लैकुने में रक्त लगातार नवीनीकृत होता रहता है। यह गर्भाशय की धमनियों से आता है, जो गर्भाशय की मांसपेशियों की परत से यहां प्रवेश करती हैं। ये धमनियां प्लेसेंटल सेप्टा के साथ चलती हैं और लैकुने में खुलती हैं। मातृ रक्त नाल से उन शिराओं के माध्यम से बहता है जो बड़े छिद्रों वाली लैकुने से निकलती हैं।

माँ का रक्त और भ्रूण का रक्त स्वतंत्र संवहनी प्रणालियों के माध्यम से फैलता है और एक दूसरे के साथ मिश्रित नहीं होता है। हेमोकोरियोनिक बाधा,दोनों रक्त प्रवाहों को अलग करते हुए, संयोजी ऊतक वाहिकाओं के आसपास, भ्रूण के वाहिकाओं के एंडोथेलियम, कोरियोनिक विली (साइटोट्रॉफ़ोब्लास्ट, सिन्सीटियोट्रॉफ़ोब्लास्ट) के उपकला, और, इसके अलावा, फ़ाइब्रिनोइड के होते हैं, जो कुछ स्थानों पर विली को बाहर से कवर करता है। .

गर्भावस्था के तीसरे महीने के अंत में नाल का निर्माण समाप्त हो जाता है।

इस समय तक गठित प्लेसेंटा पिछली अवधि में गठित भ्रूण अंगों की शुरुआत के अंतिम भेदभाव और तेजी से विकास को सुनिश्चित करता है।

अण्डे की जर्दी की थैली

जर्दी थैली का निर्माण एक्स्ट्राएम्ब्रायोनिक एंडोडर्म और एक्स्ट्राएम्ब्रायोनिक मेसोडर्म द्वारा होता है और यह बहुत कम समय के लिए मानव भ्रूण के पोषण और श्वसन में सक्रिय भाग लेता है। ट्रंक फोल्ड के गठन के बाद, जर्दी थैली आंत से जुड़ जाती है जर्दी डंठल.जर्दी थैली स्वयं कोरियोनिक मेसेनकाइम और एमनियोटिक झिल्ली के बीच की जगह में चली जाती है। इसकी मुख्य भूमिका हेमेटोपोएटिक है। एक हेमेटोपोएटिक अंग के रूप में, यह 7-8वें सप्ताह तक कार्य करता है, और फिर विपरीत विकास से गुजरता है। गर्भनाल के हिस्से के रूप में, जर्दी थैली का शेष भाग बाद में एक संकीर्ण ट्यूब के रूप में खोजा गया है। जर्दी थैली की दीवार में, प्राथमिक रोगाणु कोशिकाएं - गोनोब्लास्ट्स - बनती हैं, जो रक्त के साथ गोनाडों की शुरुआत में स्थानांतरित हो जाती हैं।

भ्रूणावरण

एमनियन बहुत तेज़ी से आकार में बढ़ता है और 7वें सप्ताह के अंत तक इसका संयोजी ऊतक कोरियोन के संयोजी ऊतक के संपर्क में आता है। इस मामले में, एमनियन का उपकला एमनियोटिक डंठल से गुजरता है, जो बाद में गर्भनाल में बदल जाता है, और गर्भनाल वलय के क्षेत्र में यह भ्रूण की त्वचा के एक्टोडर्मल आवरण के साथ बंद हो जाता है।

एमनियोटिक थैली उस जलाशय की दीवार बनाती है जिसमें भ्रूण होता है। इसका मुख्य कार्य एमनियोटिक द्रव का उत्पादन है, जो विकासशील जीव के लिए एक वातावरण प्रदान करता है और उसे यांत्रिक क्षति से बचाता है। एमनियन का उपकला, इसकी गुहा का सामना करते हुए, एमनियोटिक द्रव स्रावित करता है और उनके पुनर्अवशोषण में भी भाग लेता है . एमनियोटिक द्रव भ्रूण के विकास के लिए आवश्यक जलीय वातावरण बनाता है, गर्भावस्था के अंत तक एमनियोटिक द्रव में लवण की आवश्यक संरचना और सांद्रता को बनाए रखता है (चित्र 37 देखें)। ए)।एमनियन एक सुरक्षात्मक कार्य भी करता है, जो हानिकारक एजेंटों को भ्रूण में प्रवेश करने से रोकता है।

प्रारंभिक चरण में उपकला पूरी तरह से एकल-परत सपाट होती है, जो एक-दूसरे से सटे हुए बड़े बहुभुज कोशिकाओं द्वारा बनाई जाती है, जिसमें माइटोसिस लगातार होता रहता है। भ्रूणजनन के तीसरे महीने में, उपकला प्रिज्मीय में बदल जाती है। प्लेसेंटल डिस्क का उपकला प्रिज्मीय है, स्थानों में बहुपंक्तिबद्ध है। उपकला की सतह पर माइक्रोविली होते हैं। साइटोप्लाज्म में हमेशा लिपिड, ग्लाइकोजन अनाज और ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स की छोटी बूंदें होती हैं। कोशिकाओं के शीर्ष भाग में विभिन्न आकार की रिक्तिकाएँ होती हैं, जिनकी सामग्री एमनियन गुहा में छोड़ी जाती है। एक्स्ट्राप्लेसेंटल एमनियन का उपकला घनीय है। प्लेसेंटल डिस्क को कवर करने वाले एमनियन के उपकला में, संभवतः, मुख्य रूप से स्राव होता है, और एक्स्ट्राप्लेसेंटल एमनियन के उपकला में, मुख्य रूप से एमनियोटिक द्रव का पुनर्वसन होता है।

एमनियोटिक झिल्ली के स्ट्रोमा में होते हैं तहखाने की झिल्ली, घने संयोजी ऊतक की एक परत और ढीले संयोजी ऊतक की एक स्पंजी परत,एमनियन को कोरियोन से जोड़ना। घने संयोजी ऊतक की परत में, कोई बेसमेंट झिल्ली के नीचे स्थित अकोशिकीय भाग और सेलुलर भाग को अलग कर सकता है। उत्तरार्द्ध में फ़ाइब्रोब्लास्ट की कई परतें होती हैं, जिनके बीच कोलेजन और जालीदार फाइबर के पतले बंडलों का एक घना नेटवर्क होता है जो एक-दूसरे से कसकर सटे होते हैं, जो शेल की सतह के समानांतर एक अनियमित जाली उन्मुख बनाते हैं।

स्पंजी परत बहुत ढीले ("पतले") संयोजी ऊतक से बनती है। कोलेजन फाइबर के दुर्लभ बंडल, जो घने संयोजी ऊतक की परत में मौजूद फाइबर की निरंतरता हैं, एमनियन को कोरियोन से जोड़ते हैं। यह कनेक्शन बहुत नाजुक है, और इसलिए दोनों शैलों को एक दूसरे से अलग करना आसान है। संयोजी ऊतक के जमीनी पदार्थ में कई ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स होते हैं।

अपरापोषिका

एलांटोइस एंडोडर्म की एक छोटी उंगली के आकार की प्रक्रिया है जो एमनियोटिक डंठल में बढ़ती है। मनुष्यों में, एलांटोइस महान विकास तक नहीं पहुंचता है, लेकिन भ्रूण के पोषण और श्वसन को सुनिश्चित करने में इसका महत्व अभी भी बहुत अच्छा है, क्योंकि इसके साथ वाहिकाएं कोरियोन की ओर बढ़ती हैं, जिनमें से अंतिम शाखाएं विली के स्ट्रोमा में स्थित होती हैं। भ्रूणजनन के दूसरे महीने में, एलांटोइस कम हो जाता है।

गर्भनाल

गर्भनाल का निर्माण मुख्य रूप से एमनियोटिक डंठल और विटेलिन डंठल में स्थित मेसेनकाइम से होता है। एलांटोइस और इसके साथ बढ़ने वाली वाहिकाएँ भी इसके निर्माण में भाग लेती हैं। सतह पर, ये सभी संरचनाएँ एमनियोटिक झिल्ली से घिरी होती हैं। जर्दी डंठल और एलांटोइस तेजी से कम हो जाते हैं, और केवल उनके अवशेष नवजात शिशु की गर्भनाल में पाए जाते हैं।

गठित गर्भनाल एक लोचदार संयोजी ऊतक संरचना है जिसमें दो होते हैं गर्भनाल धमनियाँऔर नाभि शिरा.यह विशिष्ट जिलेटिनस (श्लेष्म) ऊतक द्वारा बनता है, जिसमें भारी मात्रा में हयालूरोनिक एसिड होता है। यह वह ऊतक है, जिसे व्हार्टन जेली कहा जाता है, जो नाल को स्फीति और लोच प्रदान करता है। गर्भनाल की सतह को ढकने वाली एमनियोटिक झिल्ली अपने जिलेटिनस ऊतक के साथ जुड़ जाती है।

इस कपड़े की कीमत बहुत ज्यादा है. यह नाभि वाहिकाओं को संपीड़न से बचाता है, जिससे भ्रूण को पोषक तत्वों और ऑक्सीजन की निरंतर आपूर्ति सुनिश्चित होती है। इसके साथ ही, जिलेटिनस ऊतक अतिरिक्त संवहनी मार्ग के माध्यम से प्लेसेंटा से भ्रूण तक हानिकारक एजेंटों के प्रवेश को रोकता है और इस प्रकार एक सुरक्षात्मक कार्य करता है।

पूर्वगामी के आधार पर, हम मानव भ्रूण के विकास के प्रारंभिक चरणों की मुख्य विशेषताओं पर ध्यान दे सकते हैं: 1) अतुल्यकालिक प्रकार का पूर्ण विखंडन और "प्रकाश" और "अंधेरे" ब्लास्टोमेरेस का गठन; 2) अतिरिक्त भ्रूणीय अंगों का शीघ्र पृथक्करण और गठन; 3) एमनियोटिक थैली का प्रारंभिक गठन और एमनियोटिक सिलवटों की अनुपस्थिति; 4) गैस्ट्रुलेशन के दो चरणों की उपस्थिति - प्रदूषण और आव्रजन, जिसके दौरान अनंतिम अंगों का विकास भी होता है; 5) अंतरालीय प्रकार का आरोपण; 6) एमनियन, कोरियोन का मजबूत विकास और जर्दी थैली और एलांटोइस का कमजोर विकास।

माँ-भ्रूण प्रणाली

माँ-भ्रूण प्रणाली गर्भावस्था के दौरान उत्पन्न होती है और इसमें दो उपप्रणालियाँ शामिल होती हैं - माँ का शरीर और भ्रूण का शरीर, साथ ही नाल, जो उनके बीच जोड़ने वाली कड़ी है।

मां के शरीर और भ्रूण के शरीर के बीच संपर्क मुख्य रूप से न्यूरोहुमोरल तंत्र द्वारा सुनिश्चित किया जाता है। एक ही समय में, दोनों उपप्रणालियों में निम्नलिखित तंत्र प्रतिष्ठित हैं: रिसेप्टर, जो सूचना को मानता है, नियामक, जो इसे संसाधित करता है, और कार्यकारी।

मां के शरीर के रिसेप्टर तंत्र संवेदनशील तंत्रिका अंत के रूप में गर्भाशय में स्थित होते हैं, जो विकासशील भ्रूण की स्थिति के बारे में जानकारी प्राप्त करने वाले पहले व्यक्ति होते हैं। एंडोमेट्रियम में शामिल हैं कीमो-, मैकेनो-और थर्मोरेसेप्टर्स,और रक्त वाहिकाओं में - बैरोरिसेप्टर।मुक्त प्रकार के रिसेप्टर तंत्रिका अंत विशेष रूप से गर्भाशय शिरा की दीवारों और प्लेसेंटा लगाव के क्षेत्र में डिकिडुआ में असंख्य होते हैं। गर्भाशय रिसेप्टर्स की जलन के कारण सांस लेने की तीव्रता और मां के शरीर में रक्तचाप के स्तर में परिवर्तन होता है, जिसका उद्देश्य विकासशील भ्रूण के लिए सामान्य स्थिति सुनिश्चित करना है।

माँ के शरीर के नियामक तंत्र में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के भाग शामिल होते हैं (अस्थायी मस्तिष्क का लोब, हाइपोथैलेमस, जालीदार गठन का मेसेन्सेफेलिक विभाजन),और हाइपोथैलेमोएंडोक्राइन प्रणाली।एक महत्वपूर्ण नियामक कार्य हार्मोन द्वारा किया जाता है: सेक्स हार्मोन, थायरोक्सिन, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, इंसुलिन, आदि। इस प्रकार, गर्भावस्था के दौरान मां के अधिवृक्क प्रांतस्था की गतिविधि में वृद्धि होती है और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के उत्पादन में वृद्धि होती है, जो इसमें शामिल होते हैं। भ्रूण के चयापचय का विनियमन। प्लेसेंटा कोरियोनिक गोनाडोट्रोपिन का उत्पादन करता है, जो पिट्यूटरी ग्रंथि के एड्रेनो-कॉर्टिकोट्रोपिक हार्मोन के निर्माण को उत्तेजित करता है, जो एड्रेनल कॉर्टेक्स की गतिविधि को सक्रिय करता है और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के स्राव को बढ़ाता है।

मां का नियामक न्यूरोएंडोक्राइन तंत्र गर्भावस्था की निरंतरता, हृदय, रक्त वाहिकाओं, हेमटोपोइएटिक अंगों, यकृत के कामकाज के आवश्यक स्तर और भ्रूण की जरूरतों के आधार पर चयापचय और गैसों के इष्टतम स्तर को सुनिश्चित करता है।

भ्रूण के शरीर के रिसेप्टर तंत्र मां के शरीर या उसके स्वयं के होमियोस्टैसिस में परिवर्तन के बारे में संकेतों को समझते हैं। वे गर्भनाल धमनियों और शिराओं की दीवारों में, यकृत शिराओं के मुहाने पर, भ्रूण की त्वचा और आंतों में पाए जाते हैं।

इन रिसेप्टर्स की जलन से भ्रूण की हृदय गति में बदलाव होता है, इसकी वाहिकाओं में रक्त प्रवाह की गति, रक्त शर्करा के स्तर पर प्रभाव पड़ता है, आदि।

भ्रूण के शरीर के नियामक न्यूरोहुमोरल तंत्र विकास के दौरान बनते हैं। भ्रूण में पहली मोटर प्रतिक्रियाएं विकास के 2-3वें महीने में दिखाई देती हैं, जो तंत्रिका केंद्रों की परिपक्वता को इंगित करती हैं। गैस होमियोस्टेसिस को विनियमित करने वाले तंत्र भ्रूणजनन की दूसरी तिमाही के अंत में बनते हैं। केंद्रीय अंतःस्रावी ग्रंथि - पिट्यूटरी ग्रंथि - के कामकाज की शुरुआत विकास के तीसरे महीने में देखी जाती है। भ्रूण की अधिवृक्क ग्रंथियों में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का संश्लेषण गर्भावस्था के दूसरे भाग में शुरू होता है और इसके विकास के साथ बढ़ता है। भ्रूण में इंसुलिन का संश्लेषण बढ़ गया है, जो कार्बोहाइड्रेट और ऊर्जा चयापचय से जुड़े इसके विकास को सुनिश्चित करने के लिए आवश्यक है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि मधुमेह से पीड़ित माताओं से पैदा हुए नवजात शिशुओं में, जब इंसुलिन का उत्पादन कम हो जाता है, तो शरीर के वजन में वृद्धि होती है और अग्नाशयी आइलेट्स में इंसुलिन उत्पादन में वृद्धि होती है।

भ्रूण के न्यूरोहुमोरल नियामक प्रणालियों की कार्रवाई का उद्देश्य तंत्र को सक्रिय करना है - भ्रूण के अंग जो श्वास की तीव्रता, हृदय गतिविधि, मांसपेशियों की गतिविधि आदि में परिवर्तन सुनिश्चित करते हैं और गैस विनिमय, चयापचय, थर्मोरेग्यूलेशन और अन्य कार्यों के स्तर में परिवर्तन निर्धारित करते हैं।

जैसा कि पहले ही संकेत दिया गया है, सिस्टम में कनेक्शन सुनिश्चित करने में मां-भ्रूण विशेष रूप से महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। नाल,जो न केवल संचय करने में सक्षम है, बल्कि भ्रूण के विकास के लिए आवश्यक पदार्थों को संश्लेषित करने में भी सक्षम है। प्लेसेंटा अंतःस्रावी कार्य करता है, कई हार्मोन का उत्पादन करता है: प्रोजेस्टेरोन, एस्ट्रोजन, मानव कोरियोनिक गोनाडोट्रोपिन, प्लेसेंटल लैक्टोजेन, आदि। मां और भ्रूण के बीच प्लेसेंटा के माध्यम से हास्य और तंत्रिका संबंध बनते हैं। झिल्लियों और एमनियोटिक द्रव के माध्यम से एक्स्ट्राप्लेसेंटल ह्यूमरल कनेक्शन भी होते हैं।

हास्य संचार चैनल सबसे व्यापक और जानकारीपूर्ण है। इसके माध्यम से, ऑक्सीजन और कार्बन डाइऑक्साइड, प्रोटीन, कार्बोहाइड्रेट, विटामिन, इलेक्ट्रोलाइट्स, हार्मोन, एंटीबॉडी आदि प्रवेश करते हैं। आम तौर पर, विदेशी पदार्थ नाल के माध्यम से मां के शरीर में प्रवेश नहीं करते हैं। वे केवल रोग संबंधी स्थितियों में ही प्रवेश करना शुरू कर सकते हैं, जब प्लेसेंटा का अवरोध कार्य ख़राब हो जाता है। ह्यूमरल कनेक्शन का एक महत्वपूर्ण घटक प्रतिरक्षाविज्ञानी कनेक्शन है जो मां-भ्रूण प्रणाली में प्रतिरक्षा होमियोस्टैसिस के रखरखाव को सुनिश्चित करता है।

इस तथ्य के बावजूद कि मां और भ्रूण के शरीर में प्रोटीन की संरचना आनुवंशिक रूप से विदेशी है, आमतौर पर प्रतिरक्षात्मक संघर्ष नहीं होता है। यह कई तंत्रों द्वारा सुनिश्चित किया जाता है, जिनमें से निम्नलिखित आवश्यक हैं: 1 - सिन्सीटियोट्रॉफ़ोब्लास्ट द्वारा संश्लेषित प्रोटीन, जो मातृ शरीर की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को रोकता है; 2 - कोरियोनिक गोनाडोट्रोपिन और प्लेसेंटल लैक्टोजेन, जो सिन्सीटियोट्रॉफ़ोब्लास्ट की सतह पर उच्च सांद्रता में पाए जाते हैं, मातृ लिम्फोसाइटों के निषेध में भाग लेते हैं; 3-प्लेसेटा के पेरीसेल्यूलर फाइब्रिनोइड के ग्लाइकोप्रोटीन का इम्यूनोमास्किंग प्रभाव, धोने वाले रक्त के लिम्फोसाइटों के समान ही चार्ज किया जाता है, नकारात्मक है; 4 - ट्रोफोब्लास्ट के प्रोटियोलिटिक गुण भी विदेशी प्रोटीन को निष्क्रिय करने में योगदान करते हैं। एमनियोटिक द्रव भी प्रतिरक्षा रक्षा में भाग लेता है, जिसमें एंटीबॉडी होते हैं जो गर्भवती महिला के रक्त की विशेषता एंटीजन ए और बी को अवरुद्ध करते हैं, और असंगत गर्भावस्था की स्थिति में उन्हें भ्रूण के रक्त में प्रवेश करने से रोकते हैं।

माँ और भ्रूण के समजात अंगों के बीच एक निश्चित संबंध दिखाया गया है: माँ के किसी भी अंग को नुकसान होने से उसी नाम के भ्रूण के अंग के विकास में व्यवधान होता है। जानवरों पर किए गए एक प्रयोग में यह पाया गया कि जिस जानवर के अंग के जिस हिस्से से रक्त सीरम निकाला जाता है, वह उसी नाम के अंग में प्रसार को उत्तेजित करता है। हालाँकि, इस घटना के तंत्र का पर्याप्त अध्ययन नहीं किया गया है।

तंत्रिका कनेक्शन में प्लेसेंटल और एक्स्ट्राप्लेसेंटल चैनल शामिल हैं: प्लेसेंटल (भ्रूण में - इंटररिसेप्टिव) - प्लेसेंटा और गर्भनाल के जहाजों में बारो- और केमोरिसेप्टर की जलन, और एक्स्ट्राप्लेसेंटल (भ्रूण में - एक्सटेरोसेप्टिव) - मां के केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में प्रवेश भ्रूण के विकास से जुड़ी जलन, आदि। माँ-भ्रूण प्रणाली में तंत्रिका कनेक्शन की उपस्थिति की पुष्टि नाल के संक्रमण, उसमें एसिटाइलकोलाइन की उच्च सामग्री, प्रयोगात्मक जानवरों के विकृत गर्भाशय सींग में भ्रूण के विकास में देरी के आंकड़ों से होती है। , वगैरह।

मातृ-भ्रूण प्रणाली के गठन की प्रक्रिया में, कई महत्वपूर्ण अवधियाँ होती हैं जो दोनों प्रणालियों के बीच संपर्क स्थापित करने के लिए सबसे महत्वपूर्ण होती हैं, जिसका उद्देश्य भ्रूण के विकास के लिए अनुकूलतम परिस्थितियाँ बनाना होता है।

मानव ओटोजेनेसिस में कई महत्वपूर्ण लोगों की पहचान की जा सकती है। विकास की अवधि: पूर्वजन्म, भ्रूणजनन और प्रसवोत्तर जीवन में। इनमें शामिल हैं: 1) रोगाणु कोशिकाओं का विकास - ओवोजेनेसिस और शुक्राणुजनन; 2) निषेचन; 3) आरोपण (भ्रूणजनन के 7-8 दिन); 4) अक्षीय अंग प्रिमोर्डिया का विकास और प्लेसेंटा का गठन (विकास का 3-8 वां सप्ताह); 5) मस्तिष्क के बढ़े हुए विकास का चरण (15-20वां सप्ताह); 6) शरीर की मुख्य कार्यात्मक प्रणालियों का गठन और प्रजनन तंत्र का विभेदन (20-24वां सप्ताह); 7) जन्म; 8) नवजात अवधि (1 वर्ष तक); 9) यौवन (11-16 वर्ष)।

लड़कों में यौन विकास संबंधी विकार एण्ड्रोजन के स्राव या क्रिया की विकृति से जुड़े होते हैं। नैदानिक ​​तस्वीर उस उम्र पर निर्भर करती है जिस पर समस्या उत्पन्न हुई थी।

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पुरुष प्रजनन प्रणाली का निर्माण किशोरावस्था के अंत तक निरंतर जारी रहता है। डॉक्टर जननांग अंगों के विभेदन के 3 चरणों में अंतर करते हैं। उनमें से प्रत्येक को अपने स्वयं के प्रमुख प्रभावों और एक निश्चित शारीरिक अर्थ की विशेषता है।

गठन के चरण:

• अंतर्गर्भाशयी;
• पूर्वयौवन;
• यौवन।

प्रसवपूर्व काल

अंतर्गर्भाशयी अवधि गर्भधारण से शुरू होती है और बच्चे के जन्म के साथ समाप्त होती है। अंडे के निषेचन के समय, बच्चे का गुणसूत्र लिंग निर्धारित किया जाता है। प्राप्त आनुवंशिक जानकारी अपरिवर्तित रहती है और आगे ओटोजेनेसिस को प्रभावित करती है। मनुष्यों में, XY सेट पुरुष लिंग का निर्धारण करता है। 5-6 सप्ताह तक महिला और पुरुष भ्रूण समान रूप से विकसित होते हैं। प्राथमिक रोगाणु कोशिकाओं को गर्भावस्था के 7वें सप्ताह तक किसी न किसी तरह से अंतर करने का अवसर मिलता है। इस अवधि से पहले, दो आंतरिक नलिकाएं बनती हैं: वोल्फियन (मेसोनेफ्रिक) और मुलेरियन (पैरामेसोनेफ्रिक)। प्राथमिक गोनाड 7वें सप्ताह तक उदासीन रहता है (लड़कों और लड़कियों में अप्रभेद्य)। इसमें कॉर्टेक्स और मेडुला होता है।

विकास के 6 सप्ताह के बाद, लैंगिक भिन्नताएं विभेदित होने लगती हैं। उनकी घटना SKY जीन के प्रभाव के कारण होती है, जो Y गुणसूत्र की छोटी भुजा पर स्थित होती है। यह जीन एक विशिष्ट "पुरुष झिल्ली प्रोटीन" H-Y एंटीजन (वृषण विकास कारक) को एनकोड करता है। एंटीजन प्राथमिक उदासीन गोनाड की कोशिकाओं को प्रभावित करता है, जिससे यह पुरुष प्रकार में परिवर्तित हो जाता है।

अंडकोष का भ्रूणजनन:

• प्राथमिक गोनाड के वल्कुट से यौन डोरियों का निर्माण;
• लेडिग और सर्टोली कोशिकाओं की उपस्थिति;
• प्रजनन डोरियों से जटिल शुक्र नलिकाओं का निर्माण;
• कॉर्टेक्स से ट्यूनिका एल्ब्यूजिना का निर्माण।

लेडिग कोशिकाएं टेस्टोस्टेरोन का स्राव करना शुरू कर देती हैं, और सर्टोली कोशिकाएं एंटी-मुलरियन कारक का स्राव करना शुरू कर देती हैं।

अंतर्गर्भाशयी विकास के 9वें सप्ताह में, जननांग नलिकाएं क्रोमोसोमल और गोनाडल सेक्स के प्रभाव से प्रभावित होती हैं। एंटी-मुलरियन कारक पैरामेसोनेफ्रिक वाहिनी के शोष का कारण बनता है। इस प्रभाव के बिना, गर्भाशय, फैलोपियन ट्यूब और योनि का ऊपरी तीसरा भाग वाहिनी से बनता है। प्रतिगमन कारक पुरुष शरीर में केवल प्रारंभिक अवशेष छोड़ता है।

टेस्टोस्टेरोनवोल्फियन नलिकाओं के विकास को उत्तेजित करता है। 14वें सप्ताह की शुरुआत तक, भ्रूण में एपिडीडिमिस, वीर्य पुटिका, वास डेफेरेंस और स्खलन नलिकाएं विकसित हो जाती हैं। प्राथमिक रोगाणु कोशिकाएं शुक्राणुजन में बदल जाती हैं।

अंतर्गर्भाशयी चरण में, बहुत प्रभाव पड़ता है dihydrotestosterone. यह हार्मोन टेस्टोस्टेरोन से एंजाइम 5ए-रिडक्टेस का उपयोग करके निर्मित होता है। डायहाइड्रोटेस्टोस्टेरोन बाहरी अंगों (लिंग, अंडकोश) के निर्माण में शामिल होता है।

प्रसवपूर्व अवधि के दौरान, अंडकोष अंडकोश में उतरते हैं। जन्म के समय, यह प्रक्रिया 97% पूर्ण अवधि के लड़कों में और 79% समय से पहले जन्म लेने वाले लड़कों में पूरी हो जाती है।

• गाइड लिगामेंट के दोष;
• गोनैडल डिसजेनेसिस;
• प्रसवपूर्व अवधि में अल्पजननग्रंथिता;
• जननांग ऊरु तंत्रिका की अपरिपक्वता;
• वृषण गति में शारीरिक बाधाएँ;
• पेट की दीवार की मांसपेशी टोन का कमजोर होना;
• टेस्टोस्टेरोन के संश्लेषण और क्रिया का उल्लंघन।

पूर्व-यौवन काल

पूर्व-यौवन अवधि सापेक्ष कार्यात्मक आराम की विशेषता है। जन्म के बाद पहले महीनों में, बच्चे के रक्त में उच्च स्तर का पता लगाया जा सकता है (मातृ सेवन के कारण)। इसके अलावा, एफएसएच और एलएच, साथ ही टेस्टोस्टेरोन की सांद्रता बेहद कम हो जाती है। युवावस्था से पहले की अवधि को "किशोर विराम" कहा जाता है। यह पूर्वयौवन के अंत तक रहता है।

तरुणाई

यौवन अवस्था के दौरान, अंडकोष में टेस्टोस्टेरोन संश्लेषण सक्रिय होता है। सबसे पहले, 7-8 साल की उम्र में, अधिवृक्क ग्रंथियों (एड्रेनार्चे) के कारण रक्त में एण्ड्रोजन का स्तर बढ़ जाता है। फिर, 9-10 वर्ष की आयु में, यौन विकास के लिए जिम्मेदार हाइपोथैलेमिक केंद्रों में अवरोध कम हो जाता है। इससे GnRH, LH और FSH का स्तर बढ़ जाता है। ये हार्मोन अंडकोष को प्रभावित करते हैं, जिससे टेस्टोस्टेरोन का उत्पादन बढ़ता है।

पुरुष सेक्स स्टेरॉयड:

• आंतरिक और बाह्य जननांग अंगों की वृद्धि में वृद्धि;
• सहायक ग्रंथियों के विकास पर प्रभाव;
• यौन विशेषताओं का निर्माण (माध्यमिक, तृतीयक);
• रैखिक शरीर विकास में वृद्धि;
• मांसपेशी ऊतक का प्रतिशत बढ़ाएँ;
• चमड़े के नीचे की वसा के वितरण को प्रभावित करें।

युवावस्था में, रोगाणु कोशिकाओं की परिपक्वता और परिपक्व शुक्राणु का निर्माण शुरू होता है।

यौवन की सामान्य शुरुआत और इसकी देरी का निर्धारण

लड़कों में यौवन वृद्धि के साथ शुरू होता है। इस लक्षण की शुरुआत की औसत आयु 11 वर्ष है।

तालिका 1 - विभिन्न आयु अवधियों में वृषण आयतन का औसत मान (जॉकेनहोवेल एफ., 2004 के अनुसार)।

यौवन की दर वह दर है जिस पर यौवन के लक्षण प्रकट होते हैं।

संभावित दरें:

• औसत (सभी लक्षण 2-2.5 वर्षों में बनते हैं);
• त्वरित (गठन 2 वर्ष से कम समय में होता है);
• धीमा (गठन में 5 या अधिक वर्ष लगते हैं)।

यौवन के दौरान यौवन के लक्षणों का सामान्य क्रम:

1. बढ़े हुए अंडकोष (10-11 वर्ष);
2. लिंग इज़ाफ़ा (10-11 वर्ष);
3. प्रोस्टेट का विकास, स्वरयंत्र के आकार में वृद्धि (11-12 वर्ष);
4. अंडकोष और लिंग का महत्वपूर्ण इज़ाफ़ा (12-14 वर्ष);
5. महिला-प्रकार के जघन बाल विकास (12-13 वर्ष);
6. स्तन ग्रंथियों में गांठ (13-14 वर्ष);
7. आवाज उत्परिवर्तन की शुरुआत (13-14 वर्ष);
8. बगल और चेहरे पर बालों की उपस्थिति (14-15 वर्ष);
9. अंडकोश की त्वचा का रंजकता, पहला स्खलन (14-15 वर्ष);
10. शुक्राणु परिपक्वता (15-16 वर्ष);
11. पुरुष-प्रकार के जघन बाल (16-17 वर्ष);
12. कंकाल की हड्डियों के विकास को रोकना (17 वर्ष के बाद)।

टान्नर विधि का उपयोग करके यौवन के चरण का आकलन किया जाता है।

तालिका 2 - टान्नर के अनुसार यौन विकास के चरण का आकलन।

लड़कों में विलंबित यौवन

विलंबित यौन विकास का निर्धारण तब किया जाता है जब 14 वर्ष की आयु तक किसी लड़के का वृषण आयतन 4 मिलीलीटर से कम हो, लिंग की लंबाई में कोई वृद्धि न हो और अंडकोश में कोई वृद्धि न हो। इस मामले में, पैथोलॉजी के कारण की पहचान करने के लिए एक परीक्षा शुरू करना आवश्यक है।

कारण

विलंबित यौन विकास निम्न कारणों से हो सकता है:

• संवैधानिक विशेषताएं (परिवार);
• हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी विनियमन के विकार ();
• वृषण ऊतक की प्राथमिक विफलता ();
• गंभीर दैहिक विकृति.

निदान

• इतिहास लेना;
• आनुवंशिकता मूल्यांकन;
• रेडियोग्राफ़ का उपयोग करके अस्थि आयु मूल्यांकन;
• सामान्य परीक्षा;
• बाहरी जननांग की जांच, अंडकोष की मात्रा और अंडकोश के आकार का आकलन;
• हार्मोनल प्रोफाइल (एलएच, एफएसएच, टेस्टोस्टेरोन, प्रोलैक्टिन, टीएसएच);
• मस्तिष्क टोमोग्राफी, खोपड़ी का एक्स-रे;
• साइटोजेनेटिक अध्ययन.

इलाज

उपचार विलंबित यौवन के कारणों पर निर्भर करता है।

विलंबित यौन विकास के पारिवारिक रूपों को मदद से ठीक किया जा सकता है। छोटे कद को रोकने के लिए, इस प्रकार की बीमारी वाले किशोरों को एनाबॉलिक स्टेरॉयड निर्धारित किया जाता है।

द्वितीयक हाइपोगोनाडिज्म के लिए, उपचार में गोनैडोट्रोपिन और गोनाडोरेलिन का उपयोग किया जाता है। यह थेरेपी भविष्य में बांझपन की रोकथाम है। हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी क्षेत्र से हार्मोन का उपयोग अंडकोष के विकास को उत्तेजित करता है और।

प्राथमिक हाइपोगोनैडिज्म के साथ, 14 वर्ष की आयु से, लड़कों को टेस्टोस्टेरोन रिप्लेसमेंट थेरेपी निर्धारित की जाती है।

लड़कों में समय से पहले यौवन

9 वर्ष से कम उम्र के लड़कों में यौवन के लक्षणों का प्रकट होना समय से पहले माना जाता है। यह स्थिति सामाजिक कुसमायोजन को जन्म दे सकती है। इसके अलावा, समय से पहले यौन विकास छोटे कद के कारणों में से एक है।

कारण

समयपूर्व यौन विकास को इसमें विभाजित किया गया है:

• सच (हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी क्षेत्र के काम से संबंधित);
• ग़लत (अधिवृक्क ग्रंथियों या ट्यूमर द्वारा हार्मोन के स्वायत्त स्राव से जुड़ा हुआ)।

सच्चा समय से पहले यौन विकास पूरा हो गया है (पुरुषत्व और शुक्राणुजनन की सक्रियता के संकेत हैं)।

इस स्थिति का कारण हो सकता है:

• अज्ञातहेतुक;
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के रोगों से जुड़े;
• प्राथमिक से संबद्ध;
• लंबे समय तक हाइपरएंड्रोजेनिज्म की पृष्ठभूमि के खिलाफ उत्पन्न होना (उदाहरण के लिए, अधिवृक्क ग्रंथियों के ट्यूमर के साथ)।

झूठी असामयिक यौवन आमतौर पर शुक्राणुजनन की सक्रियता के साथ नहीं होती है (पारिवारिक टेस्टोस्टेरोन विषाक्तता के मामलों को छोड़कर)।

झूठे समय से पहले यौन विकास के कारण:

• अधिवृक्क प्रांतस्था के जन्मजात हाइपरप्लासिया;
• , अंडकोष;
• कुशिंग सिंड्रोम;
• स्रावित ट्यूमर;
• लेडिग सेल हाइपरप्लासिया (पारिवारिक टेस्टोस्टेरोन विषाक्तता);
• एण्ड्रोजन उपचार;
• पृथक समयपूर्व एड्रेनार्चे।

निदान

असामयिक यौवन के लक्षणों की जांच में शामिल हैं:

• इतिहास लेना;
• सामान्य परीक्षा;
• जननांगों की जांच;
• हार्मोन परीक्षण (एलएच, एफएसएच, टेस्टोस्टेरोन, टीएसएच);
• गोनैडोलिबेरिन के साथ परीक्षण;
• अस्थि आयु अध्ययन;
• खोपड़ी का एक्स-रे, मस्तिष्क की टोमोग्राफी, आदि।

इलाज

वास्तविक असामयिक यौवन का इलाज करने के लिए, GnRH के सिंथेटिक एनालॉग्स का उपयोग किया जाता है। यह दवा एलएच और एफएसएच के स्पंदनशील स्राव को दबा देती है। यदि रोग का कारण केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की विकृति है, तो रोगी को उचित उपचार (न्यूरोलॉजिस्ट, न्यूरोसर्जन द्वारा) निर्धारित किया जाता है।

झूठी असामयिक यौवन का उपचार उन कारणों पर निर्भर करता है जिनके कारण यह हुआ। यदि पैथोलॉजी पृथक एड्रेनार्चे से जुड़ी है, तो केवल अवलोकन किया जाता है। यदि हार्मोनल रूप से सक्रिय ट्यूमर का पता लगाया जाता है, तो कट्टरपंथी उपचार किया जाता है (सर्जरी, विकिरण चिकित्सा)। जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया के मामलों में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी का चयन किया जाता है।

एंडोक्रिनोलॉजिस्ट स्वेत्कोवा आई.जी.

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