Santrauka: Žmogaus embriono vystymasis. Intrauterinis vaisiaus vystymasis per savaitę Užtikrinamas embriono vystymasis pagal vyrišką tipą

38224 0

EMBRIOGENEZĖ

Vėliau normalus lytinių liaukų funkcionavimas palaikomas 25-30 metų, po to laipsniškas jų funkcijos nykimas ir atvirkštinis vystymasis.

Žmogaus lytį pirmiausia lemia lytinių chromosomų rinkinys (chromosominė lytis), nuo kurios priklauso lytinių liaukų formavimasis ir statyba, įtakojanti hormoninę lytį, kuri savo ruožtu lemia lytinių organų struktūrą. Nuo pastarojo fakto priklauso individo auklėjimas, psichinė ir pilietinė lytis.

Intrauterinis lytinių organų vystymasis vyksta atsižvelgiant į genetinę (chromosominę) embriono lytį. Chromosomų rinkinys lemia kryptingą suaugusio asmens seksualinę evoliuciją. Žmogaus lytinėje ląstelėje (vyro ar moters) yra 23 chromosomos (haploidinis rinkinys). Genetinė arba chromosominė lytis nustatoma apvaisinimo metu ir priklauso nuo to, kokią chromosominę medžiagą gauna kiaušinėlis, kuris paprastai turi 22 autosomas ir lytinę X chromosomą, kai susilieja su sperma, turinčia 22 autosomas ir lytinę X arba Y chromosomą. .

Kiaušialąstei susiliejus su X chromosomą turinčiu spermatozoidu, susidaro moteriškas genotipas – 46 (XX), pagal moterišką tipą (kiaušidžių) susiformuos pirminė embriono lytinė liauka. Kai kiaušialąstę apvaisina spermatozoidas, turintis lytinę Y chromosomą, pirminė embriono lytinė liauka išsivystys vyriškai (sėklidės). Todėl normalų vyro genotipą lemia 44 autosominės ir 2 lytinės chromosomos X ir Y.

Lytinių liaukų struktūra lemia lytinių liaukų lytį.

Embrioniniu laikotarpiu kiaušidės yra funkciškai neaktyvios, o diferenciacija į moterišką tipą vyksta pasyviai, nereikalaujant lytinių liaukų kontrolės. Vaisiaus sėklidė labai anksti tampa aktyviu endokrininiu organu. Veikiant androgenams, kuriuos gamina embrioninės sėklidės, vystosi ir formuojasi vyriško tipo vidiniai ir išoriniai lytiniai organai. Susiformuoja ir vystosi sėkliniai kanalėliai, prielipas, sėklinės pūslelės ir prostatos liauka; Susidaro kapšelis, varpa ir šlaplė, o sėklidės palaipsniui nusileidžia į kapšelį.

Nesant androgenų, sutrikus jų gamybai ar periferiniams receptoriams nejautrumui jiems embriogenezės procese, išoriniai lytiniai organai gali formuotis pagal moterišką tipą arba išsivystyti įvairios jų anomalijos. Nuo pat gimimo lytį lemia išorinių lytinių organų sandara, po to pirmuosius 18-30 vaiko gyvenimo mėnesių ji fiksuojama psichoafektine seksualizacija ir sustiprinama visą likusį gyvenimą.

7. Embriono lytinės diferenciacijos schema: a - vyriškos lyties embrionas po 11 savaičių; b - 6 savaičių embrionas; c - patelės embrionas po 11 savaičių; 1 - prostatos liauka; 2 - Kuperio liaukos; 3 - šlaplė; 4 - sėklidė; 5 - epididimas; 6 - sėklinės pūslelės; 7 - gaubto kanalas; 8 - pirminė prostatos liauka; 9 - Wolffio kūnas; 10 - Miulerio kanalas; 11 - susiliejęs Miulerio kanalas; 12 - makštis; 13 - kiaušidės; 14 - Gartnerio virvelė; 15 - kiaušintakis; 16 - gimda.

Lytinių liaukų vystymasis.

Lyties organai yra glaudžiai susiję su šlapimo organais ir susidaro iš pirminio embriono inksto – mezonefroso. Dėl daugiasluoksnio epitelio dangalo, dengiančio mezonefrosą, augimo susidaro embrioninis ketera - pirminės lytinės liaukos epitelio rudimentas. Jis prasiskverbia giliai į mezonefrosą, sudarydamas pirminius lytinius lynus, susidedančius iš pirminių lytinių ląstelių - gonocitų. (spermos pirmtakai), jungiamojo audinio ląstelės, kurios išskirs lytinius hormonus, taip pat nediferencijuotos ląstelės, kurios atlieka trofinį ir pagalbinį vaidmenį.

Nuo 7-osios savaitės vaisiaus pirminės lytinės liaukos audinių struktūros pradeda diferencijuotis į vyriškas (sėklidės) arba moteriškas (kiaušidžių) lytines liaukas. Sėklidės vystymosi metu, nuo 8-osios savaitės, pirminės lytinės stygos aktyviai auga ir virsta sėkliniais kanalėliais, kuriuose susidaro liumenai.

Sėklinių kanalėlių spindyje yra lytinės ląstelės – spermatogonijos, kurios susidaro iš gonocitų ir ateityje sukels spermatogenezę. Spermatogonijos yra ant sustentocitų, kurie atlieka trofinę funkciją. Iš mezonefroso jungiamojo audinio užuomazgų susidaro intersticinės ląstelės, kurios tam tikru embriogenezės laikotarpiu gali gaminti vyriškus lytinius hormonus. Pirminės lytinės liaukos vystymasis į sėklides baigiasi iki 60-osios vaisiaus intrauterinio vystymosi dienos.

Nustatyta, kad vaisiaus sėklidė išskiria androstanedioną, androsteroną ir kitus androgeninio pobūdžio steroidus. Testosterono išsiskyrimas ryškesnis 9-15 savaitę. Jau 10-ąją vystymosi savaitę testosterono lygis žmogaus vaisiaus sėklidėse yra 4 kartus didesnis nei kiaušidėse. 13-15 embriono vystymosi savaitę testosterono kiekis sėklidėse yra 1000 kartų didesnis nei kiaušidėse. Tolesnis vidinių ir išorinių lytinių organų formavimasis priklauso nuo testosterono gamybos.

Vidinių lytinių organų vystymasis.

Išsivysčius aukštesniųjų stuburinių gyvūnų dubens inkstams, pirminis inkstas praranda savo, kaip šalinimo organo, paskirtį. Pasibaigus 2 intrauterinio vystymosi mėnesiui, pirminio inksto išskyrimo kanalas suskyla į 2 latakus: ductus mesonephricus (Volfo latakas) ir ductus paramesonepliricus (Müllerio latakas – 7 pav.). Iš ducti mesonephrici išsivysto kraujagyslės, o iš ducti paramesonephrici susidaro kiaušintakis. Embrioninių sėklidžių išskiriami vyriški lytiniai hormonai prisideda prie ducti mesonephrici izoliacijos ir vystymosi. Be to, sėklidės išskiria kai kuriuos kitus nesteroidinio pobūdžio veiksnius, kurių įtakoje atsiranda Miulerio kanalų regresija ir atrofija. Viršutinė ducti mesonephrici dalis (po atvirkštinio pirminio inksto išsivystymo) jungiasi su sėklidės sėkliniais kanalėliais ir sudaro sėklinius kanalėlius, rete sėklidę ir prielipo kanalą.

8. Vaisiaus išorinių lytinių organų diferenciacijos schema (kairėje - mergaitė, dešinėje - berniukas), a - 2-3 mėn.; b-c - 3-4 mėnesiai; g-d - gimimo momentu; 1 - genitalijų raukšlė; 2 - išangė; 3 - genitalijų volelis; 4 - genitalijų plyšys; 5 - lytinių organų tuberkuliozė; 6-šlaplės stenozė; 7 - kapšelio pagalvėlė; 8 - šlaplės plyšys; 9 - genitalijų procesas; 10 - vidinių lytinių lūpų raukšlė; 11 - išorinių lytinių lūpų pagalvėlė; 12 - vulvos atplaišas; 13 - kapšelio siūlė; 14 - kapšelis; 15 - šlaplės siūlas; 16 - varpos; 17 - mažosios lytinės lūpos; 18 - įėjimas į makštį; 19 - šlaplės anga; 20 - didžiosios lytinės lūpos; 21 - klitoris.

Spragos prostatos liaukoje atsiranda po gimimo, brendimo metu. Vystantis vyriškam kūnui Ductus paramesonepliricus išnyksta, lieka tik jų užuomazgos: viršutinė dalis – sėklidės atauga ir apatinė dalis, iš kurios susidaro vyriškoji gimda – aklas šlaplės prostatos dalies priedas ant šlaplės. sėklinis gumbas.

Išorinių lytinių organų vystymasis.

Išoriniai lytiniai organai susidaro abiem lytims iš lytinių organų gumburo ir kloakos plyšio. Paprastoji kloaka net ir ankstyvose embriono vystymosi stadijose iš viršaus nusileidžiančia pertvara yra padalinta į 2 dalis: užpakalinę (išangę) ir priekinę (urogenitalinį plyšį, į kurį išeina Wolffian ir Müllerian latakai). Iš urogenitalinio plyšio susidaro šlapimo pūslė ir šlaplė, taip pat šlapimtakiai ir inkstų dubuo. Neutralioje stadijoje išorinius lytinius organus vaizduoja urogenitalinio plyšio lyties organas ir dvi poros jį dengiančių raukšlių (8 pav.).

Vidinės vadinamos lyties raukšlėmis, išorinės – genitalijų gūbriais.Nuo 4 embriono gyvenimo mėnesio prasideda išorinių lytinių organų diferenciacija. Vyriškame embrione, veikiant sėklidės išskiriamiems androgenams, išauga lytinių organų gumburėlis, iš jo išsivysto galva, o vėliau ir kaverniniai varpos kūnai.

Genitalijų raukšlės, supančios urogenitalinę angą, tęsiasi iki apatinės lytinių organų gumburo dalies, sudarydamos šlaplės griovelį. Lytinių organų raukšlių kraštai, susilieję išilgai šlaplės griovelio, sudaro šlaplę, aplink kurią iš lytinių organų gumburo mezenchimo susidaro kaverninis šlaplės kūnas.

Vyrų lytinių organų keteros, jungiančios visą ilgį, sudaro kapšelio odą. Sėklidės į ją nusileidžia vaisiaus gimimo metu. Chromosomų anomalijos (kiekybinės, struktūrinės, genų mutacijos), endogeninio ir egzogeninio pobūdžio embriotoksinis poveikis gali sukelti vidinių ir išorinių lytinių organų anomalijų vystymąsi. Sėklidžių vystymosi anomalijos apima padėties anomalijas, taip pat kiekybinius ir struktūrinius.

SĖDIKLIO VYSTYMOSI NETINIMAI SĖDIKLIO PADĖTIS ANOMALIJAI (KRIPTORCHIZMAS)

Aktyvų vaidmenį sėklidės judėjime į kapšelį atlieka kreipiamojo laido susitraukimas, pilvo raumenų įtempimas ir padidėjęs intraabdominalinis spaudimas. 8 mėnesį sėklidė praeina per kirkšnies kanalą, o pilvaplėvės processus vaginalis spindis plačiai susisiekia su pilvo ertme. 9 mėnesį sėklidė nusileidžia į kapšelį. Sumažėja kreipiamasis laidas, virsdamas raiščiu, jungiančiu sėklidės uodeginį polių su kapšelio apačia. Pilvaplėvės processus vaginalis yra užmirštas proksimalinėje dalyje, o pilvo ertmė yra atribota nuo sėklidės tarptekalinio sinuso.

Vienos ar abiejų sėklidžių nebuvimas kapšelyje vadinamas kriptorchidizmu (iš graikų kalbos hruptos – paslėpta ir orxis – sėklidė). Kriptorchizmas nustatomas 10-20% naujagimių, 2-3% vienerių metų vaikų, 1% brendimo metu ir tik 0,2-0,3% suaugusių vyrų. Ši statistika atsiranda dėl to, kad nepilnas sėklidžių nusileidimas naujagimiams daugeliu atvejų pašalinamas pirmosiomis negimdinio vystymosi savaitėmis. Iki 1 metų spontaniškas sėklidžių nusileidimas stebimas dar 70% vaikų, sergančių kriptorchidizmu. Ateityje galimybė savarankiškai perkelti sėklides į kapšelį egzistuoja iki brendimo.

Etiologija ir patogenezė.

Uždelsta sėklidės migracija į kapšelį gali būti dėl endokrininių sutrikimų, mechaninių priežasčių, lytinių liaukų disgenezės, paveldimų genetinių veiksnių ir šių veiksnių derinio. Kriptorchizmo atsiradimo atveju svarbų vaidmenį atlieka endokrininis faktorius. Hormoninės DNR koreliacijos nėščioms moterims, embriono sėklidžių, skydliaukės ir hipofizės endokrininės funkcijos sutrikimas gali sukelti sėklidžių judėjimo į kapšelį vėlavimą. Šios priežastys yra svarbios dvišaliam kriltorchidizmui.

Esant vienpusiam sėklidžių susilaikymui, tam tikrą vaidmenį atlieka mechaniniai veiksniai, tarp kurių operacijos metu atskleidžiamas kirkšnies kanalo siaurumas; tunelio į kapšelį trūkumas; spermatozoidų virvelės sutrumpėjimas, pilvaplėvės makšties procesas, sėklidę maitinančios kraujagyslės; nepakankamas kreipiamojo raiščio išsivystymas; pilvaplėvės sąaugos kirkšnies kanalo vidinės angos srityje ir kt. Išvardinti pokyčiai gali atsirasti dėl ankstesnių ligų, traumų nėštumo metu, bet gali būti ir antrinio pobūdžio dėl hormoninių sutrikimų intrauteriniu laikotarpiu. vaisiaus vystymasis.

Dvišalis pilvo kriptorchizmas dažnai derinamas su sėklidžių disgeneze. Histologiniais tyrimais beveik pusėje atvejų nustatoma pirminė nenusileidusių sėklidžių hipoplazija. Todėl kai kuriems pacientams, nepaisant ankstyvo nukritimo į kapšelį, sėklidės lieka pažeistos. Tikėtina, kad neteisingai suformuota sėklidė embrioniniu laikotarpiu lemia kriptorchizmo vystymąsi dėl endokrininės funkcijos pažeidimo. Sėklidžių disgenezę taip pat patvirtina daug prielipo ir kraujagyslių anomalijų, kurios randamos sergant kriptorchizmu.

Kai kuriais atvejais nenusileidusios sėklidės turi paveldimą-genetinį pobūdį. Šeiminis kriptorchizmas buvo pastebėtas kelių kartų vyrams. Kriptorchizmą gydantys gydytojai turėtų atkreipti dėmesį į sergančių berniukų šeimų tyrimą.

Klasifikacija.

Iki šiol nėra visuotinai priimtos kriptorchizmo klasifikacijos. S.L.Gorelik ir Yu.D.Mirles (1968) klasifikacija labiausiai atitinka teisingą šios ligos terminų interpretaciją. Mes naudojame savo kriptorchizmo klasifikaciją ir manome, kad ją patogu naudoti praktiniame darbe.
Kriptorchizmas gali būti vienpusis arba dvišalis. Yra 4 kriptorchizmo tipai: sukeltas sulaikymo, ektopijos, taip pat klaidingas ir įgytas.

9. Sėklidžių nusileidimo variantai (diagrama). 1.4 - įprastas sėklidės nusileidimo kelias; 2 - sėklidžių susilaikymas pilvo ertmėje; 3 - sėklidžių sulaikymas kirkšnies kanale; 5-8 - sėklidės ektopija, nukrypimas nuo įprasto kelio į kapšelį; 7 - varpos ektopija; 8 - šlaunikaulio ektopija.

Sulaikymas gali būti pilvo, kirkšnies arba kombinuotas. Esant pilvo susilaikymui, viena arba abi sėklidės gali būti juosmens arba klubinėje srityje; su kirkšnine – kirkšnies kanale. Esant kombinuotam susilaikymui, sėklidė vienoje pusėje randama kirkšnies kanale, o kitoje – pilvo ertmėje (9 pav.).

Kriptorchizmas, kurį sukelia ektopija (neįprasta nusileidusios sėklidės vieta).

Ektopija gali būti tarpvietės, gaktos, šlaunikaulio, baudžiamoji, skersinė ir tt Ektopija atsiranda dėl sėklidės nukrypimo nuo įprasto kelio į kapšelį. Šiuo atveju sėklidė gali būti ant gaktos, tarpvietės, vidinės šlaunies ar varpos pagrindo. Esant skersinei ektopijai, abi sėklidės yra vienoje iš kapšelio pusių.

Netikras kriptorchizmas (vadinamoji migruojanti sėklidė).

Sėklidė gali laikinai migruoti į kirkšnies kanalą ir net į pilvo ertmę esant šalčiui ar fiziniam krūviui. Kai raumenys sušyla ir atsipalaiduoja, jis grįžta į kapšelį. Esant netikram kriptorchizmui, kapšelis visada yra gerai išvystytas, su ryškiu susilankstymu ir pastebima vidurine siūle, kirkšnies žiedas yra šiek tiek išsiplėtęs.

Įgytas kriptorchizmas.

Dažniausiai po traumos sėklidė gali patekti į pilvo ertmę arba kirkšnies kanalą. Tam yra linkusi migruojanti sėklidė, kurios kirkšnies kanalas yra gana platus. Kitais atvejais sėklidės migracija į pilvo ertmę prisideda prie jos atrofijos.

Kriptorchizmo diagnozė pagrįsta nusiskundimų analize ir paciento apžiūra. Pagrindiniai simptomai yra nepakankamas išsivystymas, kapšelio asimetrija, vienos ar abiejų sėklidžių nebuvimas kapšelyje. Pacientai dažnai skundžiasi skausmu kirkšnies srityje ar pilve. Sergant kriptorchizmu, kurį sukelia kirkšnies susilaikymas ar ektopija, skausmas atsiranda ankstyvame amžiuje dėl dažno sėklidės sužalojimo, smaugimo ir sukimo. Su pilvo sėklidžių susilaikymu skausmas, kaip taisyklė, atsiranda tik brendimo metu. Jis gali sustiprėti dėl fizinio aktyvumo, išmatų susilaikymo ir seksualinio susijaudinimo.

Daugelis pacientų patiria kriptorchizmo ir kirkšnies išvaržos derinį. Todėl pacientai turi būti tiriami gulint, ramybės būsenoje ir esant pilvo įtampai. Įtempus išvaržos maišelis gali nusileisti į kirkšnies kanalą kartu su sėklide, kuri tampa prieinama apžiūrai.

Jei nėra galimybės apčiuopti sėklidės kirkšnies kanale, tuomet reikia atidžiai apžiūrėti ir apčiuopti galimos ektopijos vietas. Tik atmetus neįprastą sėklidės vietą galima įtarti pilvo susilaikymą. 5-10% pacientų, ypač sergančių dvišaliu kriptorchizmu, gali būti stebimi endokrininės sistemos nepakankamumo požymiai (eunuchoidinis kūno tipas, nutukimas, nepakankamas varpos išsivystymas, moteriško tipo plaukų augimas, ginekomastija).

Tačiau šie simptomai labiau būdingi anorchizmui. Kai kuriems pacientams seksualinis vystymasis vėluoja. Pilvo dvišalis sėklidžių susilaikymas turėtų būti atskirtas nuo anorchizmo, o vienašalis sėklidžių susilaikymas nuo monorchizmo, kuris dažnai yra gana sunkus.

Šiuo metu šiam tikslui sėkmingai naudojamas magnetinio rezonanso tyrimas, ultragarsinis skenavimas, sėklidžių scintigrafija suleidus Tc junginių. Atliekant scintigrafiją naudojant gama kamerą, galima nustatyti ne tik sėklidės vietą ir dydį, bet ir jos funkcinę būklę. Angiografija gali suteikti vertingos informacijos: pilvo aortos tyrimas, siekiant nustatyti sėklidžių arteriją, taip pat superselektyvus vidinės sėklidės venos zondavimas su nenusileidusios sėklidės venografija. Abejotinais atvejais nurodomas chirurginis kirkšnies srities ir retroperitoninės erdvės tyrimas.

Esant įvairių tipų kriptorchidmanams, sėklidę, esančią jai neįprastomis sąlygomis, veikia daugybė nepalankių veiksnių; pakilusi temperatūra, nuolatinės traumos, nepakankama mityba ir hipofizės hiperstimuliacija. Šios sąlygos lemia atrofinių procesų vystymąsi sėklidėje, spermatogenezės sutrikimą ir gali sukelti jos piktybinę degeneraciją. Sergant kriptorchizmu, taip pat gali pasireikšti sėklidžių pasmaugimas arba sukimasis.

Šių komplikacijų požymiai yra staigus pažeistos ar negimdinės sėklidės skausmas, patinimas, retais atvejais kūno temperatūros padidėjimas. Jei įtariamas sukimas ar pasmaugimas, būtina skubi chirurginė intervencija, kad būtų išvengta nekrozinių sėklidės pokyčių.

Kriptorchizmo gydymas gali būti konservatyvus, chirurginis arba kombinuotas. Konservatyviu gydymu turėtų būti siekiama pagerinti sėklidžių funkcinę būklę ir koreguoti endokrininius sutrikimus, kurie dažnai lydi sėklidžių displaziją. Terapija visais atvejais gali būti atliekama kaip priešoperacinis pasiruošimas pacientams, turintiems hormoninių sutrikimų, taip pat gali būti atliekama ir pooperaciniu laikotarpiu.

Gydymas pradedamas 4-5 metų amžiaus. Plačiai naudojami vitaminų preparatai. Tokoferolio acetatas (vitaminas E) reguliuoja histobiocheminius procesus liaukose ir sėklidžių kanalėlių epitelyje, stimuliuodamas pagumburio-hipofizės sistemą. Retinolis (vitaminas A) aktyvina ląstelių regeneracijos procesus sėklidėse, taip pat dalyvauja formuojant spermatogeninio epitelio branduolines struktūras. Vitaminai C, P, B, gerina redokso procesus audiniuose, turi didelę reikšmę normaliai centrinės ir periferinės nervų sistemos endokrininių liaukų veiklai.

I.F. Yunda (1981) rekomenduoja pradėti gydyti tikrąjį kriptorchizmą iš karto po vaiko gimimo, skiriant maitinančiai motinai į raumenis tokoferolio acetato 200-300 mg per parą. Vyresniam nei 1 mėnesio vaikui duodama tokoferolio acetato mišinio po 5-10 mg per parą 2-3 dozėmis 1 1/2-2 mėnesius. Su vieno mėnesio pertrauka gydymo kursas kartojamas 3-4 kartus per metus: Maitinančiajai mamai skiriami multivitaminai.Daug dėmesio reikia skirti tinkamam vaiko mitybai. Maiste turi būti pakankamai baltymų, riebalų ir angliavandenių.

Sumažėjus mitybai, galite gydytis Nerobolil, kuris yra anabolinis steroidas, skatina baltymų sintezę organizme, gerina medžiagų apykaitos procesus papildomose lytinėse liaukose. Esant persivalgymui ir nutukimui, rekomenduojama vartoti tiroidiną, kuris didina audinių kvėpavimą, gerina medžiagų apykaitą organizme, aktyvina antitoksinę kepenų funkciją, inkstų išskyrimo gebėjimą, normalizuoja skydliaukės ir lytinių liaukų funkcijas.

Šie vaistai skiriami atsižvelgiant į paciento amžių, individualias savybes ir būklę. Thyroidin tabletės rekomenduojamos po 0,005 g sulaukus 5 metų, po 0,05 g sulaukus 15 metų, 1-2 kartus per dieną 15-25 dienas. Nerobolil tabletės skiriamos: nuo 3 mg vieną kartą per parą sulaukus 5 metų, iki 5 mg 1-2 kartus per dieną sulaukus 15 metų (20-30 dienų).

Pažeistai sėklidei būdingas sumažėjęs gebėjimas gaminti testosteroną, o dvišalio, o dažnai ir vienpusio proceso atveju lydi hipoandrogenemija. Siekiant stimuliuoti sėklidžių intereticinių ląstelių funkciją, gydymas atliekamas su žmogaus chorioniniu gonadotropinu arba jo analogu, kurio sudėtyje daugiausia yra LH. Padidėjusi testosterono gamyba intersticinėse ląstelėse gali prisidėti prie sulaikytos sėklidės nusileidimo. Priklausomai nuo amžiaus, 250, 500 arba 1000 vienetų žmogaus chorioninio gonadotropino (choriogonino) suleidžiama į raumenis 1–3 kartus per savaitę, 6–18 injekcijų gydymo kursui. M.G. Georgieva (1969) rekomenduoja į kirkšnies kanalą leisti 500-700 vienetų choriogonino vieną kartą per dieną 3 dienas iš nenupjautos sėklidės pusės, kuri, be įprasto, turi vietinį depresorių lizuojantį poveikį.

Esant dideliam idrogeno trūkumui, galima kartu vartoti Nerobolil (Nerobol) ir Choriogonin dozėmis, atitinkančiomis amžių. Brendimo metu, esant akivaizdiems hipogonadizmo požymiams, patartina kas antrą dieną skirti 10-20 mg testosterono injekcijas į raumenis (15-20 injekcijų per kursą). Po to gydymas atliekamas choriogoninu, 1000 vienetų į raumenis 3 kartus per savaitę (12 injekcijų per kursą).

Pagrindinis kriptorchizmo gydymo metodas išlieka chirurgija (orchidopeksija). Manome, kad orchiopeksiją patartina atlikti sulaukus 5 metų, kol vaikas įeis į mokyklą. Ankstesnis chirurginis gydymas akivaizdžiai nėra prasmingas, nes šiame amžiuje kraujagyslių sistema ir spermatozoidas dar nėra susiformavę.

Yra daugybė būdų, kaip sėklides nuleisti į kapšelį. Bet galiausiai jie visi skiriasi tik fiksavimo būdais.

Operacija atliekama taikant anesteziją.

Pjūvis daromas kirkšnies srityje, kaip taisant išvaržą. Atidarius priekinę kirkšnies kanalo sienelę, randama sėklidė. Pagrindinis sėklidės įvedimo į kapšelį būdas – spermatozoidų virvelės mobilizavimas (10 pav., a). Tokiu atveju būtina nuo jos atskirti nesuliejusį pilvaplėvės makšties ataugą (10 pav., b). Esant išvaržai, makšties procesas virsta išvaržos maišeliu. Tokiu atveju jį reikia atidaryti, tada, naudojant preparatą, skersine kryptimi išpjaustyti spermatozoidinį virvelę dengiantį pilvaplėvę ir, išėmus iš spermatozoidinio laido, izoliuoti, susiūti ir sutvarstyti išvaržos maišelio kaklelį.

Po to reikia pirštu prasiskverbti į vidinį kirkšnies kanalo žiedą, bukais jį atidaryti medialine kryptimi ir atskirti pilvaplėvę nuo spermatozoidinio laido. Šios manipuliacijos daugeliu atvejų prisideda prie sėklidės nukritimo į kapšelį.Rekomendacijos kirsti sėklidžių arteriją, siekiant pailginti spermatozoidų laidą, turėtų būti kritiški, nes tai gali sukelti sėklidžių atrofiją dėl netinkamos mitybos. Tačiau esant trumpam kraujagysliniam koteliui, sėklidės autotransplantacija į kapšelį galima naudojant apatinę epigastrinę arteriją arterializacijai. Mažiau palanki sėklidžių transplantacija į klubines kraujagysles.

Atitinkamoje kapšelio pusėje, paskleidus audinius, susidaro guolis sėklidei. Suaugusiesiems sėklidė dažnai fiksuojama kapšelyje storu šilko raiščiu, susiuvama per mobilizuotas membranas, ištraukiama per kapšelio apačią ir elastine guma pritvirtinama prie specialaus manžeto, uždėto ant viršutinio trečdalio. blauzda. Operacija baigiama kirkšnies kanalo plastine operacija Martynovo arba Kimbarovskio metodu.

10. Spermatozinio virvelės ir sėklidės, kaip vieno bloko, mobilizavimas kartu su pilvaplėvės processus vaginalis (a); spermatozoidų virvelės mobilizavimas, išlaisvinant pilvaplėvės ir išvaržos maišelio makštį (b).

Pacientai išleidžiami 10-12 dieną po operacijos. Antrasis operacijos etapas atliekamas po 2-3 mėn. Tai apima odos anastomozės iškirpimą ir mažų žaizdelių ant šlaunies ir kapšelio susiuvimą.

Ektopijos operacija yra gana paprasta dėl didelio spermatozoidinio laido ilgio. Skersinė sėklidės ektopija nereikalauja gydymo.

Dvišalio sulaikymo atveju problema sprendžiama individualiai, atsižvelgiant į paciento skundus ir vienos iš sėklidžių saugumą. Pirmenybė turėtų būti teikiama atskiram sėklidžių mažinimui. Šiuo atveju pradedame nuo ne tokios sudėtingos chirurginės intervencijos.

Kriptorchizmo, kurį sukelia sėklidžių susilaikymas, prognozė pagerėja po chirurginio gydymo. Nevaisingumas išgydomas 80% operuotų vienašališku ir 30% dvišaliu kriptorchizmu.

SĖDŽIŲ SKAIČIO ANOMALIJOS

Poliorchidizmas.

Daugiau nei 2 sėklidžių buvimas yra reta anomalija. Aprašyti 36 poliorchizmo atvejai.

Papildoma sėklidė gali turėti savo prielipą ir kraujagysles. Sėklidė ir antsėklidė dažniausiai būna neišsivysčiusios. Palpacijos nepakanka norint patvirtinti, kad yra papildomos sėklidės, nes sėklidžių navikai, prielipo prielipas, cistos ir kiti intraskrotaliniai pažeidimai gali būti supainioti su priedais. Pasikartojančios sėklidės gali būti pilvo ertmėje ir patirti degeneracinių pokyčių. Atsižvelgiant į hipoplastinių sėklidžių polinkį į piktybinę degeneraciją, esant kriptorchizmui, indikuotinas priedinės sėklidės chirurginis pašalinimas, sumažinant normalią.

Sinorchizmas.

Intraabdominalinis sėklidžių susiliejimas yra labai retas, o tai neleidžia joms nusileisti į kapšelį. Hormoniniai sutrikimai nenustatomi, o tai išskiria šią patologinę būklę nuo anorchizmo ir dvišalio sėklidžių pilvo susilaikymo. Diagnozė pagrįsta ultragarsiniu skenavimu ir chirurginiu retroperitoninės erdvės patikrinimu.

Monorchidizmas (vienpusė sėklidžių agenezė) yra įgimta anomalija, kuriai būdingas vienos sėklidės buvimas.

Ši anomalija atsiranda dėl pirminio inksto, iš kurio susidaro lytinė liauka, embrioninio angos pažeidimo vienoje pusėje, todėl monochidizmas dažnai derinamas su įgimta inksto aplazija, priedo ir kraujagyslių nebuvimu ir pastebimas kapšelio nepakankamas išsivystymas atitinkamoje pusėje. Vienos normalios sėklidės buvimas nepasireiškia spermatogenezės ir endokrininės sistemos sutrikimais. Jei vienintelė sėklidė nenusileidžia į kapšelį arba yra pradinės būklės, tada pastebimi hipogonadizmo požymiai.

Diagnozė turi būti nustatyta angiografija, sėklidžių scintigrafija arba retroperitoneumo ir pilvo ertmės apžiūra.

Gydymas.

Esant vienos sėklidės hipoplazijai, skiriama pakaitinė androgenų terapija, ypač brendimo metu. Tokia terapija paskatins normalų lytinių organų vystymąsi.

Anorchizmas (gonadų agenezė) yra įgimtas sėklidžių nebuvimas asmeniui, kurio kariotipas yra 46 XY.

Dėl to, kad embrioniniu laikotarpiu sėklidės neišskiria androgenų, lytiniai organai vystosi pagal moterišką tipą arba turi pradinę struktūrą. Daug rečiau išoriniai lytiniai organai vystosi pagal vyrišką tipą. Šiuo atveju stebimas eunuchoidinis kūno sudėjimas, prielipo, kraujagyslių ir prostatos liaukos nebuvimas; kapšelis yra rudimentinis.

Galutinė diagnozė nustatoma atmetus dvišalį pilvo sėklidžių susilaikymą. Tuo tikslu po Tc junginių vartojimo galima atlikti radionuklidų tyrimus ir sėklidžių scintigrafiją. Suleidus vaistą į veną, kriptorchizmo lokalizacija ir pobūdis nustatoma naudojant gama kamerą. Esant anorchizmui, vietinis vaisto kaupimasis nebus. Choriogoninu galite patikrinti, ar kraujyje nėra sėklidžių androgenų. Abejotinais atvejais nurodomas chirurginis pilvo ertmės ir retroperitoninės erdvės tyrimas.

Gydymas.

Esant anorchizmui, pakaitinė terapija lytiniais hormonais atliekama priklausomai nuo išorinių lytinių organų sandaros ir paciento morfotipo Gydymas androgeniniais vaistais apima metiltestosterono, andriolio tablečių skyrimą 3 kartus per dieną arba testosterono propionato 50 mg (1 ml 5% aliejaus tirpalo) į raumenis kasdien. Ateityje galite naudoti ilgai veikiančius vaistus: Sustanon-250, Omnodren-250, Testenate. Visi jie leidžiami į raumenis, 1 ml kartą per 2-3 savaites. Naudojama subrendusių sėklidžių transplantacija ant kraujagyslinio kotelio, taip pat nemokama vaisiaus ir naujagimio sėklidžių transplantacija.

Feminizuojanti terapija atliekama brendimo metu. Esant stipriam antrinių lytinių požymių išsivystymui, skiriamas 0,1% z-radiolio dipropionato aliejinis tirpalas, 1 ml į raumenis kartą per 7-10 dienų. Gydymas trunka 3-4 mėnesius, siekiant paskatinti antrines seksualines charakteristikas, po to pereinama prie ciklinės terapijos. Išrašyti estradiolio dipropioato 1 ml 0,1% aliejaus tirpalo kartą per 3 dienas, 5-7 injekcijas į raumenis. Kartu su paskutine injekcija suleidžiamas progesteronas (1 ml 1% aliejaus tirpalo), o po to 7 dienas iš eilės leidžiamas į raumenis. Tokie ciklinės terapijos kursai kartojami 4 kartus.

SĖDIKLIO STRUKTŪROS ANOMALIJOS

Yra tikras ir klaidingas hermafroditizmas. Esant tikram hermafroditiškumui, lytiniuose liaukose vystosi sėklidžių ir kiaušidžių audinio elementai. Lytinė liauka gali būti mišri (ovoestia) arba, kartu su kiaušidėmis (dažniausiai kairėje), kitoje pusėje yra sėklidė. Lytinių liaukų diferenciacijos sutrikimą sukelia XX/XY chromosomų mozaikos; XX/XXY; XX/ XXYY ir kt., bet taip pat yra 46XX ir 46XY kariotipuose.

Lytinių liaukų audinys vystosi skirtingai.

Toje pusėje, kur daugiausia vystosi kiaušidžių audinys, išsaugomi ducti paramesonephrici dariniai (gimda, vamzdeliai). Toje pusėje, kur formuojasi sėklidė, išlikę dueto mezonefricių (vas deferens, epididymis) dariniai. Išoriniai lytiniai organai turi dvigubą struktūrą, kurioje vyrauja vyriškos arba moteriškos lytinės savybės. Pacientų morfotipas nustatomas pagal vienos iš lytinių liaukų hormoninio aktyvumo paplitimą brendimo metu. Išsivysčiusi varpa, esant hipospadijoms, po juo yra išsivysčiusi makštis. Dažnai stebimas ciklinis kraujavimas iš makšties ar urogenitalinio sinuso.

Vystosi pieno liaukos.

Pacientų psichinę lytį dažniau lemia auklėjimas, o ne išorinių lytinių organų sandara. Priklausomai nuo vidinių ir išorinių lytinių organų sandaros, atliekamas korekcinis chirurginis gydymas, taip pat gydymas moteriškais ar vyriškais hormonais. Netikras vyriškas hermafroditizmas stebimas asmenims, turintiems 46XY kariotipo tipą, kuriems, esant sėklidėms, išoriniai lytiniai organai vystosi moteriškai arba tarplyčiai. Klaidingo vyrų hermafroditizmo priežastys gali būti hormoniniai sutrikimai nėštumo metu, toksoplazmozė, intoksikacija.

Šią sėklidžių anomaliją taip pat sukelia daugybė genetiškai nulemtų ligų, iš kurių žinomiausia yra feminizuojantis sėklidžių sindromas.

Feminizuojantis sėklidžių sindromas.

Ši anomalija išsivysto asmenims, turintiems 46XY kariotipo vyrišką ir moterišką fenotipą.Ją sukelia periferinių audinių nejautrumas androgenams. Išoriniai lytiniai organai išsivysto pagal moters tipą. Pacientai neturi gimdos, kiaušintakių, makštis neišsivysčiusi ir baigiasi aklai. Pieno liaukos yra gerai išvystytos. Sėklidės gali būti didžiųjų lytinių lūpų storyje, kirkšnies kanaluose arba pilvo ertmėje.

Sėkliniai kanalėliai yra nepakankamai išvystyti, intersticinis audinys yra hiperplastiškas. Sėklidės gamina normalų androgenų kiekį ir padidina estrogenų kiekį. Liga yra nulemta genetiškai, ją pusei savo sūnų perduoda sveika moteris, recesyvinio geno nešiotoja. Gydymas egzogeniniais androgenais nesukelia virilizacijos. Sėklidės išsaugomos, nes jos yra estrogeno šaltinis. Atliekama feminizuojanti hormonų terapija (žr. Anorchizmas).

Klinefelterio sindromas (sėklinių kanalėlių disgenezė) buvo aprašytas 1942 m. Liga atsiranda dėl to, kad lytinių chromosomų komplekse yra bent viena papildoma X chromosoma. Pagrindinę 47ХХУ kariotipo formą nustatė P. Jacobsas ir 1. Strongas 1959 m. Pastebimi ir kiti šio sindromo chromosominiai variantai – XXXY, XXXXY, XXYY, taip pat XY/XXY tipo mozaikinės formos ir kt. sindromo dažnis tarp naujagimių berniukų siekia 2,5 :1000. Liga pasireiškia palyginti normaliems berniukams brendimo metu. Suaugę vyrai dėl nevaisingumo kreipiasi į gydytoją.

Klinikiniam vaizdui būdingas nepakankamas antrinių lytinių požymių išsivystymas: aukštas ūgis, eunuchidinis kūno sudėjimas, mažos sėklidės, normaliai išsivysčiusi arba sumažėjusi varpa, menkas plaukuotumas ant kiaušinėlio ir moteriško tipo gaktos plaukai Ginekomastija nustatoma 50% pacientų. Klinikinis androgenų trūkumo pasireiškimas paaiškinamas sutrikusiu testosterono priėmimu audiniuose. Kartais būna įvairaus laipsnio psichikos neišsivystymas (labiau pasunkėja pacientams, turintiems daug X chromosomų). Tiriant ejakuliatą, atskleidžiama azoospermija. Nustatyta, kad burnos gleivinės ląstelių branduoliuose yra X-lyties chromatino.

Sėklidžių biopsija atskleidžia spermatogeninio epitelio aplaziją su sėklinių kanalėlių hialinoze ir intersticinių ląstelių hiperplazija. Hormoniniam vaizdui būdingas mažas testosterono kiekis ir didelis FSH bei LH kiekis kraujo plazmoje.

Gydymas susideda iš testosterono ir kitų androgenų skyrimo bei vitaminų terapijos. Tačiau pakaitinė terapija nėra pakankamai efektyvi, nes sutrinka androgenų priėmimas pagalbinių lytinių liaukų, lytinių organų ir kitų audinių tikslinėse ląstelėse. Ginekomastija yra chirurgiškai gydoma, nes yra pieno liaukų piktybinių navikų rizika.

Brendimo metu ir vėliau gydymas atliekamas su testenatu, sustanon-250 arba omnodrone-250, kurie į raumenis suleidžiami po 1 ml kas 3-4 savaites. Gydymas skirtas antrinių lytinių požymių vystymui, varpos augimui, libido palaikymui ir stiprinimui. Spermatogenezė neatkuriama.

Aprašytas chromatinui neigiamas Klinefelterio sindromo variantas su 47XYY kariotipu. Daug rečiau pacientai patiria Y chromosomų polisomiją su XYYY arba XYYYY rinkiniu. Asmenys, turintys šį chromosomų rinkinį, išsiskiria aukštu ūgiu, didele fizine jėga, psichopatišku elgesiu su agresyviais bruožais ir lengvu protiniu atsilikimu. Šio sindromo dažnis tarp naujagimių berniukų yra 1:1000. Vyrai, kurių kariotipas 47XYY, yra vaisingi. Jų vaikai gali turėti normalų kariotipą arba kartais heteroploidinį chromosomų rinkinį.

Shereshevsky-Turner sindromas yra grynos liaukos disgenezės variantas.

Šią ligą 1925 metais aprašė N. A. Shereshevsky moterims, 1938 metais Turneris pasiūlė pagrindinius šiam sindromui apibūdinti būdingus simptomus: infantilumą, pterigoidinę gimdos kaklelio raukšlę, alkūnės ir kelio sąnarių valgus nuokrypį. Be to, Šereševskio-Turnerio sindromas pasireiškia žemu ūgiu (plati pečių juosta, siauras dubuo, apatinių galūnių sutrumpėjimas su rankų ir kojų pirštų deformacija). Su šia liga pasireiškia seksualinis infantilizmas. Kiaušidės yra neišsivysčiusios, jose praktiškai nėra folikulinio epitelio, o estrogenų gamyba yra labai žema. Tai veda prie nepakankamo gimdos, makšties išsivystymo, amenorėjos, nevaisingumo ir antrinių lytinių požymių nebuvimo.

Nustatyta, kad daugiau nei pusė moterų, sergančių šiuo sindromu, turi 45X0 kariotipo monosomijos X chromosomas. Šios anomalijos atsiradimas yra susijęs su tėvų spermatogenezės ar oogenezės pažeidimu. Stebimos mozaikos formos (X0/XX, X0/XY). Rečiau fenotipinis Turnerio sindromas nustatomas vyrams, kurių kariotipas 46XY. Ligos etiologija šiuo atveju paaiškinama tuo, kad dalis X chromosomos yra perkelta į Y chromosomą. Kartais aptinkama X0/XY mozaika. Turnerio sindromas pasireiškia žemo ūgio vyrams ir šie kūno pokyčiai, taip pat anatominis ir funkcinis hipogonadizmas (lyties organų hipotrofija, dvišalis kriptorchizmas, maža testosterono gamyba, hipoplastinės sėklidės).

Gydymas susideda iš feminizuojančios terapijos moterims ir androgenų terapijos vyrams. Siekiant paskatinti pacientų augimą ir išorinių lytinių organų vystymąsi, gali būti atliekamas gydymas somatotropinu, anaboliniais hormonais ir vitaminų terapija.

11. Hipospadijų variantai. 1 - kapitalas; 2 - stiebas; 3 - kapšelis; 4 - tarpvietės.

Ligos etnologija nėra pakankamai ištirta. Liga pasireiškia suaugusiems vyrams su normaliai išsivysčiusiais išoriniais lytiniais organais ir ryškiomis antrinėmis lytinėmis savybėmis. Pagrindinis skundas yra nevaisingumas. Pacientų skilveliai yra normalaus dydžio arba šiek tiek sumažėję. Ginekomastija nenustatoma.

Tiriant ejakuliatą nustatoma aspermija, rečiau – azoospermija. Histologinis sėklidžių biopsijos medžiagos tyrimas atskleidžia, kad kanalėliuose nėra spermatogeninio epitelio. Jų bazinė membrana išklota tik sustentocitais. Sėklidės intersticinis audinys šio sindromo nepaveikia. Sumažėja lytinių hormonų sekrecija. Padidėjęs gonadotropino kiekis. Genetiniai tyrimai atskleidžia normalų 46XY kariotipą pacientams.

Del Castillo ir kt. (1947) galutinę agenezę laikė įgimtu defektu. Vėliau panašūs sėklidžių kanalėlių pokyčiai (galinė atrofija) buvo nustatyti pacientams po apšvitos ir atliekant eksperimentus su gyvūnais vartojant cistostatinius vaistus.

Spermatogenezės atkūrimo prognozė yra nepalanki.

Įgimta sėklidžių hipoplazija.

Etiologija nėra visiškai suprantama. Jis pagrįstas nepakankamu lytinių liaukų išsivystymu embriono laikotarpiu, nesant citogenetinių anomalijų pacientams, kurių kariotipas yra 46XY. Hipoplazija dažniau diagnozuojama atsitiktinai, kai pacientai kreipiasi dėl nevaisingos santuokos. Visai šiai pacientų grupei būdingas sėklidžių, esančių kapšelyje, sumažėjimas, prielipo, varpos, prostatos liaukos hipoplazija, nepakankamas galinis plaukų augimas, kartais kartu su neproporcingu kūno dalių išsivystymu, pseudoginekomastija. Tiriant sėklidžių biopsijas, spermatogeninio epitelio kanalėliuose nustatoma įvairaus laipsnio hipoplazija, spermatozoidai yra reti arba jų visai nėra. Intersticiniame audinyje stebima degeneracija ir liaukų kaupimasis. Padidėjus arba sumažėjus gonadotropinų kiekiui, sumažėja lytinių hormonų sekrecija.

Gydymas susideda iš androgenų terapijos arba gonadotropinų, biogeninių stimuliatorių, vitaminų A, E ir kt.

VARPOS IR URETALO KANALŲ ANOMALIJOS

Dėl to išorinė šlaplės anga atsidaro aukščiau nei natūrali ir gali būti vainikinių arterijų griovelio srityje, ventraliniame varpos paviršiuje, kapšelyje arba tarpvietėje (11 pav.). pagal išorinės šlaplės angos vietą išskiriamos kapitalės, kamieninės, kapšelio ir tarpvietės hipospadijos . Esant bet kokiai hipospadijų formai, tarp išorinės angos ir galvos lieka siaura gleivinės juostelė ir tankus pluoštinis laidas (styga). Esant šiai anomalijos formai, šlaplė tampa trumpesnė nei akytkūniai. Sutrumpėjusi šlaplė ir trumpas neelastingas stygas sukelia varpos kreivumą. Varpos galvutė nulenkta žemyn, plati, o apykaklės maišelis atrodo kaip gaubtas.

Klinikinis vaizdas.

Paciento skundai priklauso nuo jo amžiaus ir hipospadijos tipo. Jei vaikai daugiausia nerimauja dėl šlapinimosi sutrikimų, tai suaugusiesiems nerimą kelia lytinio akto sunkumas ar negalėjimas.

Su gyventojų hipospadijomis, kurios sudaro beveik 70% visų hipospadijų, vaikai ir suaugusieji beveik nesiskundžia. Tokiu atveju šlaplė atsidaro toje vietoje, kur dažniausiai yra frenulė, o tai ypatingų problemų nesukelia. Skundai kyla tik esant išorinės angos stenozei arba per toli pakreipus galvą, kai šlapimas gali kristi ant kojų.

Esant kamieninėms hipospadijoms, varpos deformacija yra ryškesnė. Išorinė anga yra užpakaliniame varpos paviršiuje tarp galvos ir kapšelio šaknies. Šlapinimosi metu srovė nukreipta žemyn, todėl sunku ištuštinti šlapimo pūslę. Erekcija tampa skausminga, o varpos deformacija sutrikdo lytinius santykius.

Esant kapšelio hipospadijai, varpa yra šiek tiek sumažinta ir primena klitorį, o išorinė šlaplės anga yra kapšelio srityje, kuri yra suskilusi, panaši į lytines lūpas. Tokiu atveju pacientės šlapinasi pagal moterišką tipą, purškiamas šlapimas, dėl ko maceruojasi vidiniai šlaunų paviršiai. Naujagimiai, turintys kapšelio hipospadiją, kartais painiojami su mergaitėmis arba netikrais hermafroditais.

Esant prominalinėms hipospadijoms, šlaplės anga yra dar labiau užpakalinėje, tarpvietėje. Varpa taip pat primena klitorį, o suskilęs kapšelis primena lytines lūpas. Tarpvietės hipospadijos dažnai derinamos su kriptorchizmu, dėl kurio pacientų seksualinė diferenciacija dar labiau apsunkinama.

Vaikai anksti pradeda suprasti savo nepilnavertiškumą, tampa uždari, irzlūs ir išeina į pensiją. Pasibaigus brendimui, jie skundžiasi nesugebėjimu turėti lytinių santykių.

Tipiškų hipospadijų diagnozė nesukelia ypatingų sunkumų. Tačiau kartais labai sunku atskirti kapšelio ir tarpvietės hipospadijas nuo netikro moterų hermafroditizmo. Būtina atkreipti dėmesį į apyvarpę, kuri berniukams, sergantiems hipospadijomis, yra nugariniame varpos paviršiuje. Esant netikram hermafroditizmui, jis pereina į klitorio ventralinį paviršių ir susilieja su mažosiomis lytinėmis lūpomis.

Šių pacientų makštis yra gerai suformuota, tačiau kartais ji išeina iš šlaplės spindžio kaip divertikulas. Taip pat būtina ištirti 17-KS kiekį šlapime ir nustatyti vyrišką ir moterišką chromatiną. Iš radiologinių duomenų naudojama genitografija (gimdai ir priedams nustatyti), uretrografija (urogenitaliniam sinusui aptikti) ir deguonies suprarenografija. Magnetinio rezonanso tomografija ir ultragarsinė diagnostika turi didelį potencialą. Ypač sunkiais atvejais kiaušidėms nustatyti atliekama laparoskopija arba laparotomija.

Gydymas.

Kapitatinės hipospadijos ir distalinio šlaplės kamieninio trečdalio hipospadijos, jei nėra reikšmingo varpos išlinkimo ar stenozės, chirurginės korekcijos nereikia. Kitais atvejais pasirenkamas chirurginis gydymas.

Iki šiol buvo pasiūlyta daug įvairių chirurginio gydymo metodų, tačiau tokios rekomendacijos yra bendros visiems: operaciją atlikti jau pirmaisiais gyvenimo metais, t.y. dar prieš atsirandant negrįžtamiems procesams kaverniniuose kūnuose; pirmasis operacijos etapas – varpos tiesinimas – atliekamas 1-2 metų amžiaus; antrasis etapas - trūkstamo šlaplės segmento sukūrimas - 6-13 metų amžiaus.

12. Varpos tiesinimo operacijos dėl hipospadijų galimybės (1-5).

13. Odos defekto plastinės chirurgijos schema pagal Smith - Blackfield, modifikuota Savčenko (1-3 - operacijos etapai).

15. Šlaplės plastinės chirurgijos schema pagal Cecil-Kapp (1-5 operacijos etapai).

Dažniausiai defektui pakeisti naudojama vadinamoji vieninga schema, kai apykaklės maišelio ir kapšelio oda naudojama mobilių trikampių atvartų pavidalu ant plataus maitinimo pagrindo [Savčenko N.E., 1977] (12 pav.) ). Unifikacija leidžia mobilizuoti ir perkelti apyvarpės ir kapšelio odos atsargas pagal Smith-Blackfield metodą, modifikuotą N. E. Savčenko (13 pav.). Paprastai po operacijos stebimas šlaplės poslinkis proksimaline kryptimi ir padidėjęs hipospadijų laipsnis. Tačiau tai neturi įtakos tolimesnei Operacijų eigai. Tada varpa fiksuojama prie pilvo odos 8-10 dienų. Operacija baigiasi šlapimo nukreipimu per šlaplės kateterį.

Antrasis operacijos etapas atliekamas ne anksčiau kaip po 5 mėnesių po pirmosios. Buvo pasiūlyta apie 50 skirtingų šlaplės formavimo būdų. Tačiau perspektyviausi metodai yra tie, kurie naudoja netoliese esančius audinius! Taigi, pavyzdžiui, pasak Duplay, apatiniame varpos paviršiuje nuo galvos ir aplink šlaplės angą išpjaunamas odos atvartas ir susidaro šlaplė (14 pav.). Tada šlaplė panardinama susiuvant išilgai vidurinės linijos su likusiais atvartais šonuose. Jei odos nepakanka, naujai sukurtą šlaplę galima panardinti priešingais trikampiais atvartais.

Jei odos defektas yra per visą varpos ilgį, šlaplė gali būti laikinai panardinta į kapšelį. Po įsodinimo ant kapšelio daromi lygiagrečiai pjūviai ir išpjaunami atvartai, kad uždengtų naujai susidariusią šlaplę. Cecil - Kulpas (15 pav.). N. E. Savčenko modifikuota chirurginė technika leidžia suvienodinti šlaplės plastinę chirurgiją visų tipų hipospadijų atveju ir yra pasirenkamas metodas. Siekiant išvengti erekcijos, visiems pacientams po operacijos skiriami trankviliantai, valerijonai arba bromidai (kamparo monobromidas, natrio bromidas).

16. Epispadijų variantai. 1 - didžiosios raidės forma; 2 - varpos epispadijos; 3 - pilnos epispadijos.

Sergant bet kokia epispadijų forma, varpa vienokiu ar kitokiu laipsniu suplokštėja ir sutrumpėja dėl traukimo link priekinės pilvo sienos, o apyvarpė išsaugoma tik jos ventraliniame paviršiuje. Epispadijų priežastis yra nenormalus urogenitalinio sinuso, lytinių organų tuberkuliozės ir urogenitalinės membranos vystymasis. Dėl šlaplės plokštelės poslinkio ji atsiranda virš lytinių organų gumburo. Genitalijų raukšlės nesusilieja kartu formuojant šlaplę, todėl jos viršutinė sienelė suskilinėja.

Klinikinis vaizdas.

Simptomai priklauso nuo epispadijos formos. Varpos galvutės epispadijai būdingas kempinės gaktos kūno skilimas nugariniame paviršiuje, kur išorinė šlaplės anga nustatoma vainikinėje vagoje. Galva suplota. Erekcijos metu pastebimas nežymus varpos išlinkimas į viršų. Šlapinimasis nesutrikęs, pastebima tik nenormali šlapimo srovė.

Varpos epispadiją lydi išlyginimas, sutrumpėjimas ir išlinkimas į viršų. Galva ir kaverniniai kūnai yra suskilę, išilgai nugaros paviršiaus jie yra laisvi nuo apyvarpės, kuri lieka ventralinėje varpos pusėje. Išorinė anga piltuvėlio pavidalu atsidaro ant varpos korpuso arba jo šaknyje (16 pav.). Šlaplės griovelis, išklotas gleivinės juostele, tęsiasi nuo išorinės angos iki galvos. Išsaugomas šlapimo pūslės sfinkteris, tačiau dažnai pastebimas silpnumas. Todėl, kai pilvo įtampa yra įtempta, gali atsirasti šlapimo nelaikymas. Didelis šlapimo taškymas priverčia šlapintis sėdint, traukiant varpą link tarpvietės. Suaugusieji skundžiasi dėl lytinio akto sunkumo ar negalimumo dėl varpos deformacijos ir kreivumo, kuris sustiprėja erekcijos metu.

Visiškai epispadijai būdingas visiškas priekinės šlaplės sienelės nebuvimas, skilimas per visą kaverninių kūnų ir šlapimo pūslės sfinkterio ilgį. Varpa yra nepakankamai išvystyta, išlenkta į viršų ir patraukta link skrandžio. Išorinė šlaplės anga plataus piltuvo pavidalu yra ties varpos pagrindu ir iš viršaus ribojama priekinės pilvo sienelės odos raukšle. Dėl nuolatinio šlapimo nutekėjimo atsiranda tarpvietės ir šlaunų odos maceracija. Esant bendrai epispadijai, labai skiriasi gaktos simfizės kaulai, todėl pacientai turi anties eiseną ir plokščią pilvą.

Liga derinama su kriptorchizmu, sėklidžių hipoplazija, nepakankamu kapšelio, prostatos išsivystymu ir viršutinių šlapimo takų apsigimimais. Iš viso epispadijos sukelia didžiausią šlapinimosi sutrikimų laipsnį ir visiškai atima lytinę funkciją suaugusiems pacientams.

Epispadijų diagnozė nesukelia sunkumų ir yra pagrįsta paprastu pacientų ištyrimu. Būtina ištirti inkstus ir viršutinius šlapimo takus, kad būtų išvengta anomalijų ir pielonefrito.

Gydymas.

Galvos epispadijos dažniausiai nereikalauja korekcijos. Kitais atvejais nurodomas chirurginis gydymas, kurio tikslas – atstatyti šlaplę, šlapimo pūslės kaklelį, koreguoti deformacijas ir varpos kreivumą. Chirurginis metodas turi būti parenkamas atsižvelgiant į epispadijų formą ir individualias paciento savybes. Chirurginė korekcija atliekama 4-5 metų amžiaus. Prieš operaciją būtina pašalinti vystyklų bėrimą ir odos maceraciją.

Didelių sunkumų kyla atkuriant šlapimo pūslės sfinkterį po to, kai atliekama šlaplės plastinė operacija. Labiausiai paplitusios operacijos yra šlapimo pūslės kaklelio ir šlaplės plastinė chirurgija pagal Young-Diss ir šlapimo pūslės kaklo plastinė chirurgija pagal Deržaviną.

Young-Diss operacija apima rando audinio iškirpimą ir užpakalinės šlaplės bei šlapimo pūslės kaklelio formavimą naudojant šlapimo trikampį. Šlapimo pūslė atidaroma pjūviu nuo viršūnės iki išorinio sfinkterio: iš šonų išpjaunamos 2 trikampės gleivinės dalys ir išpjaunamos. Šlaplė susidaro iš likusio vidurinio gleivinės takelio. Nusausinti šoniniai atvartai mobilizuojami ir persidengia, kad susidarytų šlapimo pūslės kaklelis. Gaktos kaulai sujungiami nailoninėmis siūlėmis. Susiformavusi distalinė šlaplės dalis panardinama, virš jos esančius kaverninius kūnus per tunica albuginea ir varpos odą susiuvama (17 pav.). Dėl. šlapimo nukreipimas naudojant epicistostomiją.

a - šlapimo pūslė atidaroma išilgai vidurinės linijos, išpjaunami ir išpjaunami trikampiai gleivinės atvartai (punktyrinė linija); b - mobilizuotos šlapimo pūslės sienelės susiuvamos persidengimu; iš vidurinės plokštelės susidaro ant šlaplės kateterio.

18. Šlapimo pūslės kaklelio plastinė chirurgija pagal Deržaviną dėl visiškų epispadijų. a - pirmosios siūlų eilės uždėjimas, siaurinantis šlapimo pūslės kaklelį; b - antrosios siūlų eilės taikymas.

Šlaplės plastika naudojama kaip savarankiška galvos ar varpos epispadijų operacija; ji taip pat gali būti paskutinė visų epispadijų gydymo stadija. Įvairūs šlaplės formavimo būdai sergant epispadijomis skiriasi vienas nuo kito gleivinės mobilizacijos laipsniu kuriant šlaplės vamzdelį, taip pat perkeliant jį į ventralinį paviršių arba paliekant ant varpos nugarinės dalies.

19. Epispadijų (a - e) uretroplastikos etapai pagal Duplay.

20. Uretroplastika pagal Thiersch dėl epispadijų (a - c - operacijos stadijos).

21. Žaizdos defekto uždarymas uretroplastikos metu sergant epispadijomis (a - b).

Ant kateterio suformavus šlaplės vamzdelį, jis perkeliamas į ventralinį paviršių ir ten fiksuojamas susiuvant virš jo esančius kaverninius ir sponininius kūnus. Po to varpos oda susiuvama kartu su trečiąja faneros eile. Šlapimo nukreipimas atliekamas naudojant instostomą.

22. Šlaplės plastikos stadijos pagal Youngą dėl epispadijų (a - e).

Paslėptas penis laikomas gana retu vystymosi defektu, kai varpa neturi savo odos ir yra po kapšelio, gaktos, tarpvietės ar šlaunies oda. Ši anomalija turi būti atskirta nuo mikrovarpos, nuo ektopijos arba nuo įgimto varpos nebuvimo, kai kapšelis dažnai suskilęs, o išorinė sumažėjusios šlaplės anga atsiveria tarpvietėje arba tiesiojoje žarnoje.

Gydymas turi būti greitas ir apimti varpos atpalaidavimą iš audinio ir savo odos formavimą.

Siekiant užkirsti kelią vaiko psichinės būklės sutrikimams, taip pat sudaryti palankias sąlygas kaverniniams kūnams vystytis, chirurginis gydymas skiriamas nuo 3 iki 6 metų.

Plėvelė varpa.

Esant šiai anomalijai, kapšelio oda nutolsta nuo varpos vidurio ar net ties varpos galvute. Gana dažna anomalija, diagnozuojama suaugusiems vyrams, nes tai apsunkina lytinius santykius.

Gydymas yra chirurginis.

Varpa išlaisvinama skersai išpjaustant membraninę kapšelio dalį. Mobilizavus varpą, pjūvis susiuvamas išilgai. Kartais reikia griebtis dalinio kapšelio iškirpimo.

Fimozė.

Dažnas varpos apsigimimas yra fimozė – apyvarpės susiaurėjimas, neleidžiantis išsilaisvinti galvai iš preputinalinio pėstininko.

Sergant fimoze, apykaklės maišelio viduje kaupiasi balkšva riebalinė medžiaga (smegma), kurią gamina ant varpos galvutės esančios liaukos. Smegma gali sutirštėti, apsinešti druskomis, o prisitvirtinus infekcijai, ji gali suirti, sukeldama varpos galvutės ir apyvarpės uždegimą (balanopostitą), dėl kurio vėliau gali išsivystyti vėžys. Sunki fimozė gali apsunkinti vaikų šlapinimąsi, susilaikyti šlapimą ir netgi sukelti viršutinių šlapimo takų išsiplėtimą (ureterohidronefrozę).

Gydymas.

Vaikams dažnai galima atlaisvinti varpos galvutę praplatinus apyvarpės angą ir metaliniu zondu atskyrus palaidas sąaugas tarp galvos ir vidinio apyvarpės sluoksnio. Suaugusiesiems, taip pat esant sunkiai fimozei vaikams, nurodoma operacija - apskritas apyvarpės iškirpimas su vėlesniu jos vidinių ir išorinių lapų susiuvimu, apyvarpės išpjaustymas ir kt.

Parafimozė.

Viena iš pavojingų fimozės komplikacijų yra parafimozė, kai dėl kokių nors priežasčių (lytiniai santykiai, masturbacija ir kt.) susiaurėjusi apyvarpė pasislenka už varpos galvutės, išsivysto jos pabrinkimas, dėl kurio suspaudžiama galva ir sutrinka. jo aprūpinimo krauju. Nesant skubios pagalbos, gali išsivystyti pasmaugtos varpos galvutės nekrozė.

Parafimozės gydymas apima bandymą pakeisti varpos galvutę, gausiai suteptą vazelino aliejumi. Jei šie bandymai nesukelia sėkmės, suspaudimo žiedas išpjaustomas. Vėliau planingai parodomas apskritas apyvarpės iškirpimas.

Trumpas varpos frenulis gali lydėti fimozę arba atsirasti savarankiškai. Trumpas frenulis neleidžia išsiskirti varpos galvutei iš apykaklės maišelio, todėl varpos kreivumas erekcijos metu ir skausmas lytinio akto metu. Tokiu atveju trumpas frenulas dažnai plyšta, todėl kraujuoja.

O.L. Tiktinskis, V.V. Michailičenka

Reprodukcinė medicina nebūtų atsiradusi, jei žmonės nebūtų turėję seksualinio dimorfizmo. Jis atsiranda praėjus kelioms savaitėms po pastojimo, o ankstyvosiose vystymosi stadijose abiejų lyčių embrionuose fenotipas yra vienodas. Žmonių lytinė diferenciacija – tai įvykių grandinė, nulemta lyčių chromosomų derinio, susidariusio dėl apvaisinimo. Bet kurios šios grandinės grandies pažeidimas yra kupinas lytinių organų apsigimimų. Šių defektų patogenezę galima suprasti tik žinant, kaip vystosi reprodukcinė sistema.

Žinduolių genetinę lytį paprastai lemia tai, kurią lytinę chromosomą perneša spermatozoidas, kuris apvaisina kiaušinėlį. Šis gerai žinomas faktas buvo nustatytas praėjusio amžiaus pradžioje, kai paaiškėjo, kad lytį lemia kariotipas. Y chromosomos buvimas joje lemia vyriško fenotipo vystymąsi, o jo nebuvimas lemia moteriško fenotipo vystymąsi. Buvo manoma, kad Y chromosomoje yra specifinis genas, kurio produktas lemia vaisiaus vystymąsi pagal vyrišką tipą. Taigi, Y chromosomos buvimas lemia abejingos lyties liaukos diferenciaciją į sėklidę, o ne į kiaušides.

Y chromosomos vaidmuo nustatant lytį matomas klasikiniame Klinefelterio ir Turnerio sindromų pavyzdyje. Klinefelterio sindromas atsiranda, kai kariotipas yra 47,XXY; dviejų X chromosomų buvimas netrukdo susiformuoti vyriškam fenotipui. Pacientams, sergantiems Turnerio sindromu, yra 45.X kariotipas ir moteriškas fenotipas. Taip pat žinoma, kad yra moterų, kurių kariotipas yra 46,XY, ir vyrų, kurių kariotipas yra 46,XX. Šio genetinės ir fenotipinės lyties neatitikimo priežastis yra Y chromosomos srities, atsakingos už lyties nustatymą, praradimas arba pridėjimas. Manoma, kad šis regionas atsiranda dėl perėjimo mejozės metu, o praradimas gali būti dėl mutacijos.

Kartojant Y chromosomos regioną, atsakingą už lyties nustatymą, SRY genas buvo išskirtas ir klonuotas. Šis genas buvo rastas vyrams, turintiems ir 46,XY kariotipo ir 46,XY riotipo, kurie turi moterišką fenotipą, buvo rastos šio geno mutacijos. Eksperimentai su pelėmis parodė, kad SRY geno buvimas yra pakankama sąlyga vyriškojo fenotipo pasireiškimui. Po to, kai sry genas (žmogaus SRY geno analogas) buvo įterptas į XX genomą, jaunikliai išsivystė kaip patinai, nepaisant to, kad Y chromosomoje nebuvo visų kitų genų. SRY genas koduoja transkripcijos faktorių, kuris reguliuoja už sėklidžių vystymąsi atsakingų genų funkcionavimą. Tačiau tam, kad sėklidėje įvyktų spermatogenezė, būtini ir kiti genai, esantys Y chromosomoje, todėl tokios transgeninės pelės yra nevaisingos.

Lytinių liaukų vystymasis

Žmogaus lytinės liaukos išsivysto iš abejingų lytinių liaukų, kurios diferenciacijos proceso metu gali tapti kiaušidėmis arba sėklidėmis. Tai unikalus reiškinys žmogaus embriologijoje – kaip taisyklė, normalus organo rudimento vystymasis yra griežtai nulemtas ir gali vykti tik viena kryptimi. Kelio, kuriuo eis lytinių liaukų vystymasis, pasirinkimą lemia SRY geno produktas. Kitų reprodukcinių organų vystymasis, aprašytas toliau, tiesiogiai nepriklauso nuo kariotipo, bet yra nulemtas vyriškų ar moteriškų lytinių liaukų. Lytinė liauka išsivysto iš lytinės virvelės, esančios šalia pirminio pumpuro, kuri savo ruožtu dalyvauja formuojant lytinius organus. Lytinis virvelė atsiranda mezodermoje 4 savaitę, o 5-6 savaitę lytinės ląstelės pradeda migruoti į ją. Iki 7-osios savaitės lytis pradeda diferencijuotis į sėklidę arba kiaušidę: iš jo celominio epitelio lytinės stygos išauga giliai į mezenchiminę stromą, kurioje yra lytinės ląstelės. Jei lytinės ląstelės nesivysto ir neprasiskverbia per lytinę virvelę, tai lytinė liauka nesusiformuoja.

Embriogenezės metu lytinis dimorfizmas pirmiausia pasireiškia lytinių virvelių formavimosi stadijoje. Vyriškame embrione lytinės stygos toliau dauginasi, tačiau moteriškame embrione jos degeneruojasi.

Moters embriono vystymosi metu pirminės lytinės stygos išsigimsta, o jų vietoje iš lytinių organų keteros mezotelio susidaro antrinės (žievės) lytinės stygos. Šios virvelės negiliai įauga į kiaušidės mezenchimą ir lieka žievėje, kur yra moteriškos reprodukcinės ląstelės. Embriogenezės metu antrinės lytinės stygos nesudaro išsišakojusio tinklo, o yra suskirstytos į lytines ląsteles supančias salas. Vėliau iš jų susidaro folikulai, o virvelių epitelio ląstelės virsta granuliozinėmis ląstelėmis, o mezenchiminės – tekocitais.

Iš pradžių lytinės ląstelės formuojasi už lytinių liaukų ribų, o vėliau migruoja į jų vystymosi vietą, sukeldamos kiaušinėlius arba spermatozoidus. Tai užtikrina lytinių ląstelių izoliaciją nuo stimuliuojančių signalų ir apsaugo nuo ankstyvos jų diferenciacijos. Iš pilvo ertmę išklojančios mezodermos vystantis lytinių organų ketera, susidaro abejinga lytinė liauka. Lytinėje liaukoje jie prasiskverbia į vidurinę lytinių organų keterų dalį, kur, sąveikaudami su kitomis ląstelėmis, sudaro lytines liaukas. Mechanizmai, kurie kontroliuoja lytinių ląstelių migraciją ir dauginimąsi, nėra visiškai suprantami. Eksperimentai su pelėmis parodė, kad rinkinio baltymas ir jo receptoriai vaidina svarbų vaidmenį šiame procese. Įrodyta, kad šis baltymas ekspresuojamas migruojančiose lytinėse ląstelėse, o jo ligandas arba kamieninių ląstelių faktorius yra ekspresuojamas visame lytinių ląstelių migracijos kelyje. Dėl bet kurio iš genų, atsakingų už šių baltymų gamybą, mutacija gali sumažinti lytinių ląstelių, patenkančių į lytinį laidą, skaičių, o tai rodo, kad reikia signalų, nukreipiančių lytines ląsteles į paskirties vietą.

Vidinių lytinių organų vystymasis

Vidiniai lytiniai organai vystosi iš lytinių takų. Suporuoti Wolffian arba mezonefriniai latakai yra pirminio inksto latakai, kurie egzistuoja tik embriono laikotarpiu. Jie atsiveria į kloaką. Iš šonų iš jų kaukolės sekcijų, iš celominio epitelio invaginacijų, Miulerio arba paramezonefrino, susidaro latakai, kurie susilieja išilgai vidurinės linijos ir taip pat atsiveria į kloaką. Kai kurie ekspertai mano, kad Müllerio kanalai yra Wolffio kanalų dariniai. Wolffian kanalas vadovauja Miulerio latako vystymuisi.

Vyrų vidinių lytinių organų formavimuisi reikalingas testosteronas, kurį išskiria Leydig ląstelės, ir anti-Muller hormonas, kurį išskiria Sertoli ląstelės. Trūkstant testosterono, atsiranda Volffio latakų degeneracija, o jei nėra anti-Muller hormono, šie latakai išlieka.

Androgenų receptoriai vaidina svarbų vaidmenį testosterono poveikiui. Tai aiškiai matoma pacientams, kuriems yra visiškas atsparumas androgenams (sėklidžių feminizacija). Tokių pacientų kariotipas yra 46,XY, taigi ir SRY genas, o tai reiškia, kad jų sėklidės normaliai išsivysto ir gamina testosteroną.

Priešingai nei Wolffio latakai, Miulerio latakų vystymuisi nereikia specialių dirgiklių. Tačiau vyriškame embrione šie latakai išsigimsta ir ištirpsta. Kaip jau minėta, tam reikia anti-Muller hormono. Jį gamina Sertoli ląstelės ir yra glikoproteinas, susidedantis iš 560 aminorūgščių, priklausančių transformuojančių augimo faktorių šeimai.

Jei lytinės liaukos nėra (t.y. nesigamina nei testosteronas, nei anti-Muller hormonas), tai vidiniai lytiniai organai vystosi pagal moterišką tipą. Pacientų, sergančių sėklidžių feminizacija, sėklidės gamina antimiulerio hormoną, todėl Miulerio latakai išsigimsta. Taigi, viena vertus, testosteronas neskatina Wolffio latakų diferenciacijos, kita vertus, Miulerio latakai taip pat nesiskiria, nes antimiulerio hormonas tam neleidžia.

Anksčiau didelis anti-Müllerio hormono kiekis buvo naudojamas paaiškinti Miulerio latakų darinių genezę pacientams, sergantiems Mayer-Rokitansky-Küster sindromu. Tačiau molekuliniai tyrimai nepatvirtino jokių MIS geno ištrynimų ar polimorfizmų, taip pat neparodė padidėjusios anti-Mullerian hormono sekrecijos ar ekspresijos suaugusiems pacientams.

Gimdai vystytis būtina estrogenų, veikiančių estrogenų receptorius, sekrecija. Pelės, turinčios pažeistą estrogenų receptorių α, turi tik pradinius dauginimosi organus, nors galima aiškiai atskirti kiaušintakius, gimdą, gimdos kaklelį ir makštį. Neseniai buvo aprašyti genai, atsakingi už Müllerio latakų segmentų morfofunkcinę specializaciją.

Vystymosi kryptį lemiantys genai evoliucijos metu yra gana konservatyvūs. Visi daugialąsčiai gyvūnai turi maždaug tą patį genų rinkinį. Genai, kuriuose yra homeobox (HOX genai), lemia visų aukštesnių daugialąsčių gyvūnų embriono ašinių struktūrų diferenciaciją ir specializaciją. Müllerio ir Wolffian kanalai yra būtent tokios nediferencijuotos ašys. HOX genai suteikia diferencijuotą embriono segmentaciją ir ašinių struktūrų vystymąsi.

Pagrindas HOX genų atradimui buvo padėtas daugiau nei prieš 100 metų, kai Williamas Batesonas aprašė vieno organo virsmą kitu vaisinėje musėje. Šis reiškinys vadinamas homeoze. Maždaug prieš 20 metų buvo rastas genetinis homeozės pagrindas – mutacijos specialiuose genuose, kuriuose yra homeoboksų (HOX genų). Dėl šių genų mutacijų vienas organas dažnai buvo pakeistas kitu; Dėl to susidaro koncepcija, kad jie tarnauja kaip pagrindiniai audinių diferenciacijos reguliatoriai visose kūno ašyse, įskaitant centrinę nervų sistemą, stuburą, galūnes ir lytinius organus. Žmonės turi 39 HOX genus, suskirstytus į 4 lygiagrečius grupes: HOXA, HOXB, HOXC ir HOXD. Kiekvienas klasteris pasižymi erdviniu kolineariškumu; genai yra išsidėstę chromosomoje ta pačia tvarka, kuria jie yra išreikšti išilgai kūno ašių (nuo kaukolės iki uodegos).

HOX genai koduoja transkripcijos faktorius. Jie kontroliuoja genų ekspresiją, tiksliai nustatydami kūno segmentų diferenciaciją. Tvarka, kuria HOX genai išreiškiami išilgai kūno ašių, lemia tinkamą atitinkamų organų ir struktūrų vystymąsi. HOXA9-HOXA13 genai yra išreikšti griežtai ribotose zonose išilgai besivystančių Wolffian ir Müllerian latakų ašių. Genas HOXA9 ekspresuojamas Miulerio latako atkarpoje, iš kurios atsiranda kiaušintakis, genas HOXA 10 ekspresuojamas besivystančioje gimdoje, HOXA I – apatinio gimdos segmento ir gimdos kaklelio pradinėje dalyje, HOXA 13 išreiškiamas būsimos viršutinės makšties dalies vietoje. Šių genų ekspresija atitinkamose Miulerio latakų srityse užtikrina teisingą lytinių organų formavimąsi. HOXC ir HOXD genai taip pat ekspresuojami Müllerio kanaluose ir, matyt, taip pat prisideda prie jų darinių vystymosi.

HOX genų vaidmenį žmogaus reprodukcinės sistemos vystymuisi galima iliustruoti moterų, turinčių HOXA 13 geno mutacijų, pavyzdžiu. Kai kurios iš šių moterų turi vadinamąjį cistinės pėdos ir gimdos sindromą. Jai būdingas Miulerio latakų susiliejimo sutrikimas, dėl kurio išsivysto dvišakė arba dviragė gimda (žr. toliau).

Nesteroidinio estrogeno dietilstilbestrolio vartojimas nėštumo metu sukelia vaisiaus lytinių organų apsigimimus. Matyt, šiuos defektus sukelia sutrikusi HOX genų ir kitų vystymąsi kontroliuojančių genų ekspresija. Taigi buvo įrodyta, kad šis vaistas veikia HOXA genų ekspresiją Müllerio kanaluose. Dietilstilbestrolio įtakoje HOXA9 geno ekspresija gimdoje didėja, o HOXA1 ir HOXA11 genų ekspresija, priešingai, mažėja. Dėl to gimda gali įgyti tų struktūrų, kurių vystymąsi paprastai kontroliuoja HOXA9 genas, t.y. kiaušintakių, požymių.

Maždaug 9-ąją nėštumo savaitę, susiliejus Miulerio latakams ir susiformavus gimdos ragams, uodeginė Miulerio latako dalis susiliečia su urogenitaliniu sinusu. Tai skatina endodermos dauginimąsi, kai susidaro Miulerio gumbai, iš kurių susidaro aksinovaginalinės lemputės. Tolesnis endodermos dauginimasis veda prie makšties plokštelės susidarymo. Iki 18-osios nėštumo savaitės sinuso-makšties svogūnėlyje susidaro ertmė, jungianti urogenitalinę sinusą su apatine Miulerio latako dalimi. Atrodo, kad makšties skliautas ir jo viršutinis trečdalis išsivysto iš Miulerio latakų, o apatiniai du trečdaliai – iš aksinovaginalinių svogūnėlių. Mergystės plėvė susideda iš audinio likučių, skiriančių urogenitalinę sinusą nuo makšties ertmės. Jį sudaro ląstelės, kilusios iš makšties ir urogenitalinio sinuso ląstelių.

Išorinių lytinių organų vystymasis

4 savaitę mezenchiminės ląstelės migruoja į kloaką ir sudaro porines raukšles. Toje vietoje, kur šios raukšlės susilieja, susidaro lytinių organų gumburas, iš kurio išsivysto arba klitoris, arba varpa.

Naujagimiai berniukai, turintys 5a-reduktazės trūkumą, gamina ir testosteroną, ir anti-Muller hormoną.

Žmogaus embriono vystymosi metu išsaugomi bendrieji stuburiniams gyvūnams būdingi vystymosi modeliai ir stadijos. Kartu atsiranda bruožų, išskiriančių žmogaus vystymąsi nuo kitų stuburinių gyvūnų vystymosi; šias savybes būtina žinoti gydytojui. Žmogaus embriono intrauterinis vystymosi procesas trunka vidutiniškai 280 dienų (10 mėnulio mėnesių). Žmogaus embrioninį vystymąsi galima suskirstyti į tris periodus: pradinį (1 raidos savaitė), embrioninį (2-8 raidos savaitė), vaisiaus (nuo 9 raidos savaitės iki vaiko gimimo). Pasibaigus embrioniniam periodui, baigiasi pagrindinių audinių ir organų embrioninių užuomazgų formavimasis, embrionas įgauna pagrindinius žmogui būdingus bruožus. Iki 9 raidos savaitės (3 mėnesio pradžia) embriono ilgis siekia 40 mm, svoris – apie 5 g. Žmogaus embriologijos kursuose, studijuojamoje Histologijos ir embriologijos katedroje, pagrindinis dėmesys skiriamas atsižvelgiama į žmogaus lytinių ląstelių ypatybes, apvaisinimą ir žmogaus vystymąsi ankstyvosiose stadijose (pradiniame ir embrioniniame laikotarpiais), kai susidaro zigota, fragmentacija, gastruliacija, ašinių organų užuomazgų ir embriono membranų formavimasis, histogenezė ir organogenezė, taip pat atsiranda sąveika motinos ir vaisiaus sistemoje. Anatomijos kurse išsamiai aptariami vaisiaus organų sistemų formavimosi procesai.

Progenezė

Lytinės ląstelės

Vyrų reprodukcinės ląstelės. Sperminasžmonių per visą aktyvų seksualinį laikotarpį susidaro dideli kiekiai. Subrendusių spermatozoidų iš tėvų ląstelių – spermatogonijų – vystymosi trukmė yra apie 72 dienas. Išsamus spermatogenezės procesų aprašymas pateiktas XXII skyriuje. Susidariusios spermos dydis yra apie 70 mikronų ir susideda iš galvos Ir uodega(žr. 23 pav.). Žmogaus spermos branduolyje yra 23 chromosomos, iš kurių viena yra lytinė chromosoma (X arba V), likusios yra autosomos. Tarp spermatozoidų 50% yra X chromosoma ir 50% yra Y chromosoma. Įrodyta, kad X chromosomos masė yra didesnė nei Y chromosomos masė, todėl spermatozoidai, kuriuose yra X chromosoma, yra mažiau judrūs nei tie, kuriuose yra Y chromosoma.

Žmonėms normalus ejakuliato tūris yra apie 3 ml; jame yra vidutiniškai 350 milijonų spermatozoidų. Kad būtų užtikrintas apvaisinimas, bendras spermatozoidų skaičius spermoje turi būti ne mažesnis kaip 150 mln., o jų koncentracija 1 ml turi būti ne mažesnė nei 60 mln.. Moters lytiniuose takuose po kopuliacijos jų skaičius mažėja nuo makšties iki distalinio galo. kiaušintakis. Dėl didelio judrumo spermatozoidai optimaliomis sąlygomis gimdos ertmę gali pasiekti per 30 minučių - 1 val., o po 1 1/2 -2 valandų gali būti distalinėje (ampuliarinėje) kiaušintakio dalyje, kur susitinka su kiaušinėliu. ir įvyksta apvaisinimas. Sperma išlaiko apvaisinimo galimybes iki 2 dienų.

Moterų reprodukcinės ląstelės. Moteriškos lytinės ląstelės formuojasi (ovogenezė) kiaušidėse cikliškai, o kiaušidžių ciklo metu, kaip taisyklė, kas 24-28 dienas susidaro vienas pirmos eilės oocitas (žr. XXII skyrių). 1-osios eilės oocitas, išsiskiriantis iš kiaušidės ovuliacijos metu, yra apie 130 mikronų skersmens ir yra apsuptas tankios blizgi zona arba membrana, ir karūna folikulinės ląstelės, kurių skaičius siekia 3-4 tūkst.. Jį paima kiaušintakio (kiaušintakio) fimbrijos ir juda juo. Čia ir baigiasi lytinės ląstelės brendimas. Šiuo atveju dėl antrojo brendimo pasidalijimo susidaro antros eilės oocitas (kiaušinis), kuris praranda centrioles ir dėl to gebėjimą dalytis. Žmogaus kiaušinėlio branduolyje yra 23 chromosomos; viena iš jų yra lytinė X chromosoma.

Kiaušinis moterys (taip pat ir žinduoliai) yra antrinis izolecitinis tipas, turintis nedaug trynio grūdelių, daugmaž tolygiai pasiskirstytų ooplazmoje (32 pav., L, B).Žmogaus kiaušialąstė paprastai išnaudoja savo maistinių medžiagų atsargas per 12–24 valandas po ovuliacijos, o tada miršta, jei nėra apvaisinta.

Embriogenezė

Tręšimas

Apvaisinimas vyksta ampuliarinėje kiaušintakio dalyje. Optimalios sąlygos spermos sąveikai su kiaušialąste paprastai susidaro per 12 valandų po ovuliacijos. Apvaisinimo metu daug spermatozoidų priartėja prie kiaušialąstės ir liečiasi su jo membrana. Kiaušinis pradeda atlikti sukimosi judesius aplink savo ašį 4 apsisukimų per minutę greičiu. Šie judesiai atsiranda dėl spermatozoidų žvynelių plakimo įtakos ir trunka apie 12 valandų.Vyrinių ir moteriškų lytinių ląstelių sąveikos metu jose įvyksta nemažai pakitimų. Sperma pasižymi talpos ir akrosominės reakcijos reiškiniais. Talpa yra spermatozoidų aktyvacijos procesas, vykstantis kiaušidėje, veikiant jo liaukų ląstelių gleivinei sekrecijai. Talpumo mechanizmuose didelę reikšmę turi hormoniniai veiksniai, pirmiausia progesteronas (geltonkūnio hormonas), kuris aktyvina kiaušialąsčių liaukų ląstelių sekreciją. Po kondensacijos vyksta akrosominė reakcija, kurios metu iš spermos išsiskiria fermentai hialuronidazė ir tripsinas, kurie atlieka svarbų vaidmenį apvaisinimo procese. Hialuronidazė skaido hialurono rūgštį, esančią zona pellucida. Tripsinas skaido kiaušinio citolemos ir vainikinių spindulių ląstelių baltymus. Dėl to įvyksta kiaušinėlį supančių vainikinių spindulių ląstelių disociacija ir pašalinimas bei zona pellucida ištirpimas. Kiaušinyje citolema spermatozoidų prisitvirtinimo srityje sudaro pakeliamą gumburą, į kurį patenka vienas spermatozoidas, o dėl žievės reakcijos (žr. aukščiau) susidaro tanki membrana - tręšimo membrana, užkirsti kelią kitų spermatozoidų patekimui ir polispermijos reiškiniui. Moterų ir vyrų reprodukcinių ląstelių branduoliai virsta probranduoliai, artėja, prasideda etapas sinkarija. Atsiranda zigota ir 1-os dienos pabaigoje po apvaisinimo prasideda suskaidymas.

Gimusio vaiko lytis nustatoma pagal lytinių chromosomų derinį zigotoje. Jei kiaušialąstę apvaisina spermatozoidas, turintis X lytinę chromosomą, tada gautame diploidiniame chromosomų rinkinyje (žmonėms jų yra 46) yra dvi X chromosomos, būdingos moters organizmui. Apvaisinant Y lytinę chromosomą turinčiu spermatozoidu, zigotoje susidaro XY lytinių chromosomų derinys, būdingas vyriškam kūnui. Taigi vaiko lytis priklauso nuo tėvo lytinių chromosomų. Kadangi spermatozoidų, pagamintų naudojant X ir Y chromosomas, skaičius yra vienodas, naujagimių mergaičių ir berniukų skaičius turėtų būti vienodas. Tačiau dėl didesnio vyriškos lyties embrionų jautrumo žalingam įvairių veiksnių poveikiui naujagimių berniukų skaičius yra šiek tiek mažesnis nei mergaičių: 100 berniukų gimsta 103 mergaitės.

Medicinos praktikoje buvo nustatytos įvairios raidos patologijų rūšys, kurias sukelia nenormalus kariotipas. Tokių anomalijų priežastis dažniausiai yra lytinių chromosomų pusių anafazės nesutapimas vykstant moterų lytinių ląstelių mejozei. Dėl to į vieną ląstelę patenka dvi chromosomos ir susidaro lytinių chromosomų rinkinys XX ir in Nei vienas atsitrenkia į kitą. Kai tokius kiaušinėlius apvaisina spermatozoidai su X arba Y lytinėmis chromosomomis, gali susidaryti šie kariotipai: 1) su 47 chromosomomis, iš kurių 3 yra X chromosomos (tipas XXX) – supermoteriškas tipas, 2) kariotipas OU (45 chromosomos) – negyvybingas; 3) kariotipas XXY(47 chromosomos) - vyriškas kūnas su daugybe sutrikimų - vyrų lytinių liaukų sumažėjimas, spermatogenezės nėra, pieno liaukos padidėjusios (Klinefelterio sindromas); 4) XO tipas (45 chromosomos) – moteriškas kūnas su daugybe pakitimų – žemo ūgio, nepakankamai išsivystę lytiniai organai (kiaušidė, gimda, kiaušintakis), menstruacijų nebuvimas ir antrinės seksualinės savybės (Turnerio sindromas).

Išsiskyrimas

Žmogaus embriono suskaidymas prasideda 1-osios paros pabaigoje ir tęsiasi 3-4 dienas po apvaisinimo, embrionui judant kiaušintakiu į gimdą. Embriono judėjimą užtikrina peristaltiniai kiaušintakio raumenų susitraukimai, jo epitelio blakstienų mirgėjimas, taip pat kiaušintakio liaukų sekreto judėjimas. Embrionas maitinamas mažomis trynio atsargomis kiaušinyje ir, galbūt, kiaušintakio turiniu.

Žmogaus zigotos suskaidymas yra visiškas, netolygus, asinchroniškas. Pirmą dieną tai vyksta lėtai. Pirmasis padalijimas baigiamas po 30 valandų; šiuo atveju skilimo vaga eina palei dienovidinį ir susidaro dvi blastomeros. Po dviejų blastomerų stadijos seka trijų blastomerų stadija. Po 40 valandų susidaro 4 ląstelės.

Nuo pat pirmųjų padalijimų susidaro dviejų tipų blastomerai: „tamsi“ ir „šviesi“. „Šviesūs“ blastomerai greičiau suskaidomi ir išsidėsto viename sluoksnyje aplink „tamsiuosius“, kurie atsiduria embriono viduryje. Iš paviršiaus vėliau atsiranda „lengvų“ blastomerų trofoblastas, jungiantis embrioną su motinos kūnu ir aprūpinantis jį mityba. Susidaro vidinės „tamsiosios“ blastomeros embrioblastas - iš jo susidaro embriono kūnas ir visi kiti neembrioniniai organai, išskyrus trofoblastą. Nuo trijų dienų skilimas vyksta greičiau, o 4 dieną embrionas susideda iš 7-12 blastomerų. Po 50-60 valandų susidaro morulė, o 3-4 dieną prasideda formavimasis blastocistos - tuščiaviduris burbulas, užpildytas skysčiu (33 pav., B).

Kiaušidėje blastocista išlieka 3 dienas, po 4-4"/2 dienų ji susideda iš 58 ląstelių, turi gerai išvystytą trofoblastą ir viduje išsidėsčiusią embrioblastų masę. Po 5-5"/2 dienų blastocista patenka gimda. Iki to laiko jis padidėja dėl blastomerų skaičiaus padidėjimo iki 107 ląstelių ir skysčių tūrio dėl padidėjusio trofoblasto gimdos liaukų sekrecijos absorbcijos, taip pat dėl ​​aktyvios paties trofoblasto skysčio gamybos. Embrioblastas yra gemalo ląstelių mazgo pavidalu, kuris iš vidaus yra prijungtas prie trofoblasto viename iš blastocistos polių.

Maždaug per 2 dienas (nuo 5-osios iki 7-osios dienos) embrionas pereina laisvos blastocistos stadiją. Šiuo laikotarpiu vyksta trofoblasto ir embrioblasto pakitimai, susiję su pasirengimu embriono įvedimui į gimdos sienelę – implantacijai.

Blastocista yra padengta apvaisinimo membrana. Trofoblastuose daugėja lizosomų, kuriose kaupiasi fermentai, užtikrinantys gimdos audinių sunaikinimą (lizę) ir taip palengvinantys embriono patekimą į gimdos gleivinės storį. Trofoblaste atsirandančios ataugos ardo apvaisinimo membraną. Gimdos mazgas išsilygina ir virsta gemalo skydas, kuriame prasideda pasiruošimas pirmajai gastruliacijos fazei. Gastruliacija atliekama delaminuojant, kai susidaro du lapai: išorinis - epiblastas ir vidinis - hipoblastas(34 pav.).

Implantacija (nidacija) – embriono įvedimas į gimdos sienelę – prasideda 7 dieną po apvaisinimo ir trunka apie 40 val.. Implantacijos metu embrionas visiškai panardinamas į gimdos gleivinės audinį. Yra du implantavimo etapai: sukibimas (prilipimas) ir invazija (įsiskverbimas). Pirmajame etape trofoblastas prisitvirtina prie gimdos gleivinės ir joje pradeda skirtis du sluoksniai - citotrofoblastas Ir simpplastotrofoblastas, arba plazmodiotrofoblastas. Antrojo etapo metu proteolitinius fermentus gaminantis simpplastotrofoblastas ardo gimdos gleivinę. Tokiu atveju susidarantys trofoblastų gaureliai, prasiskverbę į gimdą, paeiliui sunaikina jos epitelį, tada po jo esantį jungiamąjį audinį ir kraujagyslių sieneles, o trofoblastas tiesiogiai liečiasi su motinos kraujagyslių krauju. Susiformavo implantacijos duobė, kuriose aplink embrioną atsiranda kraujavimo sritys. Iš pradžių trofoblastas (pirmas 2 savaites) sunaudoja motinos audinių irimo produktus (histiotrofinis mitybos tipas), vėliau embrionas maitinamas tiesiogiai iš motinos kraujo (hematotrofinis mitybos tipas). Iš motinos kraujo vaisius gauna ne tik visas maistines medžiagas, bet ir kvėpavimui būtiną deguonį. Tuo pačiu metu gimdos gleivinėje formuojasi jungiamojo audinio ląstelės, kuriose gausu glikogeno. decidualinės ląstelės. Embrionui visiškai panardinus į implantacijos angą, gimdos gleivinėje susidariusi skylė užpildoma krauju ir gimdos gleivinės audinio naikinimo produktais. Vėliau gleivinės defektas padengiamas atsinaujinančiu epiteliu.

Implantacijos laikotarpis yra pirmasis kritinis embriono vystymosi laikotarpis. Hematotrofinį mitybos tipą, pakeičiantį histiotrofinį, lydi perėjimas į kokybiškai naują embriogenezės etapą - į antrąją gastruliacijos fazę ir neembrioninių organų susidarymą.

Gastruliacija

Žmogaus virškinimo traktas vyksta dviem etapais. Pirmoji fazė vyksta prieš implantaciją arba vyksta jos proceso metu, t.y. įvyksta 7 dieną, o antra fazė prasideda tik 14-15 dieną. Per laikotarpį tarp šių fazių aktyviai formuojasi neembrioniniai organai, kurie sudaro būtinas sąlygas embriono vystymuisi.

Pirmoji gastruliacijos fazė vyksta delaminacijos būdu, kai embrioblastinės ląstelės suskyla į du sluoksnius – išorinį. epiblastas(apima ektodermos, nervinės plokštelės, mezodermos ir notochordo medžiagą), nukreiptą į trofoblastą ir vidinę - hipoblastas(apima embrioninės ir neembrioninės endodermos medžiagą), nukreiptą į blastocistos ertmę. 7 vystymosi dieną aptinkamos ląstelės, iškeltos iš embriono skydo, kurios yra blastocistos ertmėje ir susidaro ekstraembrioninė mezoderma(mezenchimas). Iki 11 dienos jis užpildo blastocistos ertmę. Mezenchimas auga link trofoblasto ir įsiskverbia į jį, formuodamasis chorionas – gaurelių membrana embrionas su pirminiais choriono gaureliais .

Ekstraembrioninė mezoderma dalyvauja formuojant amniono (kartu su ektoderma) ir vitelline (kartu su endoderma) pūsleles. Epiblasto kraštai auga išilgai mezoderminio anlago ir susidaro amniono maišelis, kurio dugnas atsuktas į endodermą. Besidauginančios endodermos ląstelės susidaro 13-14 dieną trynio pūslelė.Žmonėms trynio maišelyje trynio praktiškai nėra, bet jis užpildytas seroziniu skysčiu.

Iki 13-14 dienų embrionas turi tokią struktūrą. Susidaro trofoblastas kartu su pagrindine ekstraembrionine mezoderma chorionas Embriono dalyje, kuri yra giliai į gimdos sienelę, yra greta vienas kito amniono maišelis Ir trynio pūslelė.Ši dalis pritvirtinama prie choriono naudojant amniono, arba embrioninis, kojos, susidaro ekstraembrioninės mezodermos. Susiformuoja vienas šalia kito esantis amniono dugnas ir trynio maišo stogas gemalo skydas. Sustorėjęs amniono dugnas yra epiblastas, o likusi jo sienelė yra ekstraembrioninė ektoderma. Trynio pūslelės stogą sudaro hipoblastas, o jo sienelę už stuburo – ekstraembrioninė endoderma.

Taigi žmonėms ankstyvaisiais embriogenezės laikotarpiais ekstraembrioninės dalys – chorionas, amnionas ir trynio maišelis – yra gerai išsivystę.

Antroji gastruliacijos fazė prasideda 14-15 dieną ir tęsiasi iki 17 vystymosi dienos. Tai tampa įmanoma tik po aprašytų neembrioninių organų formavimosi procesų ir nustačius hematotrofinį mitybos tipą. Epiblaste ląstelės intensyviai dalijasi ir pasislenka link centro ir gilyn, išsidėsčiusios tarp išorinio ir vidinio gemalo sluoksnių. Dėl ląstelinės medžiagos imigracijos proceso, primityvus ruožas, savo stiprumu atitinkantis šonines blastoporos lūpas, o pirminis mazgas yra nugaros lūpos analogas. Duobė, esanti mazgo viršuje, palaipsniui gilėja ir prasiskverbia pro ektodermą, virsdama lanceleto neurointestinalinio kanalo homologu. Epiblasto ląstelinė medžiaga, esanti prieš pirminį mazgą, per nugaros lūpą juda į tarpą tarp amniono dugno ir vitellino stogo. akordinis procesas. Tuo pačiu metu pirmykščio ruožo ląstelinė medžiaga guli formoje mezoderminiai sparnaiį perikordinę padėtį. Embrionas įgauna trijų sluoksnių struktūrą ir beveik nesiskiria nuo paukščio embriono panašioje embriogenezės stadijoje.

Užuomazgos išvaizda taip pat datuojama šiais laikais. alantoisas. Nuo 15 dienos į amniono koją iš užpakalinės žarnos vamzdelio dalies įauga maža pirštą primenanti atauga – alantois. Taigi, pasibaigus antrajai gastruliacijos fazei, baigiamas formuotis visi gemalo sluoksniai ir visi neembrioniniai organai.

17 dieną tęsiamas ašinių organų užuomazgų klojimas. Šiame etape matomi visi trys gemalo sluoksniai. Kaip ektodermos dalis, ląstelių elementai yra išdėstyti keliais sluoksniais. Iš galvos mazgo srities stebimas didžiulis ląstelių išstūmimas, kurios, esančios tarp ekto- ir endodermos, sudaro notochordo užuomazgas. Vaisiaus vandenų ir trynio maišo sienelės yra dvisluoksnės didesniu mastu. Trynio maišelio sienelėje susidaro kraujo salelės ir pirminės kraujagyslės.

Ryšys tarp embriono kūno ir choriono vyksta dėl kraujagyslių, įaugančių į alantoiso sienelę, ir chorioninių gaurelių. Išorinį gemalo sluoksnį galvos gale sudaro vienas ląstelių sluoksnis, aukščiausias išilgai vidurinės embriono ašies. Pereinant į amniono maišelio ektodermą, jo ląstelės suplokštėja. Priekinėje kaukolės srityje matomas primityvus ruožas ir pirminis mazgelis. Amniono maišelio ertmė yra išklota gerai išsivysčiusiu išoriniu mezodermos sluoksniu (somatopleura), kuris taip pat yra choriono gaurelių pagrindas. Trynio maišelio ir amniono sienelės yra išklotos vieno sluoksnio epiteliu (atitinkamai endoderminės ir ektoderminės kilmės) ir visceraline egzokoelomine mezoderma.

Embriono mityba ir kvėpavimas vyksta per alantochorionas. Pirminiai gaureliai yra maudomi motinos kraujyje.

Nuo 20-21 dienos embriono kūnas atsiskiria nuo neembrioninių organų ir susidaro galutinis ašinis pradas. Paties embriono pakitimai visų pirma išreiškiami mezodermos diferenciacija ir dalies jo padalijimu į somitus. Todėl šis laikotarpis vadinamas somitiniu, priešingai nei ankstesnis, presomitinis embriono ašinių pradmenų klojimo laikotarpis.

Embriono kūnas atskiriamas nuo neembrioninių (laikinųjų) organų formuojant bagažinės sulankstymas, kuri gana aiškiai išreikšta 20 d. Embrionas vis labiau atskiriamas nuo trynio maišelio, kol sujungiamas koteliu, ir susidaro žarnyno vamzdelis.

Embrioninių pradmenų diferenciacija

Ektodermos diferenciacija. Neuruliacija – nervinio vamzdelio formavimosi procesas – laikui bėgant įvairiose embriono dalyse vyksta nevienodai. Nervinio vamzdelio užsidarymas prasideda gimdos kaklelio srityje, vėliau plinta užpakalinėje dalyje ir kiek lėčiau kaukolės kryptimi, kur susidaro smegenų pūslelės. Maždaug 25 dieną nervinis vamzdelis visiškai užsidaro; Su išorine aplinka bendrauja tik dvi atviros angos priekyje ir gale – priekyje ir gale neuroporos. Užpakalinė neuropora atitinka neurointestinalinis kanalas. Po 5-6 dienų abi neuroporos perauga. Kai šoninės nervinių raukšlių sienelės užsidaro ir susiformuoja nervinis vamzdelis, atsiranda ektoderminių ląstelių grupė, susidaranti nervinio ir likusios (odos) ektodermos jungties srityje. Šios ląstelės, iš pradžių išsidėsčiusios išilginėmis eilėmis abiejose pusėse tarp nervinio vamzdelio ir paviršinės ektodermos, susidaro nervų ketera. Nervų keteros ląstelės gali migruoti. Kūne migruojančios ląstelės sudaro du pagrindinius srautus: vienos migruoja paviršiniu sluoksniu – dermoje, kitos – pilvo kryptimi, suformuodamos parasimpatinius ir simpatinius ganglijas bei antinksčių šerdį. Kai kurios ląstelės lieka nervinio keteros srityje, formuojasi ganglioninės plokštelės, kurios yra segmentuotos ir iš jų atsiranda stuburo ganglijos.

Akordinis procesas - laikinasis organas – ištirpsta.

Mezodermos diferenciacija prasideda 20 embriogenezės dieną. Nugarinės mezoderminių lakštų dalys yra suskirstytos į tankius segmentus, esančius notochordo šonuose - somitai. Nugarinės mezodermos segmentacijos ir somitų susidarymo procesas prasideda embriono galvoje ir greitai plinta uodegine kryptimi. 22 vystymosi dieną embrionas turi 7 poras segmentų, 25 dieną - 14, 30 dieną - 30 ir 35 dieną - 43-44 poras. Skirtingai nuo somitų, ventralinės mezodermos dalys (splanchnotomas) nėra padalinti į segmentus, o padalinti į du lapus - visceralinis Ir parietalinis. Nedidelis mezodermos plotas, jungiantis somitus su splanchnotoma, yra padalintas į segmentus - segmentinės kojos (nefrogonotomas). Užpakaliniame embriono gale šių skyrių segmentacija nevyksta. Čia vietoj segmentuotų kojų yra nesegmentuotas nefrogeninis rudimentas (nefrogeninis laidas).

Mezodermos diferenciacijos procese nuo dermatomo ir sklerotomos atsiranda embrioninis jungiamojo audinio užuomazgas - mezenchimas. Kiti gemalo sluoksniai taip pat dalyvauja formuojant mezenchimą, nors jis daugiausia kyla iš mezodermos. Dalis mezenchimo išsivysto iš ektoderminės kilmės ląstelių. Mezenchimo formavime dalyvauja ir žarnyno vamzdelio galvos dalies endodermos užuomazga.

Endodermos diferenciacija. Žarnyno endodermos sekrecija prasideda nuo to momento, kai atsiranda kamieno raukšlė. Pastarasis, eidamas gilyn, atskiria būsimojo žarnyno embrioninę endodermą nuo trynio maišelio ekstraembrioninės endodermos. Užpakalinėje embriono dalyje susidaręs žarnynas taip pat apima tą endodermos dalį, iš kurios kyla endoderminis alantoiso ataugas. 4-osios savaitės pradžioje priekiniame embriono gale susidaro ektoderminis invaginacija - burnos duobė. Gilėjant, duobė pasiekia priekinį žarnyno galą ir, prasibrovė pro jas skiriančią membraną, virsta būsimojo vaiko burnos anga.

Žarnyno vamzdelis iš pradžių susidaro kaip trynio maišelio endodermos dalis, o po to priekhordinės plokštelės medžiaga įtraukiama į jo priekinę dalį. Iš prechodalinės plokštelės medžiagos vėliau išsivysto daugiasluoksnis virškinamojo vamzdelio priekinės dalies epitelis ir jo dariniai. Žarnyno vamzdelio mezenchimas transformuojamas į jungiamąjį audinį ir lygiuosius raumenis.

Anatominis organų formavimasis (organogenezė) vyksta lygiagrečiai su histogenezės (audinių formavimosi) procesais.

Žmogaus ekstraembrioniniai organai

Chorionas

Trofoblasto augimas, vėliau vadinamas chorionu, susideda iš dviejų struktūrinių komponentų – epitelio ir ekstraembrioninio mezenchimo. Gleivinė toje dalyje, kuri po implantacijos taps placentos dalimi – pagrindinė abscisių membrana, auga stipriau nei kitose srityse – parietalinėje abscisioninėje membranoje ir bursa acedentinėje membranoje, atskiriant embrioną nuo gimdos ertmės. . Vėliau šis skirtumas išryškėja vis aiškiau, o gaureliai parietalinės ir bursos membranų srityje visai išnyksta, o pagrindinio apvalkalo srityje juos pakeičia labai išsišakojusios. antriniai pluoštai, kurios stromą sudaro jungiamasis audinys su kraujagyslėmis. Nuo šio momento chorionas yra padalintas į dvi dalis - šakotas Ir sklandžiai. Vietoje, kurioje yra išsišakojęs chorionas, susidaro placenta. Dėl pagrindinio nukritusio apvalkalo susidaro motininė dalis

placenta, o dėl išsišakojusio choriono – jo vaisiaus dalis. Iki 3 mėnesių išsišakojęs chorionas kartu su pagrindine krentančia membrana įgauna diskoidinę formą, būdingą susiformavusiai placentai.

Placentacija žmonėms įvyksta 3-6 intrauterinio vystymosi savaitę ir sutampa su organų užuomazgų formavimosi laikotarpiu. Šis laikotarpis yra antrasis kritinis žmogaus embriogenezės laikotarpis, nes įvairūs patogeniniai veiksniai šiuo metu dažniausiai gali sukelti sutrikimus.

Kūdikio vieta arba placenta

Placenta yra neembrioninis organas, per kurį užmezgamas ryšys tarp embriono ir motinos kūno. Žmogaus placenta priklauso diskoidinės hemochorinės villinės placentos tipui.

Tai svarbus laikinas organas, atliekantis daugybę funkcijų, užtikrinantis ryšį tarp vaisiaus ir motinos kūno. Placenta atlieka trofinį, šalinimo (vaisiui), endokrininį (gamina chorioninį gonadotropiną, progesteroną, placentos laktogeną, estrogenus ir kt.), apsauginę (įskaitant imunologinę apsaugą). Tačiau per placentą (per kraujo-placentos barjeras) Alkoholis, narkotinės ir gydomosios medžiagos, nikotinas, taip pat daugelis hormonų lengvai prasiskverbia iš motinos kraujo į vaisiaus kraują.

Placentoje yra gemalinė arba vaisiaus dalis Ir motiniškas arba gimdos. Vaisiaus dalį vaizduoja šakotas chorionas ir prie jo pritvirtinta amniono membrana, o motinos dalį – modifikuota bazinė endometriumo dalis.

Placentos vystymasis prasideda 3 savaitę, kai kraujagyslės pradeda augti į antrinius (epiteliomezenchiminius gaurelius) ir formuotis. tretiniai gaureliai. 6-8 savaites aplink kraujagysles diferencijuojasi makrofagai, fibroblastai ir kolageno skaidulos. Vitaminai C ir A vaidina svarbų vaidmenį diferencijuojant fibroblastus ir kolageno sintezę, kurių nepakankamai nepatekus į nėščios moters organizmą, sutrinka embriono ir motinos kūno ryšys ir kyla savaiminio aborto grėsmė. yra sukurtas.

Tuo pačiu metu padidėja hialuronidazės aktyvumas, dėl kurio vyksta hialurono rūgšties molekulių irimas.

Sumažinus pagrindinės medžiagos klampumą, susidaro palankiausios sąlygos medžiagų mainams tarp motinos ir vaisiaus audinių. Pagrindinėje choriono jungiamojo audinio medžiagoje yra didelis kiekis hialurono ir chondroitino sieros rūgščių, kurios yra susijusios su placentos pralaidumo reguliavimu.

Kolageno skaidulų susidarymas gaurelėse laikui bėgant sutampa su trofoblastinio epitelio proteolitinio aktyvumo padidėjimu ( citotrofoblastas) ir jo vedinys (sincitiotrofoblastas).

Vystantis placentai, sunaikinama gimdos gleivinė, o histiotrofinė mityba pasikeičia į hematotrofinę. Tai reiškia, kad choriono gaureliai nuplaunami motinos krauju, kuris iš sunaikintų endometriumo kraujagyslių patenka į spragas.

Embrioninė arba vaisiaus placentos dalis iki 3 mėnesio pabaigos pavaizduota išsišakojimu chorioninė plokštelė, susidedantis iš pluoštinio (kolageno) jungiamojo audinio, padengto cito- ir sincitiotrofoblastais. Išsišakoję chorioniniai gaureliai (stiebas arba inkaras, gaureliai) gerai išsivysčiusi tik toje pusėje, nukreiptoje į miometriumą. Čia jos praeina per visą placentos storį ir savo viršūnėlėmis panardinamos į sunaikinto endometriumo bazinę dalį.

Chorioninis epitelis arba citotrofoblastas ankstyvosiose vystymosi stadijose yra vieno sluoksnio epitelis su ovaliais branduoliais. Šios ląstelės dauginasi mitotiškai. Iš jų išsivysto sincitiotrofoblastas – daugiabranduolinė struktūra, dengianti redukuojantį citotrofoblastą. Sincitiotrofoblaste yra daug įvairių proteolitinių ir oksidacinių fermentų [ATPazės, šarminės ir rūgštinės fosfatazės, 5-nukleotidazės, DPN-diaforazės, gliukozės-6-fosfato dehidrogenazė (G-6-PDG), a-GPDH, sukcinato dehidrogenazė. , citochromo oksidazė - CO, monoaminooksidazė - MAO, nespecifinės esterazės, LDH, NAD ir NADP diaforazės ir kt. - tik apie 60], kuri yra susijusi su jos vaidmeniu medžiagų apykaitos procesuose tarp motinos ir vaisiaus kūno. Citotrofoblastuose ir sincituose aptinkamos pinocitozės pūslelės, lizosomos ir kiti organeliai. Nuo 2 mėnesio chorioninis epitelis plonėja ir palaipsniui jį pakeičia sincitiotrofoblastas. Šiuo laikotarpiu sincitiotrofoblastas yra storesnis už citotrofoblastą, 9-10 savaitę sincitas plonėja, jame daugėja branduolių. Sincicio paviršiuje šepetėlio kraštelio pavidalu atsiranda daugybė mikrovillių, nukreiptų į spragas.

Tarp sincicio ir ląstelinio trofoblasto yra į plyšį panašios submikroskopinės erdvės, kai kuriose vietose pasiekiančios bazinę trofoblasto membraną, o tai sudaro sąlygas abipusiam trofinių medžiagų, hormonų ir kt. prasiskverbimui tarp sincicio ir gaurelių stromos. .

Antroje nėštumo pusėje, o ypač jo pabaigoje, trofoblastas vietomis labai suplonėja, o gaureliai pasidengia į fibriną panašia oksifiline mase, kuri, matyt, yra plazmos krešėjimo ir trofoblastų irimo produktas („Langhans fibrinoid“). “).

Didėjant gestaciniam amžiui, mažėja makrofagų ir kolageną gaminančių diferencijuotų fibroblastų skaičius, atsiranda fibrocitų. Kolageno skaidulų kiekis, nors ir didėja, daugumoje gaurelių išlieka mažas iki nėštumo pabaigos.

Susidariusios placentos struktūrinis ir funkcinis vienetas yra Skilčialapis, susidaro iš stiebo gaurelių ir jo antrinių bei tretinių (galinių) šakų. Bendras skilčialapių skaičius placentoje siekia 200.

Pavaizduota motininė placentos dalis bazinė plokštelė ir jungiamojo audinio pertvaros, atskiriančios skilčialapius vienas nuo kito, taip pat spragos, pripildytas motinos kraujo. Trofoblastinės ląstelės taip pat randamos kamieno gaurelių ir apvalkalo sąlyčio vietose. (periferinis trofoblastas).

Jau ankstyvose nėštumo stadijose choriono gaureliai ardo išorinius, t.y. esančius arčiausiai vaisiaus, pagrindinės krentančios membranos sluoksnius, o jų vietoje susidaro pripildyti motinos kraujo. spragos,į kuriuos laisvai kabo choriono gaureliai. Gilios, nesuardytos krintančios membranos dalys kartu su trofoblastu sudaro bazinę plokštelę.

Bazinis endometriumo sluoksnis- gimdos gleivinės jungiamasis audinys, kuriame yra decidualinės ląstelės.Šios didelės, glikogeno turtingos jungiamojo audinio ląstelės yra giliuose gimdos gleivinės sluoksniuose. Jie turi aiškias ribas, suapvalintus branduolius ir oksifilinę citoplazmą. Bazinėje plokštelėje, dažnai toje vietoje, kur gaureliai prisitvirtina prie motininės placentos dalies, yra periferinių citotrofoblastų ląstelių sankaupos. Jos primena decidualines ląsteles, tačiau pasižymi intensyvesne citoplazmos bazofilija. Amorfinė medžiaga (Rohr fibrinoidas) esantis bazinės plokštelės paviršiuje, nukreiptame į choriono gaurelius. Trofoblastinės bazinės plokštelės ląstelės kartu su fibrinoidu atlieka svarbų vaidmenį užtikrinant imunologinę homeostazę motinos ir vaisiaus sistemoje.

Dalis pagrindinės krintančios membranos, esančios ant išsišakojusio ir lygaus choriono ribos, t.y., išilgai placentos disko krašto, placentos vystymosi metu nesunaikinama. Tvirtai augdamas prie choriono, jis sudaro uždarymo plokštelę, kuri neleidžia kraujui tekėti iš placentos spragų.

Kraujas spragose nuolat atnaujinamas. Jis ateina iš gimdos arterijų, kurios čia patenka iš raumeninio gimdos gleivinės. Šios arterijos eina išilgai placentos pertvaros ir atsiveria į spragas. Motinos kraujas teka iš placentos venomis, kurios atsiranda iš spragų su didelėmis skylėmis.

Motinos ir vaisiaus kraujas cirkuliuoja per nepriklausomas kraujagyslių sistemas ir nesimaišo vienas su kitu. hemochorioninis barjeras, atskiriantis abu kraujo srautus, susideda iš vaisiaus kraujagyslių endotelio, supančio jungiamojo audinio kraujagysles, chorioninio gaurelių epitelio (citotrofoblasto, sincitiotrofoblasto) ir, be to, fibrinoido, kuris kai kuriose vietose dengia gaureles iš išorės. .

Placentos formavimasis baigiasi 3 nėštumo mėnesio pabaigoje.

Iki to laiko susidariusi placenta užtikrina galutinę ankstesniu laikotarpiu susiformavusių vaisiaus organų užuomazgų diferenciaciją ir greitą augimą.

Trynio maišelis

Trynio maišelį sudaro ekstraembrioninė endoderma ir ekstraembrioninė mezoderma ir jis labai trumpą laiką aktyviai dalyvauja žmogaus embriono mityboje ir kvėpavime. Susidarius kamieno raukšlei, trynio maišelis susijungia su žarnynu trynio stiebas. Pats trynio maišelis juda į tarpą tarp chorioninio mezenchimo ir amniono membranos. Jo pagrindinis vaidmuo yra hematopoetinis. Kaip kraujodaros organas, jis veikia iki 7–8 savaitės, o vėliau vystosi atvirkštine tvarka. Kaip virkštelės dalis, likusi trynio maišelio dalis vėliau aptinkama siauro vamzdelio pavidalu. Trynio maišelio sienelėje susidaro pirminės lytinės ląstelės – gonoblastai, iš jos su krauju migruojantys į lytinių liaukų užuomazgas.

Amnionas

Amnionas labai greitai didėja ir 7-osios savaitės pabaigoje jo jungiamasis audinys susiliečia su choriono jungiamuoju audiniu. Tokiu atveju amniono epitelis pereina į amniono stiebelį, kuris vėliau virsta virkštele, o bambos žiedo srityje užsidaro su ektoderminiu embriono odos dangteliu.

Amniono maišelis sudaro rezervuaro, kuriame yra vaisius, sienelę. Pagrindinė jo funkcija – vaisiaus vandenų gamyba, kuri sukuria aplinką besivystančiam organizmui ir apsaugo jį nuo mechaninių pažeidimų. Amniono epitelis, nukreiptas į jo ertmę, išskiria vaisiaus vandenis ir taip pat dalyvauja juos reabsorbuojant . Vaisiaus vandenys sukuria embriono vystymuisi būtiną vandeninę aplinką, palaikydami reikiamą druskų sudėtį ir koncentraciją vaisiaus vandenyse iki nėštumo pabaigos (žr. 37 pav. A). Amnionas taip pat atlieka apsauginę funkciją, neleidžia kenksmingoms medžiagoms patekti į vaisių.

Ankstyvosiose stadijose epitelis yra vieno sluoksnio plokščias, sudarytas iš didelių daugiakampių ląstelių, glaudžiai besiribojančių viena su kita, kuriose nuolat vyksta mitozė. 3 embriogenezės mėnesį epitelis virsta prizminiu. Placentos disko epitelis prizminis, vietomis daugiaeilis. Epitelio paviršiuje yra mikrovilliukų. Citoplazmoje visada yra nedideli lipidų, glikogeno grūdelių ir glikozaminoglikanų lašeliai. Ląstelių viršūninėse dalyse yra įvairaus dydžio vakuolės, kurių turinys išleidžiamas į amniono ertmę. Ekstraplacentinio amniono epitelis yra kubinis. Placentos diską dengiančio amniono epitelyje tikriausiai daugiausia vyksta sekrecija, o ekstraplacentinio amniono epitelyje – daugiausia vaisiaus vandenų rezorbcija.

Vaisiaus vandenų membranos stromoje yra bazinė membrana, tankaus jungiamojo audinio sluoksnis ir purus jungiamojo audinio sluoksnis, jungiantis amnioną su chorionu. Tankaus jungiamojo audinio sluoksnyje galima išskirti neląstelinę dalį, esančią po bazine membrana, ir ląstelinę dalį. Pastarasis susideda iš kelių fibroblastų sluoksnių, tarp kurių yra tankus plonų kolageno pluoštų ir tinklinių skaidulų tinklas, glaudžiai vienas šalia kito, sudarantis netaisyklingą gardelę, orientuotą lygiagrečiai apvalkalo paviršiui.

Kempininį sluoksnį sudaro labai birus ("glebus") jungiamasis audinys. Reti kolageno skaidulų pluoštai, kurie yra tankaus jungiamojo audinio sluoksnyje esančių tęsinys, jungia amnioną su chorionu. Šis ryšys yra labai trapus, todėl abu korpusus lengva atskirti vienas nuo kito. Pagrindinėje jungiamojo audinio medžiagoje yra daug glikozaminoglikanų.

Alantoisas

Alantoisas yra mažas piršto formos endodermos procesas, kuris įauga į amniono kotelį. Žmonėms alantoisas nepasiekia didelio išsivystymo, tačiau jo svarba užtikrinant embriono mitybą ir kvėpavimą vis dar yra didelė, nes kraujagyslės auga išilgai choriono, kurio paskutinės šakos yra gaurelių stromoje. 2-ąjį embriogenezės mėnesį alantoisas sumažėja.

Virkštelės

Virkštelė susidaro daugiausia iš mezenchimo, esančio vaisiaus vandenų kotelyje ir vitelline kotelyje. Jo formavime dalyvauja ir alantoisas bei išilgai jo augantys indai. Paviršiuje visi šie dariniai yra apsupti amniono membranos. Greitai sumažėja trynio stiebas ir alantoisas, o naujagimio virkštelėje randamos tik jų liekanos.

Susiformavusi virkštelė yra elastingas jungiamojo audinio darinys, kuriame dvi bambos arterijos Ir bambos vena. Jį sudaro tipiškas želatininis (gleivinis) audinys, kuriame yra didžiulis kiekis hialurono rūgšties. Būtent šis audinys, vadinamas Vartono želė, suteikia laido turgorą ir elastingumą. Vaisiaus vandenų membrana, dengianti laido paviršių, susilieja su želatininiu audiniu.

Šio audinio vertė yra nepaprastai didelė. Jis apsaugo bambos kraujagysles nuo suspaudimo, taip užtikrindamas nuolatinį maistinių medžiagų ir deguonies tiekimą embrionui. Be to, želatinis audinys neleidžia kenksmingoms medžiagoms prasiskverbti iš placentos į embrioną ekstravaskuliniu būdu ir taip atlieka apsauginę funkciją.

Remiantis tuo, kas išdėstyta, galima pastebėti pagrindinius ankstyvųjų žmogaus embriono vystymosi etapų bruožus: 1) asinchroninis visiško suskaidymo tipas ir „šviesių“ bei „tamsiųjų“ blastomerų susidarymas; 2) ankstyvas ekstraembrioninių organų atskyrimas ir formavimasis; 3) ankstyvas vaisiaus vandenų susiformavimas ir amniono raukšlių nebuvimas; 4) dviejų gastruliacijos fazių buvimas - delaminacija ir imigracija, kurių metu taip pat vystosi laikinieji organai; 5) intersticinis implantacijos tipas; 6) stiprus amniono, choriono vystymasis ir silpnas trynio maišelio ir alantoiso vystymasis.

Motinos ir vaisiaus sistema

Motinos ir vaisiaus sistema atsiranda nėštumo metu ir apima du posistemius - motinos kūną ir vaisiaus kūną, taip pat placentą, kuri yra jungiamoji grandis tarp jų.

Motinos ir vaisiaus organizmo sąveiką pirmiausia užtikrina neurohumoraliniai mechanizmai. Tuo pačiu abiejuose posistemiuose išskiriami šie mechanizmai: receptorius, kuris suvokia informaciją, reguliavimo, kuris ją apdoroja, ir vykdomasis.

Motinos organizmo receptorių mechanizmai yra gimdoje jautrių nervų galūnėlių pavidalu, kurios pirmosios suvokia informaciją apie besivystančio vaisiaus būklę. Endometriume yra chemo-, mechano- Ir termoreceptoriai, ir kraujagyslėse - baroreceptoriai. Laisvojo tipo receptorių nervų galūnėlių yra ypač daug gimdos venos sienelėse ir decidua, placentos prisitvirtinimo srityje. Gimdos receptorių sudirginimas sukelia kvėpavimo intensyvumo ir kraujospūdžio pokyčius motinos organizme, siekiant užtikrinti normalias sąlygas besivystančiam vaisiui.

Motinos kūno reguliavimo mechanizmai apima centrinės nervų sistemos dalis (laiko smegenų skiltis, pagumburis, tinklinio darinio mezencefalinis padalinys), ir hipotalamoendokrininė sistema. Svarbią reguliavimo funkciją atlieka hormonai: lytiniai hormonai, tiroksinas, kortikosteroidai, insulinas ir kt. Taigi nėštumo metu suaktyvėja motinos antinksčių žievės aktyvumas ir suaktyvėja kortikosteroidų, dalyvaujančių organizme, gamyba. vaisiaus metabolizmo reguliavimas. Placenta gamina chorioninį gonadotropiną, kuris skatina hipofizės adrenokortikotropinio hormono susidarymą, kuris aktyvina antinksčių žievės veiklą ir padidina kortikosteroidų sekreciją.

Motinos reguliacinis neuroendokrininis aparatas užtikrina nėštumo tęstinumą, reikiamą širdies, kraujagyslių, kraujodaros organų, kepenų veiklos lygį bei optimalų medžiagų apykaitos ir dujų lygį, priklausomai nuo vaisiaus poreikių.

Vaisiaus kūno receptorių mechanizmai suvokia signalus apie motinos kūno ar savo homeostazės pokyčius. Jų yra bambos arterijų ir venų sienelėse, kepenų venų žiotyse, vaisiaus odoje ir žarnyne.

Šių receptorių dirginimas lemia vaisiaus širdies susitraukimų dažnio pokyčius, kraujo tekėjimo jo kraujagyslėse greitį, cukraus kiekį kraujyje ir kt.

Vaisiaus kūno reguliavimo neurohumoraliniai mechanizmai formuojasi vystymosi metu. Pirmosios motorinės reakcijos vaisiui pasireiškia 2-3 vystymosi mėnesį, o tai rodo nervų centrų brendimą. Dujų homeostazę reguliuojantys mechanizmai susiformuoja antrojo embriogenezės trimestro pabaigoje. Centrinės endokrininės liaukos - hipofizės - veikimo pradžia pastebima 3 vystymosi mėnesį. Kortikosteroidų sintezė vaisiaus antinksčiuose prasideda antroje nėštumo pusėje ir didėja jam augant. Vaisius padidino insulino sintezę, kuri yra būtina norint užtikrinti jo augimą, susijusį su angliavandenių ir energijos apykaita. Pažymėtina, kad naujagimiams, gimusiems diabetu sergančių motinų, sumažėjus insulino gamybai, padidėja kūno svoris ir padidėja insulino gamyba kasos salelėse.

Vaisiaus neurohumoralinių reguliavimo sistemų veikimas nukreiptas į aktyvuojančius mechanizmus – vaisiaus organus, užtikrinančius kvėpavimo intensyvumo, širdies ir kraujagyslių veiklos, raumenų veiklos ir kt. pokyčius bei lemiančius dujų mainų, medžiagų apykaitos, termoreguliacijos ir kitų funkcijų lygio pokyčius.

Kaip jau minėta, motina ir vaisius atlieka ypač svarbų vaidmenį užtikrinant ryšius sistemoje. placenta, kuri geba ne tik kaupti, bet ir sintetinti vaisiaus vystymuisi reikalingas medžiagas. Placenta atlieka endokrinines funkcijas, gamindama daugybę hormonų: progesteroną, estrogeną, žmogaus chorioninį gonadotropiną, placentos laktogeną ir kt. Per placentą tarp motinos ir vaisiaus užmezgami humoraliniai ir nerviniai ryšiai. Taip pat yra ekstraplacentinių humoralinių jungčių per membranas ir amniono skystį.

Humoralinio bendravimo kanalas yra pats platiausias ir informatyviausias. Per jį patenka deguonis ir anglies dioksidas, baltymai, angliavandeniai, vitaminai, elektrolitai, hormonai, antikūnai ir kt.. Paprastai pašalinės medžiagos iš motinos organizmo per placentą neprasiskverbia. Jie gali pradėti skverbtis tik esant patologinėms sąlygoms, kai sutrinka placentos barjerinė funkcija. Svarbus humoralinių ryšių komponentas yra imunologiniai ryšiai, užtikrinantys imuninės homeostazės palaikymą motinos ir vaisiaus sistemoje.

Nepaisant to, kad motinos ir vaisiaus kūnas yra genetiškai svetimi baltymų sudėtyje, imunologinis konfliktas paprastai neįvyksta. Tai užtikrina daugybė mechanizmų, tarp kurių būtini: 1 - sincitiotrofoblastų sintetinami baltymai, slopinantys motinos organizmo imuninį atsaką; 2 - chorioninis gonadotropinas ir placentos laktogenas, randami didelėmis koncentracijomis sincitiotrofoblasto paviršiuje, dalyvauja slopinant motinos limfocitus; 3 - placetos periceliulinio fibrinoido glikoproteinų, įkrautų taip pat, kaip ir plaunančio kraujo limfocitai, imunostamizuojantis poveikis yra neigiamas; 4 - trofoblasto proteolitinės savybės taip pat prisideda prie svetimų baltymų inaktyvavimo. Vaisiaus vandenys taip pat dalyvauja imuninėje gynyboje, nes juose yra antikūnų, kurie blokuoja nėščios moters kraujui būdingus antigenus A ir B ir neleidžia jiems patekti į vaisiaus kraują nesuderinamo nėštumo atveju.

Parodytas tam tikras ryšys tarp homologinių motinos ir vaisiaus organų: bet kurio motinos organo pažeidimas sukelia to paties pavadinimo vaisiaus organo vystymosi sutrikimą. Eksperimento su gyvūnais metu buvo nustatyta, kad gyvūno kraujo serumas, iš kurio buvo pašalinta dalis organo, skatina proliferaciją to paties pavadinimo organe. Tačiau šio reiškinio mechanizmai nebuvo pakankamai ištirti.

Nervų jungtys apima placentos ir ekstraplacentinius kanalus: placentos (vaisiaus - interorecepcinis) - baro ir chemoreceptorių dirginimas placentos ir virkštelės kraujagyslėse ir ekstraplacentinis (vaisiaus - eksteroceptinis) - patekimas į motinos centrinę nervų sistemą. dirginimų, susijusių su vaisiaus augimu, ir kt. Nervinių jungčių buvimą motinos ir vaisiaus sistemoje patvirtina duomenys apie placentos inervaciją, didelį acetilcholino kiekį joje, sulėtėjusį vaisiaus vystymąsi denervuotame eksperimentinių gyvūnų gimdos rage. ir kt.

Motinos ir vaisiaus sistemos formavimosi procese yra keletas kritinių laikotarpių, kurie yra svarbiausi užmegzti dviejų sistemų sąveiką, kuria siekiama sukurti optimalias sąlygas vaisiaus vystymuisi.

Žmogaus ontogenezėje galima nustatyti keletą kritinių. vystymosi laikotarpiai: progenezėje, embriogenezėje ir postnataliniame gyvenime. Tai apima: 1) lytinių ląstelių vystymąsi – ovogenezę ir spermatogenezę; 2) tręšimas; 3) implantacija (7-8 embriogenezės dienos); 4) ašinių organų pradmenų vystymasis ir placentos susidarymas (3-8 raidos savaitė); 5) padidėjusio smegenų augimo stadija (15-20 savaitė); 6) pagrindinių organizmo funkcinių sistemų formavimas ir reprodukcinio aparato diferenciacija (20-24 sav.); 7) gimimas; 8) naujagimio laikotarpis (iki 1 metų); 9) brendimas (11-16 metų).

Berniukų lytinio vystymosi sutrikimai yra susiję su androgenų sekrecijos ar veikimo patologija. Klinikinis vaizdas priklauso nuo amžiaus, kada problema atsirado.

Šiuolaikinės savigynos priemonės – įspūdingas sąrašas daiktų, kurie skiriasi savo veikimo principais. Populiariausi yra tie, kuriems įsigyti ir naudoti nereikia licencijos ar leidimo. IN internetinėje parduotuvėje Tesakov.com, Galite įsigyti savigynos produktų be licencijos.

Vyrų reprodukcinės sistemos formavimasis tęsiasi nenutrūkstamai iki paauglystės pabaigos. Gydytojai išskiria 3 lytinių organų diferenciacijos stadijas. Kiekvienas iš jų pasižymi savo dominuojančia įtaka ir tam tikra fiziologine prasme.

Formavimosi etapai:

• intrauterinis;
• iki brendimo;
• brendimo.

Prenatalinis laikotarpis

Intrauterinis laikotarpis prasideda nuo pastojimo ir baigiasi vaiko gimimu. Kiaušinio apvaisinimo momentu nustatoma vaiko chromosominė lytis. Gauta genetinė informacija išlieka nepakitusi ir įtakoja tolimesnę ontogenezę. Žmonėms XY rinkinys nustato vyrišką lytį. Iki 5-6 savaičių moteriški ir vyriški embrionai vystosi vienodai. Pirminės lytinės ląstelės turi galimybę vienaip ar kitaip diferencijuotis iki 7 nėštumo savaitės. Prieš šį laikotarpį susidaro du vidiniai latakai: Wolffian (mezonefrinis) ir Müllerian (paramezonefrinis). Pirminė lytinė liauka yra abejinga iki 7 savaitės (berniukams ir mergaitėms nesiskiria). Jį sudaro žievė ir medulla.

Po 6 vystymosi savaičių atsiranda seksualinių skirtumų diferenciacijoje. Jų atsiradimą lemia Y chromosomos trumpojoje rankoje esančio SKY geno įtaka, kuris koduoja specifinį „vyriškojo membraninio baltymo“ H-Y antigeną (sėklidžių vystymosi faktorių). Antigenas veikia pirminės indiferentinės lytinių liaukų ląsteles, todėl jos virsta vyrišku tipu.

Sėklidės embriogenezė:

• lytinių virvelių susidarymas iš pirminės lytinės liaukos žievės;
• Leydig ir Sertoli ląstelių atsiradimas;
• vingiuotų sėklinių kanalėlių susidarymas iš reprodukcinių virvelių;
• tunica albuginea susidarymas iš žievės.

Leydig ląstelės pradeda išskirti testosteroną, o Sertoli ląstelės – anti-Muller faktorių.

9-ą intrauterinio vystymosi savaitę lytiniai latakai paveikiami chromosomų ir lytinių liaukų lyties įtakos. Anti-Muller faktorius sukelia paramezonefrinio latako atrofiją. Be šios įtakos iš latako susidaro gimda, kiaušintakiai ir viršutinis makšties trečdalis. Regresijos faktorius vyriškame kūne palieka tik rudimentus.

Testosteronas skatina Wolffian latakų vystymąsi. Iki 14-osios savaitės pradžios vaisiui išsivysto antsėklidė, sėklinės pūslelės, kraujagyslės ir ejakuliacijos latakai. Pirminės lytinės ląstelės virsta spermatogonija.

Intrauterinėje stadijoje turi didelę įtaką dihidrotestosteronas. Šis hormonas gaminamas iš testosterono, naudojant fermentą 5a-reduktazę. Dihidrotestosteronas dalyvauja išorinių organų (varpos, kapšelio) formavime.

Prenataliniu laikotarpiu sėklidės nusileidžia į kapšelį. Iki gimimo šis procesas yra baigtas 97% gimusių berniukų ir 79% neišnešiotų berniukų.

• kreipiamojo raiščio defektai;
• lytinių liaukų disgenezė;
• hipogonadizmas prenataliniu laikotarpiu;
• genitalinio šlaunikaulio nervo nesubrendimas;
• anatominės kliūtys sėklidžių judėjimui;
• pilvo sienos raumenų tonuso susilpnėjimas;
• testosterono sintezės ir veikimo pažeidimas.

Iki brendimo laikotarpis

Iki brendimo laikotarpis pasižymi santykiniu funkciniu poilsiu. Pirmaisiais mėnesiais po gimimo kūdikio kraujyje gali būti aptiktas didelis kiekis (dėl motinos suvartojimo). Be to, FSH ir LH, taip pat testosterono koncentracija nukrenta iki itin žemų verčių. Iki brendimo laikotarpis vadinamas „nepilnamečių pauze“. Tai trunka iki brendimo pabaigos.

Lytinis brendimas

Brendimo stadijoje suaktyvėja testosterono sintezė sėklidėje. Pirma, 7-8 metų amžiaus androgenų kiekis kraujyje padidėja dėl antinksčių (adrenarche). Tada, sulaukus 9-10 metų, slopinimas pagumburio centruose, atsakinguose už lytinį vystymąsi, sumažėja. Tai padidina GnRH, LH ir FSH kiekį. Šie hormonai veikia sėklidę, didindami testosterono gamybą.

Vyriški lytiniai steroidai:

• skatina vidinių ir išorinių lytinių organų augimą;
• turėti įtakos priedinių liaukų vystymuisi;
• formuoti lytinius požymius (antrinį, tretinį);
• padidinti linijinį kūno augimą;
• padidinti raumenų audinio procentą;
• įtakos poodinių riebalų pasiskirstymui.

Brendimo metu prasideda lytinių ląstelių brendimas ir subrendusių spermatozoidų formavimasis.

Normalus brendimo pradžia ir jo vėlavimo nustatymas

Berniukų brendimas prasideda didėjant. Vidutinis šio simptomo pasireiškimo amžius yra 11 metų.

1 lentelė – Vidutinės sėklidžių tūrio vertės skirtingais amžiaus laikotarpiais (pagal Jockenhovel F., 2004).

Brendimo greitis yra brendimo požymių atsiradimo greitis.

Galimi įkainiai:

• vidutinis (visi požymiai susiformuoja per 2-2,5 metų);
• pagreitėjęs (formavimas vyksta mažiau nei per 2 metus);
• lėtas (formavimas trunka 5 ar daugiau metų).

Įprasta brendimo požymių seka brendimo metu:

1. padidėjusios sėklidės (10-11 metų);
2. varpos padidėjimas (10-11 metų);
3. prostatos vystymasis, gerklų padidėjimas (11-12 metų);
4. reikšmingas sėklidžių ir varpos padidėjimas (12-14 metų);
5. moteriško tipo gaktos plaukų augimas (12-13 metų);
6. mazgeliai pieno liaukose (13-14 metų);
7. balso mutacijos pradžia (13-14 metų);
8. plaukų atsiradimas pažastyse ir veide (14-15 metų);
9. kapšelio odos pigmentacija, pirmoji ejakuliacija (14-15 metų);
10. spermatozoidų brendimas (15-16 metų);
11. vyriško tipo gaktos plaukai (16-17 metų);
12. stabdantis skeleto kaulų augimą (po 17 metų).

Brendimo stadija vertinama Tannerio metodu.

2 lentelė – Lytinio vystymosi stadijos įvertinimas pagal Tanner.

Uždelstas berniukų brendimas

Uždelstas lytinis vystymasis nustatomas, jei berniukui iki 14 metų sėklidžių tūris yra mažesnis nei 4 ml, varpos ilgis nepadidėja ir kapšelis nepadidėja. Tokiu atveju būtina pradėti tyrimą, siekiant nustatyti patologijos priežastį.

Priežastys

Uždelstas seksualinis vystymasis gali būti dėl:

• konstituciniai bruožai (šeima);
• pagumburio-hipofizės reguliavimo sutrikimai ();
• pirminis sėklidžių audinio nepakankamumas ();
• sunki somatinė patologija.

Diagnostika

• anamnezės rinkimas;
• paveldimumo vertinimas;
• kaulų amžiaus įvertinimas naudojant rentgeno nuotraukas;
• bendras tyrimas;
• išorinių lytinių organų apžiūra, sėklidžių tūrio ir kapšelio dydžio įvertinimas;
• hormoninis profilis (LH, FSH, testosteronas, prolaktinas, TSH);
• smegenų tomografija, kaukolės rentgenas;
• citogenetinis tyrimas.

Gydymas

Gydymas priklauso nuo vėluojančio brendimo priežasčių.

Su pagalba galima koreguoti šeimynines uždelsto lytinio vystymosi formas. Siekiant išvengti žemo ūgio, paaugliams, sergantiems šia ligos forma, skiriami anaboliniai steroidai.

Antrinio hipogonadizmo gydymui naudojami gonadotropinai ir gonadorelinas. Ši terapija yra nevaisingumo prevencija ateityje. Hormonų iš pagumburio-hipofizės srities naudojimas skatina sėklidžių vystymąsi ir.

Sergant pirminiu hipogonadizmu, nuo 14 metų berniukams skiriama pakaitinė testosterono terapija.

Ankstyvas berniukų brendimas

Jaunesnių nei 9 metų berniukų brendimo požymių atsiradimas laikomas ankstyvu. Ši sąlyga gali sukelti socialinį netinkamą prisitaikymą. Be to, priešlaikinis lytinis vystymasis yra viena iš žemo ūgio priežasčių.

Priežastys

Priešlaikinis seksualinis vystymasis skirstomas į:

• tiesa (susijusi su pagumburio-hipofizės srities darbu);
• klaidingas (susijęs su autonomine hormonų sekrecija antinksčių liaukose arba navikuose).

Tikras ankstyvas lytinis vystymasis yra baigtas (yra maskulinizacijos ir spermatogenezės suaktyvėjimo požymių).

Šios sąlygos priežastis gali būti:

• idiopatinis;
• susijęs su centrinės nervų sistemos ligomis;
• susijęs su pirminiu;
• atsirandantis dėl užsitęsusio hiperandrogenizmo (pavyzdžiui, su antinksčių navikais).

Netikras ankstyvas brendimas paprastai nėra lydimas spermatogenezės suaktyvėjimo (išskyrus šeiminės testosterono toksikozės atvejus).

Klaidingo priešlaikinio lytinio vystymosi priežastys:

• įgimta antinksčių žievės hiperplazija;
• , sėklidės;
• Kušingo sindromas;
• išskiriantys navikai;
• Leydig ląstelių hiperplazija (šeiminė testosterono toksikozė);
• gydymas androgenais;
• izoliuota priešlaikinė adrenarchė.

Diagnostika

Ankstyvojo brendimo požymių tyrimas apima:

• anamnezės rinkimas;
• bendras tyrimas;
• lytinių organų apžiūra;
• hormonų tyrimai (LH, FSH, testosteronas, TSH, );
• testai su gonadoliberinu;
• kaulų amžiaus tyrimas;
• Kaukolės rentgenas, smegenų tomografija ir kt.

Gydymas

Tikram ankstyvam brendimui gydyti naudojami sintetiniai GnRH analogai. Šis vaistas slopina pulsuojančią LH ir FSH sekreciją. Jei ligos priežastis yra centrinės nervų sistemos patologija, pacientui skiriamas tinkamas gydymas (pas neurologą, neurochirurgą).

Klaidingo ankstyvo brendimo gydymas priklauso nuo jį sukėlusių priežasčių. Jei patologija yra susijusi su izoliuotu adrenarchu, atliekamas tik stebėjimas. Nustačius hormoniškai aktyvų naviką, atliekamas radikalus gydymas (operacija, spindulinė terapija). Esant įgimtai antinksčių hiperplazijai, pasirenkamas gydymas kortikosteroidais.

Endokrinologė Tsvetkova I.G.

Pridėti komentarą