Abstrakt: Zhvillimi embrional i njeriut. Zhvillimi intrauterin i fetusit sipas javës Sigurohet zhvillimi i embrionit sipas tipit mashkullor

38224 0

EMBRIOGJENEZA

Më pas, funksionimi normal i gonadave ruhet për 25-30 vjet, i ndjekur nga një zbehje graduale e funksionit të tyre dhe zhvillimi i kundërt.

Seksi i një personi përcaktohet kryesisht nga një grup kromozomesh seksuale (gjinia kromozomale), nga të cilat varet formimi dhe ndërtimi i gonadave, duke ndikuar në seksin hormonal, i cili, nga ana tjetër, përcakton strukturën e organeve gjenitale. Edukimi i individit, gjinia mendore dhe civile varen nga fakti i fundit.

Zhvillimi intrauterin i organeve gjenitale ndodh në përputhje me gjininë gjenetike (kromozomale) të embrionit. Kompleti i kromozomeve përcakton evolucionin seksual të drejtuar të individit të rritur. Një qelizë seksuale njerëzore (mashkull ose femër) përmban 23 kromozome (grup haploid). Seksi gjenetik ose kromozomik përcaktohet në kohën e fekondimit dhe varet nga materiali kromozomik që merr veza, e cila normalisht ka 22 autozome dhe një kromozom seksual X, kur bashkohet me një spermë që përmban 22 autozome dhe një kromozom seksual X ose Y. .

Kur një vezë bashkohet me një spermë që mban një kromozom X, formohet gjenotipi femëror - 46 (XX), gjëndra kryesore seksuale e embrionit do të formohet sipas llojit femëror (vezoret). Kur një vezë fekondohet nga një spermë që përmban një kromozom seksual Y, gjëndra seksuale kryesore e embrionit do të zhvillohet në një model mashkullor (testikujt). Prandaj, gjenotipi normal mashkullor përcaktohet nga një grup prej 44 kromozomesh autosomale dhe 2 kromozome seksuale X dhe Y.

Struktura e gonadave përcakton seksin gonadal.

Vezoret janë funksionalisht joaktive në periudhën embrionale dhe diferencimi në tipin femëror ndodh në mënyrë pasive, pa kërkuar kontroll nga gonadet. Testikuli i fetusit shumë herët bëhet një organ aktiv endokrin. Nën ndikimin e androgjenëve të prodhuar nga testikujt embrional, ndodh zhvillimi dhe formimi i organeve gjenitale të brendshme dhe të jashtme të tipit mashkullor. Tubulat seminifere, epididymis, vezikula seminale dhe gjëndra e prostatës formohen dhe zhvillohen; Skrotumi, penisi dhe uretra formohen dhe testikujt gradualisht zbresin në skrotum.

Në mungesë të androgjeneve, ndërprerje të prodhimit të tyre ose pandjeshmëri të receptorëve periferikë ndaj tyre në procesin e embriogjenezës, organet gjenitale të jashtme mund të formohen sipas llojit të femrës ose të zhvillohen anomali të ndryshme të tyre. Që nga momenti i lindjes, gjinia përcaktohet nga struktura e organit gjenital të jashtëm, pas së cilës ajo fiksohet me seksualizimin psikoafektiv në 18-30 muajt e parë të jetës së fëmijës dhe përforcohet gjatë gjithë pjesës tjetër të jetës.

7. Skema e diferencimit seksual të embrionit: a - embrioni mashkullor pas 11 javësh; b - embrioni 6-javor; c - embrioni femëror pas 11 javësh; 1 - gjëndra e prostatës; 2 - gjëndrat e Cooper; 3 - uretrës; 4 - testikuj; 5 - epididymis; 6 - vezikula seminale; 7 - kanali i mbylljes; 8 - gjëndër primare e prostatës; 9 - Trupi Wolffian; 10 - Kanali Müllerian; 11 - Kanali Müllerian i shkrirë; 12 - vaginë; 13 - vezore; 14 - Kordoni i Gartnerit; 15 - Tubi fallopian; 16 - mitra.

Zhvillimi i gonadave.

Organet gjenitale janë të lidhura ngushtë me organet urinare dhe formohen nga veshka parësore e embrionit - mesonephros. Për shkak të rritjes së mbulesës epiteliale shumështresore që mbulon mesonephros, formohet një kreshtë embrionale - rudimenti epitelial i gjëndrës seksuale primare. Ai depërton thellë në mesonephros, duke formuar kordat seksuale parësore, të përbëra nga qelizat primare germinale - gonocitet. (pararendësit e spermës), qelizat e indit lidhor që do të sekretojnë hormonet seksuale, si dhe qelizat e padiferencuara që luajnë një rol trofik dhe mbështetës.

Nga java e 7-të, strukturat indore të gjëndrës seksuale primare të fetusit fillojnë të diferencohen në gonade mashkullore (testiale) ose femërore (vezore). Gjatë zhvillimit të testikulit, nga java e 8-të, kordonët seksualë primar rriten në mënyrë aktive dhe kthehen në tuba seminiferë me formimin e lumeneve në to.

Në lumenin e tubulave seminifere ka qeliza germinale - spermatogonia, të cilat formohen nga gonocitet dhe në të ardhmen do të shkaktojnë spermatogjenezë. Spermatogonitë janë të vendosura në sustentocite, të cilat kryejnë një funksion trofik. Nga rudimentet e indit lidhës të mesonephros, formohen qeliza intersticiale që janë të afta të prodhojnë hormone seksuale mashkullore gjatë një periudhe të caktuar embriogjeneze. Zhvillimi i gjëndrës seksuale parësore në testikuj përfundon në ditën e 60-të të zhvillimit intrauterin të fetusit.

Është vërtetuar se testiku i fetusit sekreton androstanedion, androsterone dhe steroide të tjera të natyrës androgjenike. Lëshimi i testosteronit është më i theksuar në javën e 9-15. Tashmë në javën e 10-të të zhvillimit, niveli i testosteronit në testet e një fetusi njerëzor është 4 herë më i lartë se në vezoret. Në javën e 13-15 të zhvillimit embrional, përmbajtja e testosteronit në testikuj tejkalon atë në vezore me 1000 herë. Formimi i mëtejshëm i organeve gjenitale të brendshme dhe të jashtme varet nga prodhimi i testosteronit.

Zhvillimi i organeve gjenitale të brendshme.

Me zhvillimin e veshkës së legenit te vertebrorët më të lartë, veshka parësore humbet qëllimin e saj si organ ekskretues. Në fund të muajit të 2-të të zhvillimit intrauterin, kanali ekskretor i veshkës primare ndahet në 2 kanale: ductus mesonephricus (ductus Wolffian) dhe ductus paramesonepliricus (duktus Müllerian - Fig. 7). Vas deferens zhvillohen nga ducti mesonephrici, dhe tubi fallopian formohet nga ducti paramesonephrici. Hormonet seksuale mashkullore të sekretuara nga testikujt embrionalë kontribuojnë në izolimin dhe zhvillimin e kanaleve mesonephrici. Përveç kësaj, testikujt sekretojnë disa faktorë të tjerë të natyrës jo-steroide, nën ndikimin e të cilëve ndodh regresioni dhe atrofia e kanaleve Müllerian. Seksioni i sipërm i duktus mesonephrici (pas zhvillimit të kundërt të veshkës primare) lidhet me tubulat seminiferë të testisit dhe formon tubulat seminifere, testisin rete dhe kanalin epididymal.

8. Skema e diferencimit të organeve gjenitale të jashtme të fetusit (në të majtë - një vajzë, në të djathtë - një djalë), a - 2-3 muaj; b-c - 3-4 muaj; g-d - në momentin e lindjes; 1 - palosja gjenitale; 2 - anusi; 3 - rul gjenital; 4 - çarje gjenitale; 5 - tuberkulozi gjenital; 6-stenozë uretrale; 7 - jastëk skrotal; 8 - çarje uretral; 9 - procesi gjenital; 10 - palosja e labisë së brendshme; 11 - jastëk i labisë së jashtme; 12 - çarje e vulvës; 13 - qepje e skrotumit; 14 - skrotumi; 15 - qepje uretrale; 16 - penisi; 17 - labia minora; 18 - hyrja në vaginë; 19 - hapja e uretrës; 20 - labia majora; 21 - klitoris.

Boshllëqet në gjëndrën e prostatës shfaqen pas lindjes, gjatë pubertetit. Ductus paramesonepliricus zhduket gjatë zhvillimit të trupit të mashkullit, mbeten vetëm elementet e tyre: pjesa e sipërme - procesi i testisit dhe pjesa më e ulët, nga e cila formohet mitra mashkullore - një shtojcë e verbër e pjesës prostatike të uretrës në tuberkuloz seminal.

Zhvillimi i organeve gjenitale të jashtme.

Organet gjenitale të jashtme formohen në të dy gjinitë nga tuberkulozi gjenital dhe çarja kloakale. Kloaka e zakonshme, edhe në fazat e hershme të zhvillimit embrional, ndahet nga një septum që zbret nga lart në 2 seksione: posterior (anus) dhe anterior (çarje urogjenitale, në të cilën dalin kanalet Wolffian dhe Müllerian). Nga çarja urogjenitale formohen fshikëza dhe uretra, si dhe ureterët dhe legeni renale. Në fazën neutrale, organet gjenitale të jashtme përfaqësohen nga tuberkulozi gjenital i çarjes urogjenitale dhe dy palë palosje që e mbulojnë atë (Fig. 8).

Të brendshmet quhen palosje gjenitale, të jashtmet quhen kreshta gjenitale.Nga muaji i 4-të i jetës embrionale fillon diferencimi i organeve gjenitale të jashtme. Tek embrioni mashkullor, nën ndikimin e androgjeneve të sekretuara nga testiku, rritet tuberkulozi gjenital dhe prej tij zhvillohet koka dhe më vonë trupat shpellorë të penisit.

Palosjet gjenitale, që rrethojnë hapjen urogjenitale, shtrihen në pjesën e poshtme të tuberkulës gjenitale, duke formuar brazdë uretral. Skajet e palosjeve gjenitale, duke u bashkuar përgjatë brazdës së uretrës, formojnë uretrën, rreth së cilës trupi shpellor i uretrës formohet nga mezenkima e tuberkulozit gjenital.

Kreshtat gjenitale tek meshkujt, të lidhura përgjatë gjithë gjatësisë së tyre, formojnë pjesën e lëkurës të skrotumit. Testikujt zbresin në të në momentin e lindjes së fetusit. Anomalitë kromozomale (mutacionet sasiore, strukturore, gjenetike), efektet embriotoksike të një natyre endogjene dhe ekzogjene mund të çojnë në zhvillimin e anomalive të organeve gjenitale të brendshme dhe të jashtme. Anomalitë e zhvillimit të testikujve përfshijnë anomalitë e pozicionit, si dhe ato sasiore dhe strukturore.

KALFORMIMET E ZHVILLIMIT TË TESTIS ANOMALI TË POZICIONIT TESTIKAL (KRIPTORKIZMA)

Një rol aktiv në lëvizjen e testisit në skrotum luhet nga kontraktueshmëria e kordonit udhëzues, tensioni i muskujve të barkut dhe rritja e presionit intra-abdominal. Në muajin e 8-të, testiku kalon nëpër kanalin inguinal, ndërsa lumeni i procesus vaginalis të peritoneumit komunikon gjerësisht me zgavrën e barkut. Në muajin e 9-të, testiku zbret në skrotum. Kordoni udhëzues zvogëlohet, duke u kthyer në një ligament që lidh polin kaudal të testikulit me pjesën e poshtme të skrotumit. Procesus vaginalis i peritoneumit është i fshirë në pjesën proksimale, dhe zgavra e barkut është e kufizuar nga sinusi ndërtekal i testisit.

Mungesa e njërit ose të dy testikujve në skrotum quhet kriptorkidizëm (nga greqishtja hruptos - i fshehur dhe orxis - testikuj). Kriptorkizmi zbulohet në 10-20% të të porsalindurve, 2-3% të fëmijëve një vjeç, 1% gjatë pubertetit dhe vetëm në 0,2-0,3% të meshkujve të rritur. Kjo statistikë është për faktin se zbritja jo e plotë e testisit tek të porsalindurit në shumicën e rasteve eliminohet në javët e para të zhvillimit ekstrauterine. Para moshës 1 vjeçare, në 70% të tjerë të fëmijëve me kriptorkizëm vërehet zbritja spontane e testikujve. Në të ardhmen, mundësia e zhvendosjes së pavarur të testikujve në skrotum ekziston deri në pubertet.

Etiologjia dhe patogjeneza.

Migrimi i vonuar i testisit në skrotum mund të jetë për shkak të çrregullimeve endokrine, arsyeve mekanike, disgjenezës së gonadave, faktorëve gjenetikë të trashëguar dhe një kombinimi të këtyre faktorëve. Në shfaqjen e kriptorkizmit, një rol të rëndësishëm luan faktori endokrin. Korrelacionet hormonale të ADN-së tek gratë shtatzëna, prishja e funksionit endokrin të testikujve, gjëndrës tiroide dhe gjëndrrës së hipofizës së embrionit mund të shkaktojnë një vonesë në lëvizjen e testikujve në skrotum. Këto arsye janë të rëndësishme për kriltorkidizmin dypalësh.

Me mbajtjen e njëanshme të testisit, faktorët mekanikë luajnë një rol të caktuar, ndër të cilët ngushtësia e kanalit inguinal zbulohet gjatë operacionit; mungesa e një tuneli në skrotum; shkurtimi i kordonit spermatik, procesi vaginal i peritoneumit, enët që furnizojnë testikulin; moszhvillimi i ligamentit udhëzues; ngjitjet peritoneale në zonën e hapjes së brendshme të kanalit inguinal etj. Ndryshimet e listuara mund të ndodhin si pasojë e sëmundjeve të mëparshme, lëndimeve gjatë shtatzënisë, por mund të jenë edhe të natyrës dytësore për shkak të çrregullimeve hormonale në periudhën intrauterine të. zhvillimi i fetusit.

Kriptorkizmi dypalësh abdominal shpesh kombinohet me disgjenezë testikulare. Studimet histologjike në pothuajse gjysmën e rasteve konstatojnë hipoplazi parësore të testikujve të pazbritur. Prandaj, në disa pacientë, pavarësisht rënies së hershme në skrotum, testikujt mbeten me defekt. Ka të ngjarë që një testikul i formuar gabimisht në periudhën embrionale të predispozojë për zhvillimin e kriptorkizmit për shkak të shkeljes së funksionit endokrin. Disgjeneza testikulare mbështetet edhe nga numri i madh i anomalive të epididymis dhe vas deferens, të cilat gjenden te kriptorkizmi.

Në disa raste, testikujt e pazbritur kanë një natyrë trashëgimore-gjenetike. Kriptorkizmi familjar është vërejtur te meshkujt e disa brezave. Mjekët që trajtojnë kriptorkizmin duhet t'i kushtojnë vëmendje studimit të familjeve të djemve të sëmurë.

Klasifikimi.

Deri më sot, nuk ka një klasifikim të pranuar përgjithësisht të kriptorkizmit. Klasifikimi i S.L. Gorelik dhe Yu.D. Mirles (1968) është më në përputhje me interpretimin e saktë të terminologjisë së kësaj sëmundjeje. Ne përdorim klasifikimin tonë të kriptorkizmit dhe e konsiderojmë të përshtatshëm për përdorim në punë praktike.
Kriptorkizmi mund të jetë i njëanshëm ose i dyanshëm. Ekzistojnë 4 lloje të kriptorkizmit: të shkaktuara nga mbajtja, ektopia, si dhe e rreme dhe e fituar.

9. Variantet e prejardhjes testikulare (diagrami). 1.4 - rruga e zakonshme e zbritjes së testikulit; 2 - mbajtje testikulare në zgavrën e barkut; 3 - mbajtje testikulare në kanalin inguinal; 5-8 - ektopia e testisit, devijimi nga rruga e zakonshme drejt skrotumit; 7 - ektopia e penisit; 8 - ektopia e femurit.

Mbajtja mund të jetë abdominale, inguinale ose e kombinuar. Me mbajtjen e barkut, një ose të dy testikujt mund të vendosen në rajonin e mesit ose iliakut; me inguinale - në kanalin inguinal. Me retension të kombinuar, testiku gjendet në kanalin inguinal në njërën anë dhe në zgavrën e barkut nga ana tjetër (Fig. 9).

Kriptorkizmi i shkaktuar nga ektopia (një vendndodhje e pazakontë e testikulit të zbritur).

Ektopia mund të jetë perineale, pubike, femorale, penale, tërthore, etj. Ektopia shfaqet si rezultat i devijimit të testisit nga rruga e tij e zakonshme drejt skrotumit. Në këtë rast, testikuli mund të vendoset në pubis, perineum, në pjesën e brendshme të kofshës ose në bazën e penisit. Me ektopi tërthore, të dy testikujt janë të vendosur në njërën nga gjysmat e skrotumit.

Kriptorkizmi i rremë (i ashtuquajturi testikul migrues).

Testikuli mund të migrojë përkohësisht në kanalin inguinal dhe madje edhe në zgavrën e barkut nën ndikimin e ushtrimeve të ftohta ose fizike. Ndërsa muskujt ngrohen dhe relaksohen, ai kthehet në skrotum. Me kriptorkizëm të rremë, skrotumi është gjithmonë i zhvilluar mirë, me palosje të theksuar dhe një qepje mesatare të dukshme, unaza inguinale është disi e zgjeruar.

Kriptorkizmi i fituar.

Më shpesh, pas një dëmtimi, testiku mund të shkojë në zgavrën e barkut ose kanalin inguinal. Një testikul migrues, në të cilin kanali inguinal është mjaft i gjerë, është i predispozuar për këtë. Në raste të tjera, migrimi i testisit në zgavrën e barkut kontribuon në atrofinë e tij.

Diagnoza e kriptorkizmit bazohet në një analizë të ankesave dhe ekzaminimin e pacientit. Simptomat kryesore janë moszhvillimi, asimetria e skrotumit dhe mungesa e njërit ose të dy testikujve në skrotum. Pacientët shpesh ankohen për dhimbje të dhimbshme në zonën e ijeve ose në bark. Me kriptorkizmin e shkaktuar nga mbajtja inguinale ose ektopia, dhimbja shfaqet në moshë të hershme për shkak të dëmtimit të shpeshtë, mbytjes dhe përdredhjes së testikulit. Me mbajtjen e testikujve të barkut, dhimbja, si rregull, ndodh vetëm gjatë pubertetit. Mund të intensifikohet me aktivitetin fizik, mbajtjen e jashtëqitjes dhe zgjimin seksual.

Shumë pacientë përjetojnë një kombinim të kriptorkizmit me një hernie inguinale. Prandaj, pacientët duhet të ekzaminohen të shtrirë, në qetësi dhe me tension abdominal. Kur sforcohet, qesja herniale mund të zbresë në kanalin inguinal së bashku me testikulin, i cili bëhet i aksesueshëm për ekzaminim.

Nëse nuk është e mundur të palpohet testiku në kanalin inguinal, atëherë duhet të ekzaminohen me kujdes dhe të palpohen vendet e ektopisë së mundshme. Vetëm nëse përjashtohet një vendndodhje e pazakontë e testisit, mund të dyshohet për praninë e mbajtjes abdominale. Në 5-10% të pacientëve, veçanërisht me kriptorkizëm bilateral, mund të vërehen shenja të pamjaftueshmërisë endokrine (tip trupor eunukoid, obezitet, moszhvillim i penisit, rritje e qimeve të tipit femëror, gjinekomasti).

Megjithatë, këto simptoma janë më karakteristike për anorkizmin. Disa pacientë përjetojnë zhvillim seksual të vonuar. Retensioni dypalësh i testikujve abdominal duhet të diferencohet nga anorkizmi, dhe mbajtja e njëanshme testikulare nga monorkizmi, i cili shpesh është mjaft i vështirë.

Aktualisht, për këtë qëllim përdoren me sukses imazhet e rezonancës magnetike, skanimi me ultratinguj dhe shintigrafia e testikujve pas administrimit të përbërjeve Tc. Me shintigrafinë duke përdorur një kamerë gama, është e mundur të përcaktohet jo vetëm vendndodhja dhe madhësia e testisit, por edhe gjendja e tij funksionale. Angiografia mund të japë informacion të vlefshëm: ekzaminimin e aortës abdominale për zbulimin e arteries testikulare, si dhe sondimin superselektive të venës së brendshme testikulare me venografi të testikulit të pazbritur. Në raste të dyshimta, indikohet eksplorimi kirurgjik i zonës së ijeve dhe hapësirës retroperitoneale.

Me lloje të ndryshme të kriptorkidmanit, testiku, i vendosur në kushte të pazakonta për të, ndikohet nga një sërë faktorësh të pafavorshëm; temperatura e ngritur, trauma e vazhdueshme, kequshqyerja dhe hiperstimulimi i gjëndrrës së hipofizës. Këto gjendje çojnë në zhvillimin e proceseve atrofike në testikul, prishjen e spermatogjenezës dhe mund të shkaktojnë degjenerim malinj të tij. Me kriptorkizëm, mund të ndodhë edhe mbytja ose përdredhja e testikujve.

Shenjat e këtyre komplikimeve janë shfaqja e papritur e dhimbjes në testikulin e prekur ose ektopik, ënjtja dhe në raste të rralla, rritja e temperaturës së trupit. Nëse dyshohet për një përdredhje ose mbytje, është e nevojshme ndërhyrja urgjente kirurgjikale për të parandaluar ndryshimet nekrotike në testikul.

Trajtimi i kriptorkizmit mund të jetë konservativ, kirurgjik ose i kombinuar. Trajtimi konservativ duhet të synojë përmirësimin e gjendjes funksionale të testisit dhe korrigjimin e çrregullimeve endokrine që shpesh shoqërojnë displazinë testikulare. Terapia mund të kryhet në të gjitha rastet si përgatitje para operacionit te pacientët me çrregullime hormonale, por edhe në periudhën pas operacionit.

Trajtimi fillon në moshën 4-5 vjeç. Përgatitjet e vitaminave përdoren gjerësisht. Acetati i tokoferolit (vitamina E) rregullon proceset histobiokimike në gjëndra dhe në epitelin e tubulave testikulare duke stimuluar sistemin hipotalamo-hipofizë. Retinoli (vitamina A) aktivizon proceset e rigjenerimit të qelizave në testikuj, dhe gjithashtu merr pjesë në formimin e strukturave bërthamore të epitelit spermatogjen. Vitaminat C, P, B, përmirësojnë proceset redoks në inde, kanë një rëndësi të madhe për funksionimin normal të gjëndrave endokrine të sistemit nervor qendror dhe periferik.

I.F. Yunda (1981) rekomandon fillimin e trajtimit të kriptorkizmit të vërtetë menjëherë pas lindjes së fëmijës duke i përshkruar acetat tokoferol në mënyrë intramuskulare tek nëna gjidhënëse në 200-300 mg/ditë. Mbi moshën 1 muajsh, fëmijës i jepet acetat tokoferol në një përzierje 5-10 mg/ditë në 2-3 doza për 1 1/2-2 muaj. Me një pushim prej një muaji, kursi i trajtimit përsëritet 3-4 herë në vit: Nënës gjidhënëse i përshkruhen multivitamina, rëndësi e rëndësishme duhet t'i kushtohet ushqyerjes adekuate të fëmijës. Ushqimi duhet të përmbajë sasi të mjaftueshme të proteinave, yndyrave dhe karbohidrateve.

Me ushqim të reduktuar, ju mund të trajtoheni me Nerobolil, i cili është një steroid anabolik, stimulon sintezën e proteinave në trup, përmirëson proceset metabolike në gjëndrat seksuale ndihmëse. Në rastet e mbiushqyerjes dhe obezitetit rekomandohet përdorimi i tiroidinës, e cila rrit frymëmarrjen indore, përmirëson metabolizmin në organizëm, aktivizon funksionin antitoksik të mëlçisë, aftësinë ekskretuese të veshkave dhe normalizon funksionet e tiroides dhe gonadave.

Këto barna përshkruhen në varësi të moshës, karakteristikave individuale dhe gjendjes së pacientit. Tabletat e tiroidinës rekomandohen në 0,005 g në moshën 5 vjeç, 0,05 g në moshën 15 vjeç, 1-2 herë në ditë për 15-25 ditë. Përshkruhen tableta Nerobolil: nga 3 mg një herë në ditë në moshën 5 vjeç, në 5 mg 1-2 herë në ditë në moshën 15 vjeç (për 20-30 ditë).

Testikuli i prekur karakterizohet nga një aftësi e reduktuar për të prodhuar testosteron, i cili në rastin e një procesi dypalësh dhe shpesh të njëanshëm shoqërohet me hipoandrogjenemi. Për të stimuluar funksionin e qelizave intereticiale të testisit, terapia kryhet me gonadotropinë korionike njerëzore ose analoge të saj, që përmban kryesisht LH. Rritja e prodhimit të testosteronit nga qelizat intersticiale mund të kontribuojë në zbritjen e një testiku të mbajtur. Në varësi të moshës, 250, 500 ose 1000 njësi të gonadotropinës korionike njerëzore (choriogonin) administrohen në mënyrë intramuskulare 1 deri në 3 herë në javë, për një kurs trajtimi prej 6-18 injeksionesh. M.G. Georgieva (1969) rekomandon administrimin e koriogoninës 500-700 njësi një herë në ditë për 3 ditë në kanalin inguinal nga ana e testikulit të paprerë, i cili, përveç të zakonshmes, ka një efekt lokal depresor-lizues.

Në rastet e mungesës së rëndë idrogjenike, është i mundur përdorimi i kombinuar i Nerobolil (Nerobol) dhe Choriogonin në doza të përshtatshme për moshën. Gjatë pubertetit, me shenja të dukshme të hipogonadizmit, këshillohet të përshkruhen injeksione intramuskulare të testosteronit prej 10-20 mg çdo ditë tjetër (15-20 injeksione për kurs). Pas kësaj, trajtimi kryhet me koriogoninë, 1000 njësi në mënyrë intramuskulare 3 herë në javë (12 injeksione për kurs).

Metoda kryesore e trajtimit për kriptorkizmin mbetet kirurgjia (orkidopeksi). Ne besojmë se është e këshillueshme që të kryhet orkiopeksia në moshën 5 vjeçare, në momentin që fëmija të hyjë në shkollë. Trajtimi i mëhershëm kirurgjik padyshim nuk ka kuptim, pasi në këtë moshë sistemi vaskular dhe kordoni spermatik ende nuk janë formuar.

Ka një numër të madh mënyrash për të ulur testikujt në skrotum. Por të gjithë ndryshojnë në fund të fundit vetëm në metodat e fiksimit.

Operacioni kryhet nën anestezi.

Prerja bëhet në zonën e ijeve, si në riparimin e hernies. Pas hapjes së murit të përparmë të kanalit inguinal, gjendet testiku. Metoda kryesore e futjes së testisit në skrotum është mobilizimi i kordonit spermatik (Fig. 10, a). Në këtë rast, është e domosdoshme të ndahet procesi vaginal i papërzier i peritoneumit prej tij (Fig. 10, b). Në prani të një hernie, procesi vaginal shndërrohet në një qese herniale. Në këtë rast, ajo duhet të hapet, pastaj, duke përdorur një preparat, të disekoni peritoneumin që mbulon kordonin spermatik në drejtim tërthor dhe, duke e hequr atë nga kordoni spermatik, izoloni, qepni dhe fashoni qafën e qeses herniale.

Pas kësaj, duhet të depërtoni me gisht në unazën e brendshme të kanalit inguinal, ta hapni troç në drejtimin medial dhe të ndani peritoneumin nga kordoni spermatik. Këto manipulime në shumicën e rasteve kontribuojnë në uljen e testikulit në skrotum.Duhet të jemi kritik ndaj rekomandimeve për të kaluar arterien testikulare për të zgjatur kordonin spermatik, pasi kjo mund të çojë në atrofi testikulare për shkak të kequshqyerjes. Megjithatë, me një pedikul të shkurtër vaskular, autotransplantimi i testisit në skrotum është i mundur duke përdorur arterien e tij të poshtme epigastrike për arteriizim. Më pak i favorshëm është transplantimi i testikujve në enët iliake.

Në gjysmën përkatëse të skrotumit, duke përhapur indet, krijohet një shtrat për testikulin. Tek të rriturit, testikuli shpesh fiksohet në skrotum me një ligaturë të trashë mëndafshi, të qepur përmes membranave të mobilizuara, të nxjerra nga fundi i skrotumit dhe të ngjitur me anë të një kordoni elastik gome në një pranga të veçantë të vendosur në të tretën e sipërme të këmbën e poshtme. Operacioni përfundon me kirurgji plastike të kanalit inguinal duke përdorur metodën Martynov ose Kimbarovsky.

10. Mobilizimi i kordonit spermatik dhe testikulit si një bllok i vetëm së bashku me procesus vaginalis të peritoneumit (a); mobilizimi i kordonit spermatik duke liruar procesin vaginal të peritoneumit dhe qeskës herniale (b).

Pacientët shkarkohen në ditën e 10-12 pas operacionit. Faza e dytë e operacionit kryhet pas 2-3 muajsh. Ai përfshin heqjen e anastomozës së lëkurës dhe qepjen e plagëve të vogla në kofshë dhe skrotum.

Operacioni për ektopinë është mjaft i thjeshtë për shkak të gjatësisë së konsiderueshme të kordonit spermatik. Ektopia tërthore e testisit nuk kërkon trajtim.

Me mbajtjen dypalëshe, çështja zgjidhet individualisht, duke marrë parasysh ankesat e pacientit dhe sigurinë e njërit prej testikujve. Preferenca duhet t'i jepet reduktimit të veçantë të testikujve. Në këtë rast fillojmë me një ndërhyrje kirurgjikale më pak komplekse.

Prognoza për kriptorkizmin e shkaktuar nga mbajtja e testiseve përmirësohet pas trajtimit kirurgjik. Infertiliteti shërohet në 80% të të operuarve me kriptorkizëm të njëanshëm dhe në 30% me kriptorkidizëm bilateral.

ANOMALITË NË NUMRIN E TESTISLEVE

Poliorkidizmi.

Prania e më shumë se 2 testikujve është një anomali e rrallë. Janë përshkruar 36 raste të poliorkidizmit.

Testikuli aksesor mund të ketë epididymën dhe vas deferensin e vet. Testikujt dhe epididymis zakonisht janë të pazhvilluar. Palpimi nuk është i mjaftueshëm për të konfirmuar praninë e një testikujsh aksesor, pasi tumoret e testikujve, epididymis aksesore, cistat dhe lezione të tjera intraskrotale mund të ngatërrohen me një testikul aksesor. Testikujt e dyfishtë mund të vendosen në zgavrën e barkut dhe të pësojnë ndryshime degjenerative. Duke marrë parasysh tendencën e testikujve hipoplastikë drejt degjenerimit malinj, indikohet heqja kirurgjikale e testikulit aksesor me reduktim të atij normal në prani të kriptorkizmit.

Sinorkidizmi.

Shkrirja intra-abdominale e testikujve është jashtëzakonisht e rrallë, gjë që pengon zbritjen e tyre në skrotum. Çrregullimet hormonale nuk zbulohen, gjë që e dallon këtë gjendje patologjike nga anorkizmi dhe mbajtja dypalëshe abdominale e testiseve. Diagnoza bazohet në skanimin me ultratinguj dhe inspektimin kirurgjik të hapësirës retroperitoneale.

Monorkidizmi (agjeneza e njëanshme testikulare) është një anomali kongjenitale e karakterizuar nga prania e një testiku.

Kjo anomali ndodh si rezultat i shkeljes së zbehjes embrionale të veshkës primare nga njëra anë, nga e cila formohet gonadat, prandaj monorkizmi shpesh kombinohet me aplazi kongjenitale të veshkave, mungesën e shtojcës dhe vas deferens, dhe vërehet moszhvillimi i skrotumit në anën përkatëse. Prania e një testiku normal nuk manifestohet me çrregullime të spermatogjenezës dhe çrregullime endokrine. Nëse testiku i vetëm nuk zbret në skrotum ose është në gjendje rudimentare, atëherë vërehen shenja të hipogonadizmit.

Diagnoza duhet të bëhet me angiografi, shintigrafi testikulare ose me inspektim të retroperitoneumit dhe zgavrës së barkut.

Mjekimi.

Për hipoplazinë e një testikuj të vetëm, indikohet terapi zëvendësuese me androgjen, veçanërisht gjatë pubertetit. Një terapi e tillë do të nxisë zhvillimin normal të organeve gjenitale.

Anorkizmi (agjeneza gonadale) është mungesa kongjenitale e testikujve në një individ me një kariotip prej 46 XY.

Për faktin se testikujt nuk sekretojnë androgjene në periudhën embrionale, organet gjenitale zhvillohen sipas llojit të femrës ose kanë një strukturë rudimentare. Shumë më rrallë, organet gjenitale të jashtme zhvillohen sipas llojit mashkullor. Në këtë rast, vërehet një fizik eunukoid, mungesa e epididymis, vas deferens dhe gjëndrës së prostatës; skrotumi është rudimentar.

Diagnoza përfundimtare vendoset pas përjashtimit të mbajtjes dypalëshe të testikujve abdominal. Për këtë qëllim mund të kryhen studime radionuklide dhe shintigrafi testikulare pas administrimit të përbërjeve Tc. Pas administrimit intravenoz të ilaçit, lokalizimi dhe natyra e kriptorkizmit përcaktohet duke përdorur një kamerë gama. Me anorkizëm, nuk do të ketë akumulim lokal të drogës. Ju mund të testoni me koriogoninë për praninë e androgjeneve testikulare në gjak. Në raste të dyshimta, indikohet eksplorimi kirurgjik i zgavrës së barkut dhe hapësirës retroperitoneale.

Mjekimi.

Në rast anorkizmi, terapia zëvendësuese me hormone seksuale kryhet në varësi të strukturës së organeve gjenitale të jashtme dhe morfotipit të pacientit.Terapia me barna androgjenike përfshin dhënien e metiltestosteronit, tabletave andriol 3 herë në ditë ose testosteron propionat 50 mg. (1 ml tretësirë ​​vaji 5%) në mënyrë intramuskulare çdo ditë. Në të ardhmen, mund të përdorni ilaçe me veprim të gjatë: Sustanon-250, Omnodren-250, Testenate. Të gjitha ato administrohen në mënyrë intramuskulare, 1 ml një herë në 2-3 javë. Përdoret transplantimi i testikujve të pjekur në një pedikul vaskular, si dhe transplantimi falas i testikujve nga fetuset dhe të porsalindurit.

Terapia feminizuese kryhet gjatë pubertetit. Në rast të moszhvillimit të rëndë të karakteristikave sekondare seksuale, përshkruhet një zgjidhje vaji 0.1% e dipropionatit z-radiol, 1 ml intramuskulare një herë në 7-10 ditë. Trajtimi zgjat 3-4 muaj për të stimuluar karakteristikat sekondare seksuale, pas së cilës kalohet në terapi ciklike. Përshkruani dipropioat estradiol 1 ml tretësirë ​​vaji 0,1% një herë në 3 ditë, 5-7 injeksione intramuskulare. Së bashku me injeksionin e fundit, administrohet progesteroni (1 ml tretësirë ​​vaji 1%) dhe më pas vazhdohet të jepet në mënyrë intramuskulare për 7 ditë rresht. Kurse të tilla të terapisë ciklike përsëriten 4 herë.

ANOMALI TË STRUKTURËS SË TESTISIT

Ka hermafroditizëm të vërtetë dhe të rremë. Me hermafroditizëm të vërtetë, elementët e indit testicular dhe ovarian zhvillohen në gonadat. Gonada mund të jetë e përzier (ovoestia), ose, së bashku me vezoren (zakonisht në të majtë), ka një testis në anën tjetër. Diferencimi i dëmtuar i gonadave shkaktohet nga mozaikët kromozomikë XX/XY; XX/XXY; XX/ XXYY, etj., por gjenden edhe në kariotipet 46XX dhe 46XY.

Indet gonadale zhvillohen ndryshe.

Në anën ku zhvillohet kryesisht indi ovarian, ruhen derivatet e duktusit paramesonephrici (mitra, tubat). Në anën ku është formuar testikuli, ruhen derivatet e duetit mesonephrici (vas deferens, epididymis). Organet gjenitale të jashtme kanë një strukturë të dyfishtë me një mbizotërim të karakteristikave seksuale mashkullore ose femërore. Morfotipi i pacientëve përcaktohet nga prevalenca e aktivitetit hormonal të njërës prej gonadave gjatë pubertetit. Penisi është i zhvilluar, në prani të hipospadias, një vaginë e pazhvilluar ndodhet nën të. Shpesh vërehet gjakderdhje ciklike nga vagina ose sinusi gjenitourinar.

Zhvillohen gjëndrat e qumështit.

Seksi mendor i pacientëve përcaktohet më shpesh nga edukimi, dhe jo nga struktura e organit gjenital të jashtëm. Në varësi të strukturës së organeve gjenitale të brendshme dhe të jashtme, kryhet trajtimi kirurgjik korrigjues, si dhe terapi me hormone femërore ose mashkullore. Hermafroditizmi i rremë mashkullor vërehet te individët me kariotip 46XY, tek të cilët, në prani të testikujve, organet gjenitale të jashtme zhvillohen në një model femëror ose interseksual. Shkaktarët e hermafroditizmit të rremë mashkullor mund të jenë çrregullimet hormonale gjatë shtatzënisë, toksoplazmoza dhe dehja.

Kjo anomali e testikujve shkaktohet edhe nga një sërë sëmundjesh të përcaktuara gjenetikisht, ndër të cilat më e famshmja është sindroma testikulare feminizuese.

Sindroma testikulare feminizuese.

Kjo anomali zhvillohet tek individët me kariotip mashkullor 46XY dhe fenotip femëror.Shkaktohet nga pandjeshmëria e indeve periferike ndaj androgjeneve. Organet gjenitale të jashtme zhvillohen sipas tipit femëror. Pacientët nuk kanë mitër, tuba fallopiane, vagina është e pazhvilluar dhe përfundon verbërisht. Gjëndrat e qumështit janë të zhvilluara mirë. Testikujt mund të vendosen në trashësinë e labia majora, në kanalet inguinale ose në zgavrën e barkut.

Tubulat seminifer janë të pazhvilluar, indi intersticial është hiperplastik. Testikujt prodhojnë sasi normale të androgjeneve dhe sasi të shtuara të estrogjeneve. Sëmundja përcaktohet gjenetikisht dhe transmetohet nga një grua e shëndoshë, bartëse e gjenit recesiv, te gjysma e djemve të saj. Trajtimi me androgjene ekzogjene nuk shkakton virilizim. Testikujt ruhen sepse janë burim i estrogjenit. Bëhet terapi hormonale feminizuese (shih Anorkizmi).

Sindroma Klinefelter (disgjeneza e tubulave seminifere) është përshkruar në vitin 1942. Sëmundja shkaktohet nga prania e të paktën një kromozomi X shtesë në kompleksin e kromozomeve seksuale. Forma kryesore e kariotipit 47ХХУ u krijua nga P. Jacobs dhe 1. Strong në vitin 1959. Vërehen edhe variante të tjera kromozomale të kësaj sindrome - XXXY, XXXXY, XXYY, si dhe forma mozaiku të tipit XY/XXY, etj. Frekuenca e sindromës tek djemtë e porsalindur arrin në 2.5 :1000. Sëmundja shfaqet gjatë pubertetit te djemtë relativisht normalë. Burrat e rritur konsultohen me një mjek për infertilitetin.

Kuadri klinik karakterizohet nga zhvillimi i pamjaftueshëm i karakteristikave dytësore seksuale: shtat i gjatë, fizik eunukoid, testikuj të vegjël, penisi normalisht i zhvilluar ose i reduktuar, qime të pakta në vezë dhe qime pubike të tipit femëror.Gjinekomastia zbulohet në 50% të pacientëve. Manifestimi klinik i mungesës së androgjenit shpjegohet me marrjen e dëmtuar të indeve të testosteronit. Ndonjëherë ka shkallë të ndryshme të moszhvillimit mendor (më i rënduar në pacientët me një numër të madh të kromozomeve X). Gjatë ekzaminimit të ejakulatit, zbulohet azoospermia. Është vërtetuar prania e kromatinës së seksit X në bërthamat e qelizave të mukozës orale.

Biopsia testikulare zbulon aplazi të epitelit spermatogjen me hialinozë të tubulave seminifere dhe hiperplazi të qelizave intersticiale. Kuadri hormonal karakterizohet nga nivele të ulëta të testosteronit dhe nivele të larta të FSH dhe LH në plazmën e gjakut.

Trajtimi konsiston në përshkrimin e testosteronit dhe androgjenëve të tjerë, si dhe terapinë me vitamina. Megjithatë, terapia zëvendësuese nuk është mjaft efektive për shkak të ndërprerjes së marrjes së androgjenit nga qelizat e synuara të gonadave aksesore, organeve gjenitale dhe indeve të tjera. Gjinekomastia i nënshtrohet trajtimit kirurgjik, pasi ekziston rreziku i malinjitetit të gjëndrave të qumështit.

Gjatë pubertetit dhe më vonë, trajtimi kryhet me testenate, sustanon-250 ose omnodrone-250, të cilat administrohen në mënyrë intramuskulare 1 ml çdo 3-4 javë. Trajtimi synon zhvillimin e karakteristikave dytësore seksuale, rritjen e penisit, ruajtjen dhe rritjen e libidos. Spermatogjeneza nuk restaurohet.

Është përshkruar një variant negativ i kromatinës i sindromës Klinefelter me kariotip 47XYY. Shumë më rrallë, pacientët përjetojnë polisominë e kromozomeve Y me një grup XYYY ose XYYYY. Individët me këtë grup kromozomesh dallohen për shtat të gjatë, forcë të madhe fizike, sjellje psikopatike me tipare agresive dhe një shkallë të lehtë të prapambetjes mendore. Frekuenca e kësaj sindrome tek djemtë e porsalindur është 1:1000. Burrat me kariotip 47XYY janë pjellorë. Fëmijët e tyre mund të kenë një kariotip normal ose ndonjëherë një grup heteroploid kromozomesh.

Sindroma Shereshevsky-Turner është një variant i disgjenezës së pastër të gjëndrave.

Sëmundja u përshkrua në 1925 nga N.A. Shereshevsky tek gratë; në 1938, Turner propozoi simptomat kryesore për të karakterizuar këtë sindromë: infantilizëm, palosje cervikale pterygoid, devijimi valgus i nyjeve të bërrylit dhe gjurit. Përveç kësaj, sindroma Shereshevsky-Turner manifestohet me shtat të shkurtër (brez i gjerë i shpatullave, legen i ngushtë, shkurtim i ekstremiteteve të poshtme me deformim të gishtërinjve dhe këmbëve). Me këtë sëmundje shprehet infantilizmi seksual. Vezoret janë të pazhvilluara, praktikisht nuk kanë epitel folikular dhe prodhimi i estrogjenit është në një nivel shumë të ulët. Kjo çon në moszhvillimin e mitrës, vaginës, amenorresë, infertilitetit dhe mungesës së karakteristikave sekondare seksuale.

U zbulua se më shumë se gjysma e grave me këtë sindromë kanë kromozome X monozomi, kariotip 45X0. Shfaqja e kësaj anomalie shoqërohet me një shkelje të spermatogjenezës ose oogjenezës tek prindërit. Vërehen forma mozaiku (X0/XX, X0/XY). Më rrallë, sindroma fenotipike Turner zbulohet te meshkujt me kariotip 46XY. Etiologjia e sëmundjes në këtë rast shpjegohet me praninë e një zhvendosjeje të një pjese të kromozomit X në kromozomin Y. Ndonjëherë zbulohet një mozaik X0/XY. Sindroma Turner shfaqet te meshkujt me shtat të shkurtër dhe këto ndryshime trupore, si dhe hipogonadizmi anatomik dhe funksional (hipotrofia e organeve gjenitale, kriptorkizmi bilateral, prodhimi i ulët i testosteronit, testikujt hipoplastikë).

Trajtimi konsiston në terapi feminizuese për gratë dhe androgjene për burrat. Për të stimuluar rritjen e pacientëve dhe zhvillimin e organeve gjenitale të jashtme, mund të kryhet trajtim me somatotropinë, hormone anabolike dhe terapi vitaminash.

11. Variantet e hipospadisë. 1 - kapitoni; 2 - rrjedhin; 3 - skrotale; 4 - perineale.

Etnologjia e sëmundjes nuk është studiuar mjaftueshëm. Sëmundja manifestohet te meshkujt e rritur me organe gjenitale të jashtme normalisht të zhvilluara dhe karakteristika seksuale dytësore të theksuara. Ankesa kryesore është infertiliteti. Barkushet tek pacientët janë me madhësi normale ose pak të reduktuara. Gjinekomastia nuk zbulohet.

Gjatë ekzaminimit të ejakulatit, përcaktohet aspermia, më rrallë - azoospermia. Ekzaminimi histologjik i materialit të biopsisë së testisit zbulon mungesën e epitelit spermatogjen në tubula. Membrana e tyre bazale është e veshur vetëm me sustentocite. Indi intersticial i testisit nuk preket nga kjo sindromë. Sekretimi i hormoneve seksuale zvogëlohet. Nivelet e gonadotropinës janë të ngritura. Studimet gjenetike zbulojnë një kariotip normal 46XY tek pacientët.

Del Castillo etj. (1947) e konsideroi agjenezën terminale një defekt kongjenital. Më pas, ndryshime të ngjashme në tubulat e testikujve (atrofia terminale) u përcaktuan te pacientët pas ekspozimit ndaj rrezatimit dhe në eksperimentet me kafshët kur përdornin ilaçe cistostatike.

Prognoza për restaurimin e spermatogjenezës është e pafavorshme.

Hipoplazia kongjenitale e testisit.

Etiologjia nuk është kuptuar plotësisht. Ai bazohet në moszhvillimin e gonadave në periudhën embrionale në mungesë të anomalive citogjenetike në pacientët me kariotip mashkullor 46XY. Hipoplazia më shpesh diagnostikohet rastësisht, kur pacientët konsultohen për një martesë jopjellore. Karakteristikë e të gjithë këtij grupi pacientësh është ulja e testikujve të vendosur në skrotum, hipoplazia e epididymis, penisit, gjëndrës së prostatës, rritja e pamjaftueshme e qimeve terminale, ndonjëherë e shoqëruar me zhvillim joproporcional të pjesëve të trupit, pseudogynecomastia. Gjatë ekzaminimit të biopsive të testikujve, hipoplazia e epitelit spermatogjen në tubula zbulohet në shkallë të ndryshme; spermatozoidet janë të rralla ose mungojnë plotësisht. Në indin intersticial vërehet degjenerim dhe akumulim i glandulociteve. Sekretimi i hormoneve seksuale zvogëlohet me rritjen ose uljen e niveleve të gonadotropinave.

Mjekimi konsiston në terapinë me androgjene ose me recetën e gonadotropinave, stimuluesve biogjenikë, vitaminave A, E etj.

ANOMALI TË PENISIT DHE KANALIT URETAL

Si rezultat, hapja e jashtme e uretrës hapet më lart se ajo natyrale dhe mund të vendoset në zonën e brazdës koronare, në sipërfaqen ventrale të penisit, në skrotum ose perineum (Fig. 11). në vendndodhjen e hapjes së jashtme të uretrës, dallohen hipospadia kapitate, kërcell, skrotale dhe perineale. Me çdo formë të hipospadisë, një rrip i ngushtë i membranës mukoze dhe një kordë (kordë) e dendur fibroze mbeten midis hapjes së jashtme dhe kokës. Me këtë formë të anomalisë, uretra bëhet më e shkurtër se korporat kavernoza. Prania e një uretre të shkurtuar dhe një korde të shkurtër joelastike çon në lakimin e penisit. Koka e penisit është e përkulur poshtë, e gjerë dhe qesja preputiale ka pamjen e kapuçit.

Pamja klinike.

Ankesat e pacientit varen nga mosha e tyre dhe nga lloji i hipospadisë. Nëse fëmijët shqetësohen kryesisht për çrregullimin e urinimit, atëherë të rriturit shqetësohen për vështirësinë ose pamundësinë e marrëdhënieve seksuale.

Me hipospadinë capitate, e cila përbën pothuajse 70% të të gjitha hipospadisë, fëmijët dhe të rriturit nuk kanë pothuajse asnjë ankesë. Në këtë rast, uretra hapet në vendin ku zakonisht ndodhet frenulum, gjë që nuk shkakton ndonjë problem të veçantë. Ankesat lindin vetëm në prani të stenozës së hapjes së jashtme ose kur koka është e anuar shumë, kur urina mund të bjerë në këmbë.

Me hipospadinë trunkale, deformimi i penisit është më i theksuar. Hapja e jashtme ndodhet në sipërfaqen e pasme të penisit midis kokës dhe rrënjës së skrotumit. Gjatë urinimit, rryma drejtohet poshtë, gjë që e bën të vështirë zbrazjen e fshikëzës. Ereksioni bëhet i dhimbshëm dhe deformimi i penisit prish marrëdhëniet seksuale.

Me hipospadinë skrotale, penisi zvogëlohet disi dhe i ngjan një klitorisi, dhe hapja e jashtme e uretrës ndodhet në zonën e skrotumit, i cili është i ndarë, që i ngjan labisë. Në këtë rast pacientët urinojnë sipas llojit femëror, urina spërkatet, gjë që shkakton macerim të sipërfaqeve të brendshme të kofshëve. Të porsalindurit me hipospadia skrotale nganjëherë ngatërrohen me vajza ose hermafroditë të rreme.

Me hipospadinë prominale, hapja e uretrës ndodhet edhe më pas, në perineum. Penisi gjithashtu i ngjan klitorisit, dhe skrotumi i ndarë i ngjan buzëve. Hipospadia perineale shpesh kombinohet me kriptorkizmin, gjë që e bën diferencimin seksual të pacientëve edhe më të vështirë.

Fëmijët fillojnë të kuptojnë herët inferioritetin e tyre, bëhen të tërhequr, nervozë dhe dalin në pension. Pas përfundimit të pubertetit, ata ankohen për pamundësinë për të kryer marrëdhënie seksuale.

Diagnoza e hipospadisë tipike nuk shkakton ndonjë vështirësi të veçantë. Megjithatë, ndonjëherë është shumë e vështirë të diferencohet hipospadia skrotale dhe perineale nga hermafroditizmi i rremë femëror. Është e nevojshme t'i kushtohet vëmendje lafshës, e cila tek djemtë me hipospadia ndodhet në sipërfaqen dorsale të penisit. Me hermafroditizëm të rremë, ai kalon në sipërfaqen ventrale të klitorisit dhe bashkohet me labia minora.

Vagina te këta pacientë është e formuar mirë, por ndonjëherë ajo del nga lumeni i uretrës si divertikul. Është gjithashtu e nevojshme të ekzaminohet përmbajtja e 17-KS në urinë dhe të identifikohet kromatina mashkullore dhe femërore. Nga të dhënat radiologjike përdoret gjenitografia (për zbulimin e mitrës dhe shtojcave), uretrografia (për zbulimin e sinusit gjenitourinar) dhe suprarenografia e oksigjenit. Imazhet me rezonancë magnetike dhe diagnostikimi me ultratinguj kanë një potencial të rëndësishëm. Në raste veçanërisht të vështira, kryhet laparoskopia ose laparotomia për të identifikuar vezoret.

Mjekimi.

Hypospadias capitate dhe hypospadias e të tretës distale të kërcellit të uretrës, nëse nuk ka lakim domethënës të penisit ose stenozë, nuk kërkojnë korrigjim kirurgjik. Në raste të tjera, trajtimi kirurgjik është metoda e zgjedhur.

Deri më sot, janë propozuar shumë metoda të ndryshme të trajtimit kirurgjik, por rekomandimet e mëposhtme janë të përbashkëta për të gjithë: kryerja e operacionit tashmë në vitet e para të jetës, d.m.th. edhe para shfaqjes së proceseve të pakthyeshme në trupat shpellorë; faza e parë e operacionit - drejtimi i penisit - kryhet në moshën 1-2 vjeç; faza e dytë - krijimi i segmentit të munguar të uretrës - në moshën 6-13 vjeç.

12. Opsione për kirurgjinë e drejtimit të penisit për hipospadia (1-5).

13. Skema e kirurgjisë plastike të një defekti të lëkurës sipas Smith - Blackfield, modifikuar nga Savchenko (1-3 - fazat e operacionit).

15. Skema e kirurgjisë plastike të uretrës sipas Cecil-Kapp (fazat 1-5 të operacionit).

Më shpesh, për të zëvendësuar defektin, përdoret e ashtuquajtura skema e unifikuar, kur lëkura e qeses preputial dhe skrotumit përdoret në formën e flapave trekëndore të lëvizshme në një bazë të gjerë ushqimi [Savchenko N.E., 1977] (Fig. 12 ). Unifikimi ju lejon të mobilizoni dhe lëvizni rezervat e lëkurës së lafshës dhe skrotumit sipas metodës Smith-Blackfield të modifikuar nga N.E. Savchenko (Fig. 13). Si rregull, pas operacionit, vërehet zhvendosja e uretrës në drejtimin proksimal dhe një rritje në shkallën e hipospadisë. Megjithatë, kjo nuk ndikon në rrjedhën e mëtejshme të Operacioneve. Më pas penisi fiksohet në lëkurën e barkut për 8-10 ditë. Operacioni përfundon me devijimin e urinës përmes një kateteri uretral.

Faza e dytë e operacionit kryhet jo më herët se 5 muaj pas të parës. Janë propozuar rreth 50 metoda të ndryshme për formimin e uretrës. Megjithatë, metodat më premtuese janë ato që përdorin indet afër! Kështu, për shembull, sipas Duplay, një përplasje lëkure pritet në sipërfaqen e poshtme të penisit nga koka dhe rreth hapjes së uretrës dhe formohet uretra (Fig. 14). Më pas, uretra zhytet duke qepur përgjatë vijës së mesit me fletët e mbetura në anët. Nëse nuk ka lëkurë të mjaftueshme, atëherë uretra e krijuar rishtazi mund të zhytet me përplasje trekëndore të kundërta.

Nëse defekti i lëkurës është total në të gjithë gjatësinë e penisit, atëherë uretra mund të zhytet përkohësisht në skrotum. Pas transplantimit, bëhen prerje paralele në skrotum dhe priten flaps për të mbuluar uretrën e sapoformuar. Cecil - Culp (Fig. 15). Teknika kirurgjikale e modifikuar nga N.E. Savchenko bën të mundur unifikimin e kirurgjisë plastike të uretrës për të gjitha llojet e hipospadisë dhe është metoda e zgjedhur. Për të shmangur ereksionin, të gjithë pacientëve pas operacionit u përshkruhen qetësues, valerian ose bromide (monobromidi i kamforit, bromi i natriumit).

16. Variantet e epispadias. 1 - forma e kapitullit; 2 - epispadia të penisit; 3 - epispadia të plota.

Me çdo formë të epispadias, penisi rrafshohet dhe shkurtohet në një shkallë ose në një tjetër për shkak të tërheqjes drejt murit të përparmë të barkut, dhe lafsha ruhet vetëm në sipërfaqen e saj të barkut. Shkaku i epispadias është zhvillimi jonormal i sinusit urogjenital, tuberkulozit gjenital dhe membranës urogjenitale. Si rezultat i zhvendosjes së pllakës së uretrës, ajo shfaqet mbi tuberkulën gjenitale. Palosjet gjenitale nuk bashkohen së bashku gjatë formimit të uretrës, duke lënë murin e sipërm të saj të ndarë.

Pamja klinike.

Simptomat varen nga forma e epispadias. Epispadia e penisit glans karakterizohet nga çarja e trupit sfungjer të glansit në sipërfaqen dorsale, ku hapja e jashtme e uretrës përcaktohet në grykën koronale. Koka është e rrafshuar. Gjatë një ereksioni, ka një lakim të lehtë të penisit lart. Urinimi nuk është i dëmtuar, vërehet vetëm një drejtim jonormal i rrjedhës së urinës.

Epispadia e penisit shoqërohet me rrafshim, shkurtim dhe lakim lart. Koka dhe trupat shpellorë janë të ndarë, përgjatë sipërfaqes dorsale janë të lira nga lafsha, e cila mbetet në anën e barkut të penisit. Hapja e jashtme në formën e një hinke hapet në trupin e penisit ose në rrënjën e tij (Fig. 16). Brazda e uretrës, e veshur me një rrip mukoze, shtrihet nga vrima e jashtme deri në kokë. Sfinkteri i fshikëzës ruhet, megjithatë, shpesh vërehet dobësi. Prandaj, kur tensioni i barkut është i tensionuar, mund të ndodhë mosmbajtje urinare. Spërkatja e konsiderueshme e urinës ju bën të urinoni ndërsa jeni ulur, duke tërhequr penisin drejt perineumit. Tek të rriturit ka ankesa për vështirësi ose pamundësi të marrëdhënieve seksuale për shkak të deformimit dhe lakimit të penisit, i cili intensifikohet gjatë ereksionit.

Epispadias totale karakterizohet nga mungesa e plotë e murit të përparmë të uretrës, duke u ndarë në të gjithë gjatësinë e trupave kavernozë dhe muskul unazor të fshikëzës. Penisi është i pazhvilluar, i lakuar lart dhe i tërhequr drejt stomakut. Hapja e jashtme e uretrës në formën e një hinke të gjerë ndodhet në bazën e penisit dhe kufizohet nga lart nga një palosje lëkure e murit të përparmë të barkut. Për shkak të rrjedhjes së vazhdueshme të urinës, ka macerim të lëkurës së perineumit dhe kofshëve. Me epispadia totale, ka një divergjencë të konsiderueshme të eshtrave të simfizës pubike, dhe për këtë arsye pacientët kanë një ecje rosë dhe një stomak të sheshtë.

Sëmundja kombinohet me kriptorkizëm, hipoplazi testikulare, moszhvillim të skrotumit, gjëndrës së prostatës dhe keqformime të traktit të sipërm urinar. Epispadia totale shkakton shkallën më të madhe të çrregullimeve të urinimit dhe i privon plotësisht pacientët e rritur nga funksioni seksual.

Diagnoza e epispadias nuk shkakton vështirësi dhe bazohet në një ekzaminim të thjeshtë të pacientëve. Është e nevojshme të ekzaminohen veshkat dhe trakti i sipërm urinar për të përjashtuar anomalitë dhe pielonefritin.

Mjekimi.

Epispadia e kokës më shpesh nuk kërkon korrigjim. Në raste të tjera, tregohet trajtimi kirurgjik, i cili duhet të synojë rivendosjen e uretrës, qafës së fshikëzës, korrigjimin e deformimeve dhe lakimit të penisit. Zgjedhja e metodës kirurgjikale duhet të bëhet në varësi të formës së epispadisë dhe karakteristikave individuale të pacientit. Korrigjimi kirurgjik kryhet në moshën 4-5 vjeç. Para operacionit, është e nevojshme të eliminoni skuqjen e pelenave dhe macerimin e lëkurës.

Vështirësi të konsiderueshme lindin gjatë rivendosjes së sfinkterit të fshikëzës me operacione plastike të mëvonshme të uretrës. Operacionet më të përhapura janë kirurgjia plastike e qafës së fshikëzës dhe uretrës sipas Young-Diss dhe kirurgjia plastike e qafës së fshikëzës sipas Derzhavin.

Operacioni Young-Dis përfshin heqjen e indit të mbresë dhe formimin e uretrës së pasme dhe qafës së fshikëzës duke përdorur trekëndëshin urinar. Fshikëza hapet me një prerje nga kulmi në sfinkterin e jashtëm: 2 seksione trekëndore të mukozës priten nga anët dhe hiqen. Uretra formohet nga pjesa mesatare e mbetur e mukozës. Flapat anësore të demukozuara mobilizohen dhe mbivendosen për të formuar qafën e fshikëzës. Kockat pubike bashkohen me qepje najloni. Pjesa distale e formuar e uretrës zhytet, duke qepur trupat kavernozë sipër saj përmes tunica albuginea dhe lëkurës së penisit (Fig. 17). Për. devijimi urinar duke përdorur epicistostomy.

a - fshikëza hapet përgjatë vijës së mesit, llapat trekëndore të mukozës priten dhe hiqen (vija me pika); b - muret e mobilizuara të fshikëzës janë të qepura me një mbivendosje; nga pllaka mediane formohet në kateterin uretral.

18. Kirurgjia plastike e qafës së fshikëzës sipas Derzhavin për epispadia të plota. a - aplikimi i rreshtit të parë të qepjeve që ngushtojnë qafën e fshikëzës; b - aplikimi i rreshtit të dytë të qepjeve.

Uretraplastika përdoret si një operacion i pavarur për epispaditë e glansit ose penisit; mund të jetë gjithashtu faza përfundimtare në trajtimin e epispadiave totale. Metodat e ndryshme të formimit të uretrës për epispadia ndryshojnë nga njëra-tjetra në shkallën e mobilizimit të mukozës gjatë krijimit të tubit uretral, si dhe duke e zhvendosur atë në sipërfaqen e barkut ose duke e lënë në shpinën e penisit.

19. Fazat e uretroplastikës sipas Duplay për epispadia (a - e).

20. Uretroplastika sipas Thiersch për epispadia (a - c - fazat e operacionit).

21. Mbyllja e një defekti të plagës gjatë uretroplastikës për epispadia (a - b).

Pasi tubi uretral është formuar në kateter, ai zhvendoset në sipërfaqen ventrale dhe fiksohet aty duke qepur trupat shpellë dhe sponin mbi të. Pas kësaj, lëkura e penisit qepet së bashku me rreshtin e tretë të rimeso. Devijimi i urinës kryhet duke përdorur një instostomi.

22. Fazat e uretroplastikës sipas Young për epispadia (a - e).

Penisi i fshehur konsiderohet një defekt mjaft i rrallë zhvillimor në të cilin penisi nuk ka lëkurën e vet dhe ndodhet nën lëkurën e skrotumit, pubisit, perineumit ose kofshës. Kjo anomali duhet të diferencohet nga mikropenisi, nga ektopia ose nga mungesa kongjenitale e penisit, në të cilin skrotumi shpesh çahet dhe hapja e jashtme e uretrës së reduktuar hapet në perineum ose në rektum.

Trajtimi duhet të jetë i shpejtë dhe të përfshijë lirimin e penisit nga indet dhe formimin e lëkurës së tij.

Për të parandaluar çrregullimet e gjendjes mendore të fëmijës, si dhe për të krijuar kushte të favorshme për zhvillimin e trupave kavernoz, trajtimi kirurgjik indikohet në moshën 3 deri në 6 vjeç.

Penisi me rrjetë.

Me këtë anomali, lëkura e skrotumit largohet nga mesi apo edhe në krye të penisit. Një anomali mjaft e zakonshme, e diagnostikuar megjithatë tek meshkujt e rritur, pasi e bën të vështirë marrëdhënien seksuale.

Trajtimi është kirurgjik.

Penisi lirohet nga diseksioni tërthor i pjesës membranore të skrotumit. Pas mobilizimit të penisit, prerja qepet në mënyrë gjatësore. Ndonjëherë është e nevojshme të drejtoheni në heqjen e pjesshme të skrotumit.

Fimoza.

Një keqformim i zakonshëm i penisit është fimoza - një ngushtim i lafshës që pengon lëshimin e kokës nga pengu paraputinal.

Me fimozë, një substancë dhjamore e bardhë (smegma), e prodhuar nga gjëndrat e vendosura në kokën e penisit, grumbullohet brenda qeses preputiale. Smegma mund të trashet, të mbulohet me kripëra dhe kur ngjitet një infeksion, ajo mund të dekompozohet, duke shkaktuar inflamacion të glansit dhe lafshës së penisit (balanoposthitis), i cili më pas mund të çojë në zhvillimin e kancerit. Fimoza e rëndë mund të shkaktojë vështirësi në urinim tek fëmijët, mbajtje urinare, madje edhe të shkaktojë zgjerim të traktit të sipërm urinar (ureterohidronefrozë).

Mjekimi.

Tek fëmijët, shpesh është e mundur të lirohet koka e penisit pas zgjerimit të hapjes së lafshës dhe ndarjes së ngjitjeve të lira midis kokës dhe shtresës së brendshme të lafshës me një sondë metalike. Tek të rriturit, si dhe në rastet e fimozës së rëndë tek fëmijët, indikohet një operacion - heqje rrethore e lafshës me qepje të mëvonshme të gjetheve të saj të brendshme dhe të jashtme, diseksion i lafshës, etj.

Parafimoza.

Një ndër komplikimet e rrezikshme të fimozës është parafimoza, kur për ndonjë arsye (marrëdhënie seksuale, masturbim, etj.), lafsha e ngushtuar lëviz prapa kokës së penisit, zhvillohet ënjtja e saj, e cila çon në shtrëngim të kokës dhe përçarje. të furnizimit të tij me gjak. Në mungesë të ndihmës urgjente, mund të zhvillohet nekroza e penisit të mbytur.

Trajtimi i parafimozës përfshin përpjekjen për të ripozicionuar penisin e penisit, të lubrifikuar bujarisht me vaj vazelinë. Nëse këto përpjekje nuk çojnë në sukses, atëherë unaza e pinching është dissected. Më pas, një ekscision rrethor i lafshës tregohet në mënyrë të planifikuar.

Një frenulum i shkurtër i penisit mund të shoqërojë fimozën ose të ndodhë në mënyrë të pavarur. Një frenulum i shkurtër parandalon lëshimin e kokës së penisit nga qesja preputiale, duke shkaktuar lakim të penisit gjatë ereksionit dhe dhimbje gjatë marrëdhënieve seksuale. Në këtë rast, frenulum i shkurtër shpesh çahet, duke shkaktuar gjakderdhje.

O.L. Tiktinsky, V.V. Mikhailichenko

Mjekësia riprodhuese nuk do të shfaqej nëse njerëzit nuk do të kishin dimorfizëm seksual. Shfaqet disa javë pas konceptimit dhe në fazat e hershme të zhvillimit fenotipi është i njëjtë në embrionet e të dy gjinive. Diferencimi seksual tek njerëzit është një zinxhir ngjarjesh të përcaktuara nga kombinimi i kromozomeve seksuale të formuara si rezultat i fekondimit. Shkelja e ndonjë prej lidhjeve në këtë zinxhir është e mbushur me keqformime të organeve gjenitale. Patogjeneza e këtyre defekteve mund të kuptohet vetëm duke ditur se si zhvillohet sistemi riprodhues.

Tek gjitarët, seksi gjenetik normalisht përcaktohet nga cili kromozom seksual bartet nga sperma që fekondon vezën. Ky fakt i njohur u vërtetua në fillim të shekullit të kaluar, kur u bë e qartë se gjinia përcaktohet nga kariotipi. Prania e një kromozomi Y në të çon në zhvillimin e një fenotipi mashkullor dhe mungesa e tij çon në zhvillimin e një fenotipi femëror. Supozohej se një gjen specifik ndodhet në kromozomin Y, produkti i të cilit përcakton zhvillimin e fetusit sipas llojit mashkullor. Pra, prania e kromozomit Y çon në diferencimin e gjëndrës seksuale indiferente në testis, dhe jo në vezore.

Roli i kromozomit Y në përcaktimin e seksit shihet në shembullin klasik të sindromave Klinefelter dhe Turner. Sindroma Klinefelter shfaqet me një kariotip 47,XXY; prania e dy kromozomeve X nuk pengon formimin e një fenotipi mashkullor. Pacientët me sindromën Turner kanë një kariotip 45.X dhe një fenotip femëror. Dihet gjithashtu se ka gra me kariotip 46,XY dhe burra me kariotip 46,XX. Arsyeja për këtë mospërputhje midis seksit gjenetik dhe fenotipik është humbja ose shtimi i një rajoni të kromozomit Y përgjegjës për përcaktimin e seksit. Besohet se shtimi i këtij rajoni ndodh si rezultat i kalimit gjatë mejozës dhe humbja mund të jetë për shkak të mutacionit.

Gjatë hartës së rajonit të kromozomit Y përgjegjës për përcaktimin e seksit, gjeni SRY u izolua dhe u klonua. Ky gjen është gjetur te meshkujt me kariotipin 46,XY dhe riotipin 46,XY, të cilët kanë një fenotip femëror, janë gjetur mutacione të këtij gjeni. Eksperimentet në minj kanë treguar se prania e gjenit SRY është një kusht i mjaftueshëm për manifestimin e fenotipit mashkullor. Pasi gjeni sry (një analog i gjenit të njeriut SRY) u fut në gjenomën XX, të vegjlit u zhvilluan si meshkuj, pavarësisht mungesës së të gjitha gjeneve të tjera në kromozomin Y. Gjeni SRY kodon një faktor transkriptimi që rregullon funksionimin e gjeneve përgjegjëse për zhvillimin e testikujve. Megjithatë, që spermatogjeneza të ndodhë në testikul, janë të nevojshme edhe gjene të tjera të vendosura në kromozomin Y, kështu që minjtë e tillë transgjenikë janë jopjellorë.

Zhvillimi i gonadave

Gonadet e njeriut zhvillohen nga një gonade indiferente, e cila gjatë procesit të diferencimit mund të bëhet ose vezore ose testis. Ky është një fenomen unik në embriologjinë njerëzore - si rregull, zhvillimi normal i elementit të organit përcaktohet rreptësisht dhe mund të shkojë vetëm në një drejtim. Zgjedhja e rrugës përgjatë së cilës do të shkojë zhvillimi i gonadës përcaktohet nga produkti i gjenit SRY. Zhvillimi i organeve të tjera riprodhuese, të përshkruara më poshtë, nuk varet drejtpërdrejt nga kariotipi, por përcaktohet nga prania e gonadave mashkullore ose femërore. Gonada zhvillohet nga kordoni seksual i vendosur pranë sythit primar, i cili nga ana tjetër merr pjesë në formimin e organeve gjenitale. Kordoni seksual shfaqet në mesodermë në javën e 4-të dhe në javën e 5-6-të qelizat germinale fillojnë të migrojnë në të. Në javën e 7-të, kordoni seksual fillon të diferencohet në një testikul ose vezore: nga epiteli i tij koelomik, kordoni seksual rritet thellë në stromën mezenkimale, në të cilën ndodhen qelizat germinale. Nëse qelizat seksuale nuk zhvillohen dhe nuk depërtojnë në kordonin seksual, atëherë gjëndra seksuale nuk formohet.

Në embriogjenezë, dimorfizmi seksual shfaqet fillimisht në fazën e formimit të kordave seksuale. Në një embrion mashkullor, litarët seksualë vazhdojnë të shumohen, por në një embrion femëror ato pësojnë degjenerim.

Gjatë zhvillimit të embrionit femëror, kordat seksuale parësore degjenerojnë, dhe në vend të tyre, kordonët seksualë dytësorë (kortikalë) formohen nga mesoteli i kreshtës gjenitale. Këto korda rriten cekët në mezenkimën e vezores, duke mbetur në korteks ku ndodhen qelizat riprodhuese femërore. Gjatë embriogjenezës, kordat seksuale sekondare nuk formojnë një rrjet të degëzuar, por ndahen në ishuj që rrethojnë qelizat germinale. Më pas, prej tyre formohen folikulat, dhe qelizat epiteliale të kordonëve kthehen në qeliza granuloza, dhe qelizat mezenkimale në tekocite.

Fillimisht, qelizat germinale formohen jashtë gonadave dhe më pas migrojnë në vendin e zhvillimit të tyre, duke krijuar ose vezë ose spermë. Kjo siguron izolimin e qelizave germinale nga sinjalet stimuluese dhe parandalon diferencimin e tyre të parakohshëm. Ndërsa kreshta gjenitale zhvillohet nga mezoderma që rreshton zgavrën e barkut, formohet një gonad indiferent. Në gonadë, ato depërtojnë në pjesën mediale të kreshtave gjenitale, ku, duke ndërvepruar me qelizat e tjera, formojnë gonadat. Mekanizmat që kontrollojnë migrimin dhe përhapjen e qelizave germinale nuk janë kuptuar plotësisht. Eksperimentet në minj kanë treguar se proteina Kit dhe receptorët e saj luajnë një rol në këtë proces. Kjo proteinë është treguar të jetë e shprehur në qelizat embrionale migruese, ndërsa ligandi i saj, ose faktori i qelizave staminale, shprehet përgjatë gjithë rrugës së migrimit të qelizave germinale. Mutacioni i secilit prej gjeneve përgjegjës për prodhimin e këtyre proteinave mund të çojë në një ulje të numrit të qelizave germinale që hyjnë në kordonin seksual, duke treguar nevojën për sinjale që drejtojnë qelizat germinale drejt destinacionit të tyre.

Zhvillimi i organeve gjenitale të brendshme

Organet gjenitale të brendshme zhvillohen nga kanalet gjenitale. Kanalet e çiftëzuara Wolffian, ose mezonefrike, janë kanale të veshkës primare, e cila ekziston vetëm në periudhën embrionale. Ato hapen në kloakë. Anash nga seksionet e tyre kraniale, nga invaginimet e epitelit celomik, formohen kanalet Müllerian, ose paramesonephric, të cilat bashkohen përgjatë vijës së mesme dhe gjithashtu hapen në kloakë. Disa ekspertë besojnë se kanalet Müllerian janë derivate të kanaleve Wolffian. Kanali Wolffian drejton zhvillimin e kanalit Müllerian.

Formimi i organeve gjenitale të brendshme mashkullore kërkon testosterone, të sekretuar nga qelizat Leydig, dhe hormon anti-Mullerian, të sekretuar nga qelizat Sertoli. Në mungesë të testosteronit, ndodh degjenerimi i kanaleve Wolffian dhe në mungesë të hormonit anti-Mullerian, këto kanale vazhdojnë.

Receptorët e androgjenit luajnë një rol të rëndësishëm në efektet e testosteronit. Kjo shihet qartë te pacientët me rezistencë të plotë ndaj androgjenit (feminizimi i testikujve). Pacientë të tillë kanë një kariotip prej 46,XY dhe, për rrjedhojë, gjenin SRY, që do të thotë se testikujt e tyre janë normalisht të zhvilluar dhe prodhojnë testosterone.

Në ndryshim nga kanalet Wolffian, zhvillimi i kanaleve Müllerian nuk kërkon stimuj të veçantë. Megjithatë, në një embrion mashkull, këto kanale degjenerojnë dhe shpërndahen. Siç u përmend tashmë, kjo kërkon hormon anti-Mullerian. Prodhohet nga qelizat Sertoli dhe është një glikoproteinë e përbërë nga 560 aminoacide që i përkasin familjes së faktorëve të rritjes transformuese.

Nëse gjëndra seksuale mungon (d.m.th., nuk prodhohet as testosteroni dhe as hormoni anti-Mullerian), atëherë organet e brendshme gjenitale zhvillohen sipas llojit femëror. Pacientët me feminizim testicular kanë testikuj që prodhojnë hormonin anti-Müllerian, kështu që kanalet Müllerian degjenerojnë. Kështu, nga njëra anë, testosteroni nuk stimulon diferencimin e kanaleve Wolffian, dhe nga ana tjetër, kanalet Müllerian gjithashtu nuk diferencohen, pasi hormoni anti-Müllerian e pengon këtë.

Më parë, nivelet e larta të hormonit anti-Müllerian janë përdorur për të shpjeguar agjenezën e derivateve të kanalit Müllerian në pacientët me sindromën Mayer-Rokitansky-Küster. Por studimet molekulare nuk kanë konfirmuar praninë e ndonjë fshirjeje ose polimorfizmesh të gjenit MIS, as nuk kanë demonstruar rritje të sekretimit ose shprehjes së hormonit anti-Mullerian në pacientët e rritur.

Për zhvillimin e mitrës është i nevojshëm sekretimi i estrogjeneve që veprojnë në receptorët e estrogjenit. Minjtë me receptor të estrogjenit α të dëmtuar kanë vetëm organe riprodhuese rudimentare, megjithëse mund të dallohen qartë tubat fallopiane, mitra, qafa e mitrës dhe vagina. Kohët e fundit, janë përshkruar gjenet përgjegjëse për specializimin morfofunksional të segmenteve të kanalit Müllerian.

Gjenet që përcaktojnë drejtimin e zhvillimit janë mjaft konservatorë gjatë evolucionit. Të gjitha kafshët shumëqelizore kanë afërsisht të njëjtin grup gjenesh. Gjenet që përmbajnë homeobox (gjenet HOX) përcaktojnë diferencimin dhe specializimin e strukturave boshtore të embrionit në të gjitha kafshët më të larta shumëqelizore. Kanalet Müllerian dhe Wolffian janë pikërisht akse të tilla të padiferencuara. Gjenet HOX sigurojnë segmentim të diferencuar të embrionit dhe zhvillimin e strukturave aksiale.

Baza për zbulimin e gjeneve HOX u hodh më shumë se 100 vjet më parë, kur William Bateson përshkroi transformimin e një organi në një tjetër në një mizë frutash. Ky fenomen quhet homeoza. Rreth 20 vjet më parë, u gjet baza gjenetike e homeozës - mutacione në gjene speciale që përmbajnë homeoboxe (gjenet HOX). Mutacionet në këto gjene shpesh rezultonin në zëvendësimin e një organi me një tjetër; duke rezultuar në konceptin se ato shërbejnë si rregullatorë kryesorë të diferencimit të indeve përgjatë të gjitha boshteve të trupit, duke përfshirë sistemin nervor qendror, shtyllën kurrizore, gjymtyrët dhe organet gjenitale. Njerëzit kanë 39 gjene HOX, të organizuara në 4 grupime paralele: HOXA, HOXB, HOXC dhe HOXD. Çdo grupim shfaq kolinearitet hapësinor; gjenet janë të vendosura në kromozom në të njëjtin rend në të cilin ato shprehen përgjatë boshteve të trupit (nga kranial në kaudal).

Gjenet HOX kodojnë faktorët e transkriptimit. Ata kontrollojnë shprehjen e gjeneve, duke përcaktuar saktësisht diferencimin e segmenteve të trupit. Rendi në të cilin gjenet HOX shprehen përgjatë boshteve të trupit përcakton zhvillimin e duhur të organeve dhe strukturave përkatëse. Gjenet HOXA9-HOXA13 shprehen në zona rreptësisht të kufizuara përgjatë akseve të kanaleve Wolffian dhe Müllerian në zhvillim. Gjeni HOXA9 shprehet në seksionin e kanalit Müllerian që krijon tubin fallopian, gjeni HOXA 10 shprehet në mitrën në zhvillim, HOXA I shprehet në primordiumin e segmentit të poshtëm të mitrës dhe qafës së mitrës, dhe HOXA 13 shprehet në vendin e pjesës së sipërme të ardhshme të vaginës. Shprehja e këtyre gjeneve në zonat përkatëse të kanaleve Müllerian siguron formimin e saktë të organeve gjenitale. Gjenet HOXC dhe HOXD shprehen gjithashtu në kanalet Müllerian dhe, me sa duket, gjithashtu kontribuojnë në zhvillimin e derivateve të tyre.

Roli i gjeneve HOX në zhvillimin e sistemit riprodhues të njeriut mund të ilustrohet me shembullin e grave që kanë mutacione në gjenin HOXA 13. Disa nga këto gra kanë të ashtuquajturën sindromën cistike-këmbë-uterine. Karakterizohet nga prishja e shkrirjes së kanaleve Müllerian, duke çuar në zhvillimin e një uterus të dyfishtë ose dybrirësh (shih më poshtë).

Marrja e estrogjenit jo-steroidal diethylstilbestrol gjatë shtatzënisë çon në keqformime të organeve gjenitale në fetus. Me sa duket, këto defekte shkaktohen nga shprehja e dëmtuar e gjeneve HOX dhe gjeneve të tjera që kontrollojnë zhvillimin. Kështu, është treguar se ky medikament ndikon në shprehjen e gjeneve HOXA në kanalet Müllerian. Nën ndikimin e diethylstilbestrolit, shprehja e gjenit HOXA9 në mitër rritet, dhe shprehja e gjeneve HOXA1 dhe HOXA11, përkundrazi, zvogëlohet. Si rezultat, mitra mund të marrë tiparet e atyre strukturave, zhvillimi i të cilave normalisht kontrollohet nga gjeni HOXA9, d.m.th., tubat fallopiane.

Rreth javës së 9-të të shtatzënisë, pas shkrirjes së kanaleve Müllerian dhe formimit të brirëve të mitrës, pjesa kaudale e kanalit Müllerian bie në kontakt me sinusin urogjenital. Kjo stimulon proliferimin e endodermës me formimin e tuberkulave Müllerian, nga të cilat formohen bulbs aksinovaginale. Përhapja e mëtejshme e endodermës çon në formimin e pllakës vaginale. Deri në javën e 18-të të shtatzënisë, në llambën sinus-vaginale formohet një zgavër, e cila lidh sinusin urogjenital me pjesën e poshtme të kanalit Müllerian. Kasaforta vaginale dhe e treta e sipërme e saj duket se zhvillohen nga kanalet Müllerian, dhe dy të tretat e poshtme nga bulbs aksinovaginale. Himeni përbëhet nga mbetjet e indit që ndan sinusin urogjenital nga zgavra vaginale. Ai përbëhet nga qeliza me origjinë nga qelizat e vaginës dhe sinusit urogjenital.

Zhvillimi i organeve gjenitale të jashtme

Në javën e 4, qelizat mezenkimale migrojnë në kloakë dhe formojnë palosje të çiftëzuara. Në pikën ku këto palosje konvergojnë, formohet tuberkulozi gjenital, nga i cili zhvillohet ose klitorisi ose penisi.

Djemtë e porsalindur me mungesë të 5a-reduktazës prodhojnë testosterone dhe hormon anti-Mullerian.

Gjatë procesit të zhvillimit embrional të njeriut, ruhen modelet e përgjithshme të zhvillimit dhe fazat karakteristike të vertebrorëve. Në të njëjtën kohë, shfaqen tipare që dallojnë zhvillimin njerëzor nga zhvillimi i përfaqësuesve të tjerë të vertebrorëve; njohja e këtyre veçorive është e nevojshme për mjekun. Procesi i zhvillimit intrauterin të embrionit njerëzor zgjat mesatarisht 280 ditë (10 muaj hënor). Zhvillimi embrional i njeriut mund të ndahet në tre periudha: fillestare (java e parë e zhvillimit), embrional (java e 2-8 e zhvillimit), fetale (nga java e 9-të e zhvillimit deri në lindjen e fëmijës). Deri në fund të periudhës embrionale, formimi i elementeve kryesore embrionale të indeve dhe organeve përfundon, dhe embrioni fiton tiparet kryesore karakteristike për njerëzit. Deri në javën e 9-të të zhvillimit (fillimi i muajit të tretë), gjatësia e embrionit është 40 mm dhe pesha rreth 5 g. Në kursin e embriologjisë njerëzore, të studiuar në Departamentin e Histologjisë dhe Embriologjisë, vëmendja kryesore është i kushtohet karakteristikave të qelizave embrionale të njeriut, fekondimit dhe zhvillimit njerëzor në fazat e hershme (periudha fillestare dhe embrionale), kur formimi i zigotit, fragmentimi, gastrulimi, formimi i elementeve të organeve aksiale dhe membranave embrionale, histogjeneza dhe organogjeneza, si dhe ndodhin ndërveprime në sistemin nënë-fetus. Proceset e formimit të sistemeve të organeve në fetus diskutohen në detaje në kursin e anatomisë.

Progjeneza

Qelizat seksuale

Qelizat riprodhuese mashkullore. Spermina njerëzit formohen gjatë gjithë periudhës aktive seksuale në sasi të mëdha. Kohëzgjatja e zhvillimit të spermës së pjekur nga qelizat mëmë - spermatogonia - është rreth 72 ditë. Një përshkrim i detajuar i proceseve të spermatogjenezës është dhënë në Kapitullin XXII. Sperma e formuar ka një madhësi prej rreth 70 mikron dhe përbëhet nga kokat Dhe bisht(shih Fig. 23). Bërthama e spermës së njeriut përmban 23 kromozome, njëri prej të cilëve është kromozomi seksual (X ose V), pjesa tjetër janë autozome. Ndër spermatozoidet, 50% përmbajnë kromozomin X dhe 50% përmbajnë kromozomin Y. Është treguar se masa e kromozomit X është më e madhe se masa e kromozomit Y, prandaj spermatozoidet që përmbajnë kromozomin X janë më pak të lëvizshëm se ato që përmbajnë kromozomin Y.

Tek njerëzit, vëllimi normal i ejakulatit është rreth 3 ml; ai përmban mesatarisht 350 milionë spermatozoide. Për të siguruar fekondim, numri i përgjithshëm i spermatozoideve në spermë duhet të jetë së paku 150 milionë, dhe përqendrimi i tyre në 1 ml duhet të jetë së paku 60 milionë. Në traktin gjenital të gruas pas kopulimit, numri i tyre zvogëlohet nga vagina në skajin distal të tuba fallopiane. Për shkak të lëvizshmërisë së lartë, spermatozoidet në kushte optimale mund të arrijnë në zgavrën e mitrës për 30 minuta - 1 orë, dhe pas 1 1/2 -2 orë mund të jenë në pjesën distale (ampullare) të tubit fallopian, ku takohen me vezën. dhe ndodh fekondimi. Sperma ruan aftësinë fekonduese deri në 2 ditë.

Qelizat riprodhuese femërore. Formimi i qelizave germinale femërore (ovogjeneza) ndodh në vezore në mënyrë ciklike, dhe gjatë ciklit ovarian, si rregull, çdo 24-28 ditë formohet një ovocit i rendit të parë (shih Kapitullin XXII). Oociti i rendit të parë i lëshuar nga vezoret gjatë ovulacionit ka një diametër prej rreth 130 mikron dhe është i rrethuar nga një dendur. zonë me shkëlqim ose cipë, dhe kurorë qelizat folikulare, numri i të cilave arrin në 3-4 mijë.Kapet nga fimbriet e tubit fallopian (ovidukti) dhe lëviz përgjatë tij. Këtu përfundon maturimi i qelizave germinale. Në këtë rast, si rezultat i ndarjes së dytë të maturimit, formohet një vezë (vezë) e rendit të dytë, e cila humbet centriolet e saj dhe në këtë mënyrë aftësinë për t'u ndarë. Bërthama e vezës së njeriut përmban 23 kromozome; njëri prej tyre është kromozomi X i seksit.

Vezë Gratë (si dhe gjitarët) janë tip dytësor izolecital, që përmbajnë një numër të vogël kokrrash të verdhë veze, të shpërndara pak a shumë në mënyrë të barabartë në ooplasm (Fig. 32, L, B). Veza e njeriut zakonisht përdor rezervën e saj të lëndëve ushqyese brenda 12-24 orëve pas ovulacionit, dhe më pas vdes nëse nuk fekondohet.

Embriogjeneza

Plehërimi

Fekondimi ndodh në pjesën ampulare të vezores. Kushtet optimale për ndërveprimin e spermës me vezën krijohen zakonisht brenda 12 orëve pas ovulacionit. Gjatë inseminimit, spermatozoidet e shumta i afrohen vezës dhe bien në kontakt me membranën e saj. Veza fillon të kryejë lëvizje rrotulluese rreth boshtit të saj me një shpejtësi prej 4 rrotullimesh në minutë. Këto lëvizje shkaktohen nga ndikimi i rrahjes së flagjelave të spermës dhe zgjasin rreth 12 orë.Gjatë bashkëveprimit të qelizave germinale mashkullore dhe femërore ndodhin një sërë ndryshimesh në to. Spermatozoidet karakterizohen nga dukuritë e kapacitetit dhe reaksionit akrozomal. Kapaciteti është një proces i aktivizimit të spermës që ndodh në vezore nën ndikimin e sekretimit mukoz të qelizave të tij të gjëndrave. Në mekanizmat e kapacitetit, rëndësi të madhe kanë faktorët hormonalë, në radhë të parë progesteroni (hormoni i trupit të verdhë), i cili aktivizon sekretimin e qelizave të gjëndrave të vezoreve. Pas kapacitetit, pason një reaksion akrozomal, gjatë të cilit nga spermatozoidi çlirohen enzimat hialuronidaza dhe tripsina, të cilat luajnë një rol të rëndësishëm në procesin e fekondimit. Hialuronidaza zbërthen acidin hialuronik të përmbajtur në zonën pellucida. Tripsina zbërthen proteinat e citolemës së vezës dhe qelizave të koronës radiata. Si rezultat, ndodh shpërbërja dhe heqja e qelizave të koronës radiata që rrethojnë vezën dhe shpërbërja e zonës pellucida. Në vezë, citolema në zonën e ngjitjes së spermës formon një tuberkuloz ngritës, në të cilin hyn një spermë, dhe për shkak të reagimit kortikal (shih më lart), formohet një membranë e dendur - membrana e fekondimit, parandalimi i hyrjes së spermatozoideve të tjera dhe dukuria e polispermisë. Bërthamat e qelizave riprodhuese femërore dhe mashkullore kthehen në pronukleuset, po afrohen, fillon skena sinkarion. Shfaqet një zigot dhe deri në fund të ditës së parë pas fekondimit, fillon fragmentimi.

Seksi i fëmijës së palindur përcaktohet nga kombinimi i kromozomeve seksuale në zigot. Nëse një vezë fekondohet nga një spermë me kromozom seksual X, atëherë grupi diploid i kromozomeve që rezulton (tek njerëzit janë 46) përmban dy kromozome X, karakteristikë për trupin e femrës. Kur fekondohet nga një spermë me një kromozom seksual Y, një kombinim i kromozomeve seksuale XY formohet në zigotë, karakteristikë e trupit mashkullor. Kështu, seksi i fëmijës varet nga kromozomet seksuale të babait. Duke qenë se numri i spermatozoideve të prodhuara me kromozomet X dhe Y është i njëjtë, numri i vajzave dhe djemve të porsalindur duhet të jetë i barabartë. Megjithatë, për shkak të ndjeshmërisë më të madhe të embrioneve mashkullore ndaj efekteve të dëmshme të faktorëve të ndryshëm, numri i djemve të porsalindur është pak më i vogël se i vajzave: për çdo 100 djem lindin 103 vajza.

Në praktikën mjekësore, janë identifikuar lloje të ndryshme të patologjive të zhvillimit të shkaktuara nga një kariotip jonormal. Shkaku i anomalive të tilla më së shpeshti është mosndarja në anafazë e gjysmave të kromozomeve seksuale gjatë procesit të mejozës së qelizave germinale femërore. Si rezultat, dy kromozome hyjnë në një qelizë dhe formohet një grup kromozomesh seksuale. XX, dhe në Asnjëra nuk e godet tjetrën. Kur vezët e tilla fekondohen nga spermatozoidet me kromozome seksuale X ose Y, mund të formohen kariotipet e mëposhtme: 1) me 47 kromozome, nga të cilat 3 janë kromozome X (lloji XXX) - tipi super-femër, 2) kariotipi OU (45 kromozome) - jo i zbatueshëm; 3) kariotipi XXY(47 kromozome) - trupi mashkullor me një sërë çrregullimesh - gonadat mashkullore janë të reduktuara, spermatogjeneza mungon, gjëndrat e qumështit janë zmadhuar (sindroma Klinefelter); 4) lloji XO (45 kromozome) - një trup femëror me një sërë ndryshimesh - shtat i shkurtër, moszhvillimi i organeve gjenitale (vezoret, mitra, vezoret), mungesa e menstruacioneve dhe karakteristikat sekondare seksuale (sindroma Turner).

Duke u ndarë

Fragmentimi i embrionit të njeriut fillon në fund të ditës së parë dhe vazhdon për 3-4 ditë pas fekondimit, pasi embrioni lëviz përgjatë vezores deri në mitër. Lëvizja e embrionit sigurohet nga kontraktimet peristaltike të muskujve të vezores, dridhjet e qerpikëve të epitelit të tij, si dhe lëvizja e sekretimit të gjëndrave të tubit fallopian. Embrioni ushqehet nga rezervat e vogla të të verdhës së vezës në vezë dhe, ndoshta, nga përmbajtja e tubit fallopian.

Fragmentimi i zigotit të njeriut është i plotë, i pabarabartë, asinkron. Gjatë ditës së parë kjo ndodh ngadalë. Ndarja e parë përfundon pas 30 orësh; në këtë rast, brazda e çarjes kalon përgjatë meridianit dhe formohen dy blastomere. Faza me dy blastomere pasohet nga faza e tre blastomereve. Pas 40 orësh, formohen 4 qeliza.

Që në ndarjet e para, formohen dy lloje të blastomereve: "të errët" dhe "të lehta". Blastomeret "e lehta" fragmentohen më shpejt dhe ndodhen në një shtresë rreth atyre "të errëta", të cilat përfundojnë në mes të embrionit. Nga blastomeret sipërfaqësore "të lehta", më pas lindin trofoblasti, lidhjen e embrionit me trupin e nënës dhe sigurimin e tij me ushqim. Formohen blastomere të brendshme "të errëta". embrioblast - prej tij formohet trupi i embrionit dhe të gjitha organet e tjera jashtëembrionale, përveç trofoblastit. Duke filluar nga tre ditë, fragmentimi vazhdon më shpejt dhe në ditën e 4 embrioni përbëhet nga 7-12 blastomere. Pas 50-60 orësh, formohet një morula dhe në ditën e 3-4 fillon formimi. blastociste - flluskë e zbrazët e mbushur me lëng (Fig. 33, B).

Blastocisti qëndron në ovidukt për 3 ditë; pas 4-4"/2 ditësh përbëhet nga 58 qeliza, ka një trofoblast të zhvilluar mirë dhe një masë qelizore embrioblastike të vendosur brenda. Pas 5-5"/2 ditësh, blastocisti hyn. mitra. Në këtë kohë, ajo rritet në madhësi për shkak të rritjes së numrit të blastomereve në 107 qeliza dhe vëllimit të lëngut për shkak të rritjes së përthithjes së sekrecioneve të gjëndrave të mitrës nga trofoblasti, si dhe prodhimit aktiv të lëngjeve nga vetë trofoblasti. Embrioblasti ndodhet në formën e një nyjeje qelizash germinale, e cila është ngjitur nga brenda me trofoblastin në një nga polet e blastocistit.

Brenda rreth 2 ditësh (nga dita e 5-të deri në ditën e 7-të), embrioni kalon në fazën e një blastocisti të lirë. Gjatë kësaj periudhe, ndryshimet ndodhin në trofoblast dhe embrioblast të shoqëruara me përgatitjen për futjen e embrionit në murin e mitrës - implantimi.

Blastocisti është i mbuluar me një membranë fekondimi. Në trofoblast rritet numri i lizozomave, në të cilat grumbullohen enzima që sigurojnë shkatërrimin (lizën) e indit të mitrës dhe në këtë mënyrë lehtësojnë futjen e embrionit në trashësinë e mukozës së mitrës. Daljet që shfaqen në trofoblast shkatërrojnë membranën e fekondimit. Nodul germinal rrafshohet dhe kthehet në mburojë germinale, në të cilën fillon përgatitja për fazën e parë të gastrulimit. Gastrulimi kryhet me delaminim me formimin e dy gjetheve: e jashtme - epiblast dhe e brendshme - hipoblasti(Fig. 34).

Implantimi (nidimi) - futja e embrionit në murin e mitrës - fillon në ditën e 7-të pas fekondimit dhe zgjat rreth 40 orë.Gjatë implantimit, embrioni zhytet plotësisht në indin e mukozës së mitrës. Ekzistojnë dy faza të implantimit: ngjitja (ngjitja) dhe invazioni (depërtimi). Në fazën e parë, trofoblasti ngjitet në mukozën e mitrës dhe dy shtresa fillojnë të diferencohen në të - citotrofoblasti Dhe simplastotrofoblasti, ose plazmodiotrofoblasti. Gjatë fazës së dytë, simplastotrofoblasti, duke prodhuar enzima proteolitike, shkatërron mukozën e mitrës. Në këtë rast, villi i trofoblastit formues, duke depërtuar në mitër, shkatërron në mënyrë të njëpasnjëshme epitelin e tij, pastaj indin lidhës themelor dhe muret e enëve, dhe trofoblasti bie në kontakt të drejtpërdrejtë me gjakun e enëve të nënës. Formuar fossa e implantimit, në të cilat zonat e hemorragjisë shfaqen rreth embrionit. Trofoblasti fillimisht (2 javët e para) konsumon produktet e kalbjes së indeve të nënës (lloji histiotrofik i ushqyerjes), më pas embrioni ushqehet drejtpërdrejt nga gjaku i nënës (lloji hematotrofik i të ushqyerit). Nga gjaku i nënës, fetusi merr jo vetëm të gjitha lëndët ushqyese, por edhe oksigjenin e nevojshëm për frymëmarrjen. Në të njëjtën kohë, në mukozën e mitrës rritet formimi i qelizave të indit lidhës të pasura me glikogjen. qelizat deciduale. Pasi embrioni është zhytur plotësisht në vrimën e implantimit, vrima e krijuar në mukozën e mitrës mbushet me gjak dhe produkte të shkatërrimit të indit të mukozës së mitrës. Më pas, defekti i mukozës mbulohet me epitel rigjenerues.

Periudha e implantimit është periudha e parë kritike e zhvillimit embrional. Lloji hematotrofik i të ushqyerit, duke zëvendësuar atë histiotrofik, shoqërohet me një kalim në një fazë cilësore të re të embriogjenezës - në fazën e dytë të gastrulimit dhe formimin e organeve ekstraembrionale.

Gastrulacioni

Gastrulacioni tek njerëzit ndodh në dy faza. Faza e parë i paraprin implantimit ose ndodh gjatë procesit të tij, d.m.th., ndodh në ditën e 7-të, dhe faza e dytë fillon vetëm në ditën e 14-15. Gjatë periudhës ndërmjet këtyre fazave, organet jashtëembrionale formohen në mënyrë aktive, duke siguruar kushtet e nevojshme për zhvillimin e embrionit.

Faza e parë e gastrulimit ndodh me delaminim, me qelizat embrioblaste që ndahen në dy shtresa - e jashtme - epiblast(përfshin materialin e ektodermës, pllakës nervore, mezodermës dhe notokordit), përballë trofoblastit dhe të brendshme - hipoblasti(përfshin materialin e endodermës embrionale dhe ekstra-embrionale) përballë zgavrës së blastocistit. Në ditën e 7-të të zhvillimit, zbulohen qelizat e nxjerra nga mburoja embrionale, të cilat ndodhen në zgavrën e blastocistit dhe formohen mezoderma ekstraembrionale(mezenkimë). Deri në ditën e 11-të ajo mbush zgavrën e blastocistit. Mezenkima rritet drejt trofoblastit dhe depërton në të, ndërsa formohet korion - membranë vilë embrion me villi korionike primare .

Mesoderm ekstraembrional është i përfshirë në formimin e anlages së vezikulave amniotike (së bashku me ektodermën) dhe viteline (së bashku me endodermën). Skajet e epiblastit rriten përgjatë anlage mesodermale dhe formohen qese amniotike, pjesa e poshtme e së cilës përballet me endodermën. Riprodhimi i qelizave endoderm formohet në ditën e 13-14 vezikulë e verdhë veze. Tek njerëzit, qesja e të verdhës së verdhë praktikisht nuk përmban të verdhë veze, por është e mbushur me lëng seroz.

Nga 13-14 ditë embrioni ka strukturën e mëposhtme. Formohet trofoblasti, së bashku me mezodermën ekstraembrionale korion Në pjesën e embrionit që drejtohet thellë në murin e mitrës, janë ngjitur me njëri-tjetrin qese amniotike Dhe vezikulë e verdhë veze. Kjo pjesë është ngjitur në korion duke përdorur amniotike, ose embrionale, këmbët, e formuar nga mezoderma ekstraembrionale. Pjesa e poshtme e qeses amniotike dhe çatia e qeses së të verdhës ngjitur me njëra-tjetrën formohen mburojë germinale. Fundi i trashur i qeses amniotike është epiblasti, dhe pjesa tjetër e murit të tij është ektoderma ekstraembrionale. Kulmi i vezikulës së të verdhës formohet nga hipoblasti dhe muri i tij jashtë skutellumit formohet nga endoderma ekstraembrionale.

Kështu, tek njerëzit, në periudhat e hershme të embriogjenezës, pjesët ekstraembrionale - korioni, amnioni dhe qesja e të verdhës - janë të zhvilluara mirë.

Faza e dytë e gastrulimit fillon në ditën e 14-15 dhe vazhdon deri në ditën e 17-të të zhvillimit. Bëhet e mundur vetëm pas proceseve të përshkruara të formimit të organeve ekstra-embrionale dhe vendosjes së një lloji të ushqyerjes hematotrofike. Në epiblast, qelizat ndahen intensivisht dhe zhvendosen drejt qendrës dhe më thellë, të vendosura midis shtresave të jashtme dhe të brendshme të embrionit. Si rezultat i procesit të imigrimit të materialit qelizor, brez primitiv, që korrespondon në fuqinë e saj me buzët anësore të blastopores, dhe nyja primare është një analog i buzës dorsale. Gropa e vendosur në majë të nyjës gradualisht thellohet dhe shpërthen nëpër ektodermë, duke u kthyer në një homolog të kanalit neurointestinal të heshtës. Materiali qelizor i epiblastit, i vendosur përpara nyjës parësore, lëviz përmes buzës dorsale në hapësirën midis pjesës së poshtme të qeskës amniotike dhe çatisë së vitelinës, duke dhënë proces akordi. Në të njëjtën kohë, materiali qelizor i brezit primitiv shtrihet në formë krahët mesodermal në pozicionin perikordal. Embrioni fiton një strukturë me tre shtresa dhe pothuajse nuk ndryshon nga embrioni i shpendëve në një fazë të ngjashme të embriogjenezës.

Në këtë kohë daton edhe shfaqja e rudimentit. allantois. Duke filluar nga dita e 15-të, një rritje e vogël si gishti, allantois, rritet në këmbën amniotike nga pjesa e pasme e tubit të zorrëve. Kështu, deri në fund të fazës së dytë të gastrulimit, përfundon formimi i të gjitha shtresave të embrionit dhe të gjitha organeve jashtëembrionale.

Në ditën e 17-të vazhdon shtrimi i rudimenteve të organeve boshtore. Në këtë fazë, të tre shtresat e mikrobeve janë të dukshme. Si pjesë e ektodermës, elementët qelizorë janë të rregulluar në disa shtresa. Nga zona e nyjës së kokës, vërehet një nxjerrje masive e qelizave, të cilat, të vendosura midis ekto- dhe endodermës, formojnë rudimentin e notokordit. Muret e qeses amniotike dhe qeskës së verdhë veze janë me dy shtresa në një masë më të madhe. Në murin e qeses së verdhë veze, formohen ishujt e gjakut dhe enët primare të gjakut.

Lidhja midis trupit të embrionit dhe korionit kryhet për shkak të enëve që rriten në murin e allantoisit dhe vileve korionike. Shtresa e jashtme e embrionit në fund të kokës formohet nga një shtresë qelizash, më e larta përgjatë boshtit medial të embrionit. Gjatë kalimit në ektodermën e qeses amniotike, qelizat e saj rrafshohen. Në rajonin anterior kranial, mund të shihet brezi primitiv dhe noduli primar. Zgavra e qeses amniotike është e veshur me një shtresë të jashtme të zhvilluar mirë të mezodermës (somatopleura), e cila gjithashtu përbën bazën e vileve korionike. Muret e qeses së të verdhës dhe qeskës amniotike janë të veshura me epitel njështresor (përkatësisht me origjinë endodermale dhe ektodermale) dhe mezodermë ekzoelomike viscerale.

Ushqyerja dhe frymëmarrja e embrionit ndodh përmes alantohorion. Vilet primare lahen me gjakun e nënës.

Duke filluar nga dita e 20-21, trupi i embrionit ndahet nga organet ekstraembrionale dhe ndodh formimi përfundimtar i primordiave aksiale. Ndryshimet në vetë embrionin shprehen para së gjithash në diferencimin e mezodermës dhe ndarjen e një pjese të saj në somite. Prandaj, kjo periudhë quhet somitike në ndryshim nga periudha e mëparshme, presomitike e shtrimit të primordiave aksiale të embrionit.

Ndarja e trupit të embrionit nga organet ekstra-embrionale (të përkohshme) ndodh nëpërmjet formimit palosje e trungut, që shprehet mjaft qartë në ditën e 20-të. Embrioni ndahet gjithnjë e më shumë nga qesja e të verdhës derisa të lidhet me të nga një kërcell dhe formohet tubi i zorrëve.

Diferencimi i primordiave embrionale

Diferencimi i ektodermës. Neurulimi - procesi i formimit të tubit nervor - ndodh në mënyrë të pabarabartë me kalimin e kohës në pjesë të ndryshme të embrionit. Mbyllja e tubit nervor fillon në rajonin e qafës së mitrës, pastaj përhapet prapa dhe disi më ngadalë në drejtimin kranial, ku formohen vezikulat e trurit. Rreth ditës së 25-të, tubi nervor mbyllet plotësisht; Vetëm dy hapje të hapura në skajet e përparme dhe të pasme komunikojnë me mjedisin e jashtëm - përpara dhe pas neuroporet. Neuropora e pasme korrespondon me kanali neurointestinal. Pas 5-6 ditësh, të dy neuroporet janë të mbipopulluara. Kur muret anësore të palosjeve nervore mbyllen dhe formohet tubi nervor, shfaqet një grup qelizash ektodermale, të formuara në zonën e bashkimit të ektodermës nervore dhe pjesës tjetër (lëkurore). Këto qeliza, të vendosura fillimisht në rreshta gjatësore në të dyja anët midis tubit nervor dhe ektodermës sipërfaqësore, formohen kreshtë nervore. Qelizat e kreshtës nervore janë të afta të migrojnë. Në trup, qelizat migruese formojnë dy rryma kryesore: disa migrojnë në shtresën sipërfaqësore, dermë, të tjera në drejtimin abdominal, duke formuar ganglione parasimpatike dhe simpatike dhe palcën mbiveshkore. Disa qeliza mbeten në rajonin e kreshtës nervore, duke u formuar pllaka ganglione, të cilat janë të segmentuara dhe krijojnë ganglione kurrizore.

Procesi i kordave - organ i përkohshëm - shpërbëhet.

Diferencimi i mezodermës fillon në ditën e 20-të të embriogjenezës. Pjesët dorsale të fletëve mesodermale ndahen në segmente të dendura të shtrira në anët e notokordit - somitet. Procesi i segmentimit të mezodermës dorsale dhe i formimit të somiteve fillon në kokën e embrionit dhe përhapet shpejt në drejtimin kaudal. Në ditën e 22-të të zhvillimit, embrioni ka 7 palë segmente, në datën 25 - 14, në 30 - 30 dhe në ditën e 35 - 43-44 çifte. Ndryshe nga somitet, seksionet ventrale të mezodermës (splanchnotom) nuk janë të segmentuar, por të ndarë në dy gjethe - viscerale Dhe parietale. Një zonë e vogël e mezodermës që lidh somitet me splanchnotomin ndahet në segmente - këmbët segmentale (nefrogonotome). Në fundin e pasmë të embrionit, segmentimi i këtyre seksioneve nuk ndodh. Këtu, në vend të këmbëve të segmentuara, ekziston një rudiment nefrogjen jo i segmentuar (kordoni nefrogjen).

Në procesin e diferencimit të mezodermës nga dermatomi dhe sklerotomi, lind një element embrional i indit lidhës - mezenkim. Shtresa të tjera embrionale gjithashtu marrin pjesë në formimin e mezenkimës, megjithëse ajo kryesisht lind nga mesoderma. Një pjesë e mezenkimës zhvillohet nga qelizat me origjinë ektodermale. Rudimenti i endodermës së seksionit të kokës së tubit të zorrëve gjithashtu merr pjesë në formimin e mezenkimës.

Diferencimi i endodermës. Sekretimi i endodermës së zorrëve fillon që në momentin që shfaqet palosja e trungut. Kjo e fundit, duke shkuar më thellë, ndan endodermën embrional të zorrëve të ardhshme nga endoderma ekstra-embrionale e qeskës së verdhë veze. Në pjesën e pasme të embrionit, zorra që rezulton përfshin gjithashtu atë pjesë të endodermës nga e cila lind rritja endodermale e allantoisit. Në fillim të javës së 4-të, një invaginim ektodermal formohet në fundin e përparmë të embrionit - gropë orale. Duke u thelluar, fossa arrin në skajin e përparmë të zorrëve dhe, pasi depërton në membranën që i ndan, shndërrohet në hapjen orale të fëmijës së palindur.

Tubi i zorrëve formohet fillimisht si pjesë e endodermës së qeskës së verdhë veze, më pas materiali i pllakës prekordale përfshihet në pjesën e përparme të saj. Nga materiali i pllakës prekordale, zhvillohet më pas epiteli shumështresor i seksionit të përparmë të tubit tretës dhe derivateve të tij. Mezenkima e tubit të zorrëve shndërrohet në ind lidhor dhe muskul të lëmuar.

Formimi anatomik i organeve (organogjeneza) ndodh paralelisht me proceset e histogjenezës (formimi i indeve).

Organet ekstraembrionale të njeriut

Korion

Rritjet viloze të trofoblastit, të quajtur më vonë korion, përbëhen nga dy përbërës strukturorë - epiteli dhe mezenkima ekstraembrionale. Membrana mukoze në pjesën që, pas implantimit, do të bëhet pjesë e placentës - membrana kryesore e abscissusit, rritet më fort se në zonat e tjera - membrana e prerjes parietale dhe membrana acedente e bursës, duke ndarë embrionin nga zgavra e mitrës. . Më pas, ky ndryshim shfaqet gjithnjë e më qartë, dhe villi në zonën e membranave parietale dhe bursa zhduken fare, dhe në zonën e mbështjellësit kryesor ato zëvendësohen nga ato shumë të degëzuara. fibrat dytësore, stroma e së cilës formohet nga indi lidhor me enët e gjakut. Nga ky moment, korioni është i ndarë në dy seksione - i degëzuar Dhe e lëmuar. Në zonën ku ndodhet korioni i degëzuar, formohet placenta. Për shkak të rënies kryesore të guaskës, formohet pjesa mëmë

placenta, dhe për shkak të korionit të degëzuar, pjesa e saj fetale. Në 3 muaj, korioni i degëzuar, së bashku me membranën kryesore që bie, fiton një formë diskoide tipike për një placentë të formuar.

Placentimi tek njerëzit ndodh gjatë javës 3-6 të zhvillimit intrauterin dhe përkon me periudhën e formimit të elementeve të organeve. Kjo periudhë është periudha e dytë kritike në embriogjenezën e njeriut, pasi ndikimet e ndryshme patogjene në këtë kohë më së shpeshti mund të shkaktojnë çrregullime.

Vendi i foshnjës, ose placenta

Placenta është një organ ekstra-embrional përmes të cilit vendoset një lidhje midis embrionit dhe trupit të nënës. Placenta e njeriut i përket llojit të placentës viloze hemokoriale diskoide.

Ky është një organ i rëndësishëm i përkohshëm me funksione të shumta, që siguron komunikim midis fetusit dhe trupit të nënës. Placenta kryen funksione trofike, ekskretuese (për fetusin), endokrine (prodhon gonadotropinën korionike, progesteronin, laktogjenin e placentës, estrogjenet, etj.), Mbrojtës (përfshirë mbrojtjen imunologjike). Megjithatë, përmes placentës (nëpërmjet pengesë gjaku-placentare) Alkooli, substancat narkotike dhe medicinale, nikotina, si dhe shumë hormone depërtojnë lehtësisht nga gjaku i nënës në gjakun e fetusit.

Në placentë ka germinale ose pjesa fetale Dhe amtare ose uterine. Pjesa fetale përfaqësohet nga një korion i degëzuar dhe membrana amniotike e ngjitur në të, dhe pjesa e nënës përfaqësohet nga një pjesë bazale e modifikuar e endometrit.

Zhvillimi i placentës fillon në javën e 3-të, kur enët fillojnë të rriten në vilet dytësore (vili epiteliomesenkimale) dhe të formohen villi terciar. Në javën 6-8, makrofagët, fibroblastet dhe fibrat e kolagjenit diferencohen rreth enëve. Vitaminat C dhe A luajnë një rol të rëndësishëm në diferencimin e fibroblasteve dhe sintezën e kolagjenit, pa furnizim të mjaftueshëm të të cilit në trupin e një gruaje shtatzënë, forca e lidhjes midis embrionit dhe trupit të nënës prishet dhe kërcënimi i abortit spontan. është krijuar.

Në të njëjtën kohë, aktiviteti i hialuronidazës rritet, për shkak të së cilës ndodh prishja e molekulave të acidit hialuronik.

Ulja e viskozitetit të substancës kryesore krijon kushtet më të favorshme për shkëmbimin e substancave midis indeve të nënës dhe fetusit. Substanca kryesore e indit lidhës të korionit përmban një sasi të konsiderueshme të acideve hialuronik dhe kondroitinsulfurik, të cilët shoqërohen me rregullimin e përshkueshmërisë së placentës.

Formimi i fibrave të kolagjenit në villi përkon në kohë me një rritje të aktivitetit proteolitik të epitelit trofoblastik ( citotrofoblasti) dhe derivati ​​i tij (sincicitotrofoblast).

Me zhvillimin e placentës, mukoza e mitrës shkatërrohet dhe ushqimi histiotrofik ndryshon në hematotrofik. Kjo do të thotë që vilet korionike lahen me gjakun e nënës, i cili rrjedh nga enët endometriale të shkatërruara në lakunat.

Pjesa embrionale ose fetale e placentës deri në fund të muajit të tretë përfaqësohet me degëzim pllaka korionike, i perbere nga indi lidhor fibroz (kolagjen) i mbuluar me cito- dhe sincitiotrofoblast. Vilet korionike të degëzuara (rrjedhë, ose spirancë, villi) i zhvilluar mirë vetëm në anën përballë miometriumit. Këtu kalojnë nëpër të gjithë trashësinë e placentës dhe me majat e tyre zhyten në pjesën bazale të endometriumit të shkatërruar.

Epiteli korionik, ose citotrofoblasti, në fazat e hershme të zhvillimit përfaqësohet nga një epitel njështresor me bërthama ovale. Këto qeliza riprodhohen në mënyrë mitotike. Prej tyre zhvillohet sincitiotrofoblasti - një strukturë multinukleare që mbulon citotrofoblastin reduktues. Sincitiotrofoblasti përmban një numër të madh enzimash të ndryshme proteolitike dhe oksiduese [ATPaza, fosfataza alkaline dhe acide, 5-nukleotidaza, DPN-diaforaza, glukoz-6-fosfat dehidrogjenaza (G-6-PDG), a-GPDH, dehidrogjenaza -SDG , citokrom oksidaza - CO, monoamine oksidaza - MAO, esterazat jospecifike, diaforazat LDH, NAD dhe NADP etj - vetëm rreth 60], që lidhet me rolin e saj në proceset metabolike midis trupit të nënës dhe fetusit. Në citotrofoblast dhe në sincit, zbulohen vezikulat e pinocitozës, lizozomet dhe organele të tjera. Duke filluar nga muaji i dytë, epiteli korionik bëhet më i hollë dhe gradualisht zëvendësohet nga sincitiotrofoblasti. Gjatë kësaj periudhe, sincitiotrofoblasti është më i trashë se citotrofoblasti; në javën e 9-10, sincitiumi bëhet më i hollë dhe numri i bërthamave në të rritet. Mikrovile të shumta shfaqen në formën e një kufiri furçash në sipërfaqen e sincicit, duke u kthyer në boshllëqe.

Midis sincicitit dhe trofoblastit qelizor ka hapësira nën mikroskopike si të çara, në disa vende që arrijnë në membranën bazale të trofoblastit, gjë që krijon kushte për depërtimin e dyanshëm të substancave trofike, hormoneve, etj., midis sincicit dhe stromës së vileve. .

Në gjysmën e dytë të shtatzënisë, dhe veçanërisht në fund të saj, trofoblasti hollohet shumë vende-vende dhe vilet mbulohen me një masë oksifile të ngjashme me fibrinën, e cila me sa duket është produkt i koagulimit të plazmës dhe prishjes së trofoblastit (“Langhans fibrinoid ”).

Me rritjen e moshës gestacionale zvogëlohet numri i makrofagëve dhe fibroblasteve të diferencuar që prodhojnë kolagjen dhe shfaqen fibrocitet. Sasia e fibrave të kolagjenit, edhe pse në rritje, mbetet e vogël në shumicën e vileve deri në fund të shtatzënisë.

Njësia strukturore dhe funksionale e placentës së formuar është cotyledon, të formuara nga villi i kërcellit dhe degët e tij dytësore dhe terciare (terminale). Numri i përgjithshëm i kotiledoneve në placentë arrin në 200.

Përfaqësohet pjesa amtare e placentës pjatë bazale dhe septet e indit lidhor që ndan kotiledonat nga njëra-tjetra, si dhe boshllëqe, e mbushur me gjak të nënës. Qelizat trofoblastike gjenden gjithashtu në pikat e kontaktit midis vileve staminale dhe mbështjellësit. (trofoblasti periferik).

Tashmë në fazat e hershme të shtatzënisë, vilet korionike shkatërrojnë shtresat e jashtme, d.m.th., ato më afër fetusit, të membranës kryesore që bie, dhe në vend të tyre formohen të mbushura me gjak të nënës. boshllëqe, në të cilën varen lirisht vilet korionike. Pjesët e thella, të pashkatërruara të membranës që bie, së bashku me trofoblastin, formojnë pllakën bazale.

Shtresa bazale e endometriumit- indi lidhor i mukozës së mitrës që përmban qelizat deciduale. Këto qeliza të mëdha të indit lidhor të pasura me glikogjen ndodhen në shtresat e thella të mukozës së mitrës. Ata kanë kufij të qartë, bërthama të rrumbullakosura dhe citoplazmë oksifile. Në lamina bazale, shpesh në vendin e ngjitjes së vileve në pjesën amtare të placentës, ka grupe qelizash citotrofoblastesh periferike. I ngjajnë qelizave deciduale, por dallohen nga bazofilia më intensive e citoplazmës. Substanca amorfe (fibrinoid Rohr) të vendosura në sipërfaqen e pllakës bazale përballë vileve korionike. Qelizat trofoblastike të laminës bazale, së bashku me fibrinoidin, luajnë një rol të rëndësishëm në sigurimin e homeostazës imunologjike në sistemin nënë-fetus.

Një pjesë e membranës kryesore të rënies, e vendosur në kufirin e korionit të degëzuar dhe të lëmuar, d.m.th., përgjatë skajit të diskut të placentës, nuk shkatërrohet gjatë zhvillimit të placentës. Duke u rritur fort në korion, ai formon një pllakë mbyllëse që pengon rrjedhjen e gjakut nga lakunat e placentës.

Gjaku në lakunat rinovohet vazhdimisht. Ai vjen nga arteriet e mitrës, të cilat hyjnë këtu nga rreshtimi muskulor i mitrës. Këto arterie shkojnë përgjatë septave të placentës dhe hapen në lakuna. Gjaku i nënës rrjedh nga placenta përmes venave që burojnë nga lakunat me vrima të mëdha.

Gjaku i nënës dhe gjaku i fetusit qarkullojnë nëpër sisteme të pavarura vaskulare dhe nuk përzihen me njëri-tjetrin. barriera hemokorionike, që ndan të dy rrjedhat e gjakut, përbëhet nga endoteli i enëve të fetusit, që rrethojnë enët e indit lidhës, epiteli i vileve korionike (citotrofoblasti, sincitiotrofoblasti) dhe, përveç kësaj, nga fibrinoidi, i cili në disa vende mbulon vilet nga jashtë. .

Formimi i placentës përfundon në fund të muajit të tretë të shtatzënisë.

Placenta e formuar në këtë kohë siguron diferencimin përfundimtar dhe rritjen e shpejtë të elementeve të organeve të fetusit të formuara në periudhën e mëparshme.

Qeskë e verdhë veze

Qesja e të verdhës formohet nga endoderma ekstraembrionale dhe mezoderma ekstraembrionale dhe merr pjesë aktive në ushqimin dhe frymëmarrjen e embrionit të njeriut për një kohë shumë të shkurtër. Pas formimit të palosjes së trungut, qesja e të verdhës lidhet me zorrën kërcell i verdhë veze. Vetë qeska e verdhë veze lëviz në hapësirën midis mezenkimës korionike dhe membranës amniotike. Roli i tij kryesor është hematopoietik. Si organ hematopoietik funksionon deri në javën e 7-8 dhe më pas i nënshtrohet zhvillimit të kundërt. Si pjesë e kordonit të kërthizës, pjesa e mbetur e qeses së të verdhës zbulohet më vonë në formën e një tubi të ngushtë. Në murin e qeses së verdhë veze, formohen qelizat primare germinale - gonoblastet - që migrojnë prej saj me gjak në bazat e gonadave.

Amnion

Amnioni rritet shumë shpejt në madhësi dhe në fund të javës së 7-të indi lidhor i tij bie në kontakt me indin lidhor të korionit. Në këtë rast, epiteli i amnionit kalon në kërcellin amniotik, i cili më vonë kthehet në kordonin e kërthizës dhe në zonën e unazës së kërthizës mbyllet me mbulesën ektodermale të lëkurës së embrionit.

Qesja amniotike formon murin e rezervuarit që përmban fetusin. Funksioni i tij kryesor është prodhimi i lëngut amniotik, i cili siguron një mjedis për organizmin në zhvillim dhe e mbron atë nga dëmtimet mekanike. Epiteli i amnionit, përballë zgavrës së tij, sekreton lëngun amniotik dhe gjithashtu merr pjesë në rithithjen e tyre. . Lëngu amniotik krijon mjedisin ujor të nevojshëm për zhvillimin e embrionit, duke ruajtur përbërjen dhe përqendrimin e nevojshëm të kripërave në lëngun amniotik deri në fund të shtatzënisë (shih Fig. 37, A). Amnioni gjithashtu kryen një funksion mbrojtës, duke parandaluar hyrjen e agjentëve të dëmshëm në fetus.

Epiteli në fazat e hershme është i sheshtë me një shtresë të tërë, i formuar nga qeliza të mëdha poligonale afër njëra-tjetrës, në të cilat ndodh vazhdimisht mitoza. Në muajin e tretë të embriogjenezës, epiteli shndërrohet në prizmatik. Epiteli i diskut placentar është prizmatik, në vende me shumë rreshta. Në sipërfaqen e epitelit ka mikrovile. Citoplazma përmban gjithmonë pika të vogla lipidesh, kokrra glikogjeni dhe glikozaminoglikane. Në pjesët apikale të qelizave ka vakuola të madhësive të ndryshme, përmbajtja e të cilave lëshohet në zgavrën e amnionit. Epiteli i amnionit ekstraplacental është kub. Në epitelin e amnionit që mbulon diskun e placentës, me siguri ndodh kryesisht sekretimi, dhe në epitelin e amnionit ekstraplacentar ndodh kryesisht resorbimi i lëngut amniotik.

Në stromën e membranës amniotike ka membrana bazale, një shtresë e indit lidhor të dendur dhe një shtresë sfungjerësh e indit lidhës të lirshëm, duke lidhur amnionin me korionin. Në shtresën e indit të dendur lidhor, mund të dallohet pjesa joqelizore e shtrirë nën membranën bazale dhe pjesa qelizore. Kjo e fundit përbëhet nga disa shtresa fibroblastesh, midis të cilave ekziston një rrjet i dendur tufash të holla kolagjeni dhe fibrash retikulare të ngjitura fort me njëra-tjetrën, duke formuar një grilë të parregullt të orientuar paralelisht me sipërfaqen e guaskës.

Shtresa sfungjerore formohet nga indi lidhor shumë i lirshëm (“i rrëshqitshëm”). Tufat e rralla të fibrave të kolagjenit, të cilat janë vazhdimësi e atyre që shtrihen në shtresën e indit të dendur lidhor, lidhin amnionin me korionin. Kjo lidhje është shumë e brishtë, dhe për këtë arsye të dy predha janë të lehta për t'u ndarë nga njëra-tjetra. Substanca tokësore e indit lidhor përmban shumë glikozaminoglikane.

Allantois

Allantois është një proces i vogël në formë gishti i endodermës që rritet në kërcell amniotik. Tek njerëzit, allantois nuk arrin një zhvillim të madh, por rëndësia e tij në sigurimin e ushqyerjes dhe frymëmarrjes së embrionit është ende e madhe, pasi enët rriten përgjatë tij drejt korionit, degët përfundimtare të të cilit shtrihen në stromën e vileve. Në muajin e dytë të embriogjenezës, alantois zvogëlohet.

Kordoni i kërthizës

Kordoni i kërthizës formohet kryesisht nga mezenkima e vendosur në kërcellin amniotik dhe kërcellin e vitlinës. Në formimin e tij marrin pjesë edhe allantois dhe enët që rriten përgjatë tij. Në sipërfaqe, të gjitha këto formacione janë të rrethuara nga membrana amniotike. Kërcelli i verdhë veze dhe allantois zvogëlohen shpejt dhe vetëm mbetjet e tyre gjenden në kordonin e kërthizës së të porsalindurit.

Kordoni i kërthizës i formuar është një formacion elastik i indit lidhor në të cilin dy arteriet e kërthizës Dhe vena e kërthizës. Formohet nga indi tipik xhelatinoz (mukoz), i cili përmban një sasi të madhe të acidit hialuronik. Është ky ind, i quajtur pelte Wharton, që siguron turgorin dhe elasticitetin e kordonit. Membrana amniotike që mbulon sipërfaqen e kordonit bashkohet me indin e saj xhelatinoz.

Vlera e kësaj pëlhure është jashtëzakonisht e madhe. Ai mbron enët e kërthizës nga ngjeshja, duke siguruar kështu një furnizim të vazhdueshëm me lëndë ushqyese dhe oksigjen në embrion. Së bashku me këtë, indi xhelatinoz parandalon depërtimin e agjentëve të dëmshëm nga placenta në embrion përmes rrugës ekstravaskulare dhe në këtë mënyrë kryen një funksion mbrojtës.

Bazuar në sa më sipër, mund të vërejmë tiparet kryesore të fazave të hershme të zhvillimit të embrionit njerëzor: 1) lloji asinkron i fragmentimit të plotë dhe formimi i blastomereve "të lehta" dhe "të errëta"; 2) ndarja dhe formimi i hershëm i organeve ekstraembrionale; 3) formimi i hershëm i qeses amniotike dhe mungesa e palosjeve amniotike; 4) prania e dy fazave të gastrulimit - delaminimi dhe imigrimi, gjatë të cilave ndodh edhe zhvillimi i organeve provizore; 5) lloji intersticial i implantimit; 6) zhvillimi i fortë i amnionit, korionit dhe zhvillimi i dobët i qeses së verdhë veze dhe alantois.

Sistemi nënë-fetus

Sistemi nënë-fetus lind gjatë shtatzënisë dhe përfshin dy nënsisteme - trupin e nënës dhe trupin e fetusit, si dhe placentën, e cila është lidhja lidhëse midis tyre.

Ndërveprimi midis trupit të nënës dhe trupit të fetusit sigurohet kryesisht nga mekanizmat neurohumoral. Në të njëjtën kohë, në të dy nënsistemet dallohen mekanizmat e mëposhtëm: receptori që percepton informacionin, rregullatori që e përpunon atë dhe ekzekutiv.

Mekanizmat e receptorit të trupit të nënës ndodhen në mitër në formën e mbaresave nervore të ndjeshme, të cilat janë të parat që perceptojnë informacionin për gjendjen e fetusit në zhvillim. Endometriumi përmban kimio-, mekano- Dhe termoreceptorët, dhe në enët e gjakut - baroreceptorët. Mbaresat nervore të receptorit të tipit të lirë janë veçanërisht të shumta në muret e venës së mitrës dhe në decidua në zonën e ngjitjes së placentës. Irritimi i receptorëve të mitrës shkakton ndryshime në intensitetin e frymëmarrjes dhe nivelin e presionit të gjakut në trupin e nënës, me qëllim sigurimin e kushteve normale për fetusin në zhvillim.

Mekanizmat rregullues të trupit të nënës përfshijnë pjesë të sistemit nervor qendror (i përkohshëm lobi i trurit, hipotalamusi, ndarja mesencefalike e formacionit retikular), dhe sistemi hipotalamoendokrin. Një funksion të rëndësishëm rregullues e kryejnë hormonet: hormonet seksuale, tiroksina, kortikosteroidet, insulina etj. Kështu, gjatë shtatzënisë vërehet një rritje e aktivitetit të korteksit adrenal të nënës dhe një rritje në prodhimin e kortikosteroideve, të cilat janë të përfshira në. rregullimi i metabolizmit të fetusit. Placenta prodhon gonadotropinë korionike, e cila stimulon formimin e hormonit adreno-kortikotrop të gjëndrrës së hipofizës, i cili aktivizon aktivitetin e korteksit adrenal dhe rrit sekretimin e kortikosteroideve.

Aparati rregullator neuroendokrin i nënës siguron vazhdimin e shtatzënisë, nivelin e kërkuar të funksionimit të zemrës, enëve të gjakut, organeve hematopoietike, mëlçisë dhe nivelin optimal të metabolizmit dhe gazrave, në varësi të nevojave të fetusit.

Mekanizmat receptorë të trupit të fetusit perceptojnë sinjale në lidhje me ndryshimet në trupin e nënës ose homeostazën e tij. Ato gjenden në muret e arterieve dhe venave të kërthizës, në grykën e venave hepatike, në lëkurën dhe zorrët e fetusit.

Irritimi i këtyre receptorëve çon në një ndryshim në ritmin e zemrës së fetusit, shpejtësinë e rrjedhjes së gjakut në enët e tij, ndikon në nivelin e sheqerit në gjak, etj.

Mekanizmat rregullator neurohumoral të trupit të fetusit formohen gjatë zhvillimit. Reaksionet e para motorike tek fetusi shfaqen në muajin 2-3 të zhvillimit, gjë që tregon maturimin e qendrave nervore. Mekanizmat që rregullojnë homeostazën e gazit formohen në fund të tremujorit të dytë të embriogjenezës. Fillimi i funksionimit të gjëndrës qendrore endokrine - gjëndrra e hipofizës - shënohet në muajin e 3-të të zhvillimit. Sinteza e kortikosteroideve në gjëndrat mbiveshkore të fetusit fillon në gjysmën e dytë të shtatzënisë dhe rritet me rritjen e saj. Fetusi ka rritje të sintezës së insulinës, e cila është e nevojshme për të siguruar rritjen e saj të lidhur me metabolizmin e karbohidrateve dhe energjisë. Duhet theksuar se tek të porsalindurit e lindur nga nëna me diabet, kur prodhimi i insulinës zvogëlohet, ka rritje të peshës trupore dhe rritje të prodhimit të insulinës në ishujt e pankreasit.

Veprimi i sistemeve rregullatore neurohumorale të fetusit ka për qëllim aktivizimin e mekanizmave - organet e fetusit që sigurojnë ndryshime në intensitetin e frymëmarrjes, aktivitetin kardiovaskular, aktivitetin e muskujve, etj. dhe përcaktojnë ndryshimet në nivelin e shkëmbimit të gazit, metabolizmit, termorregullimit dhe funksioneve të tjera.

Siç u tregua tashmë, nënë-fetusi luan një rol veçanërisht të rëndësishëm në sigurimin e lidhjeve në sistem. placenta, i cili është i aftë jo vetëm të grumbullojë, por edhe të sintetizojë substanca të nevojshme për zhvillimin e fetusit. Placenta kryen funksione endokrine, duke prodhuar një sërë hormonesh: progesteronin, estrogjenin, gonadotropinën korionike njerëzore, laktogjenin e placentës, etj. Lidhjet humorale dhe nervore bëhen përmes placentës midis nënës dhe fetusit. Ekzistojnë gjithashtu lidhje humorale ekstraplacentare përmes membranave dhe lëngut amniotik.

Kanali humoral i komunikimit është më i gjerë dhe informues. Nëpërmjet tij hyjnë oksigjen dhe dioksid karboni, proteina, karbohidrate, vitamina, elektrolite, hormone, antitrupa etj.. Normalisht, substancat e huaja nuk depërtojnë nga trupi i nënës përmes placentës. Ato mund të fillojnë të depërtojnë vetëm në kushte patologjike, kur funksioni pengues i placentës është i dëmtuar. Një komponent i rëndësishëm i lidhjeve humorale janë lidhjet imunologjike që sigurojnë ruajtjen e homeostazës imune në sistemin nënë-fetus.

Përkundër faktit se trupi i nënës dhe fetusit janë gjenetikisht të huaj në përbërjen e proteinave, një konflikt imunologjik zakonisht nuk ndodh. Kjo sigurohet nga një sërë mekanizmash, ndër të cilët janë thelbësorë: 1 - proteinat e sintetizuara nga sincitiotrofoblasti, të cilat pengojnë përgjigjen imune të trupit të nënës; 2 - gonadotropina korionike dhe laktogjeni i placentës, të gjetura në përqendrime të larta në sipërfaqen e sincitiotrofoblastit, marrin pjesë në frenimin e limfociteve të nënës; 3-efekti imunomaskues i glikoproteinave të fibrinoidit periqelizor të placettës, i ngarkuar në të njëjtën mënyrë si limfocitet e gjakut larës, është negativ; 4 - vetitë proteolitike të trofoblastit kontribuojnë gjithashtu në inaktivizimin e proteinave të huaja. Lëngu amniotik gjithashtu merr pjesë në mbrojtjen imune, që përmban antitrupa që bllokojnë antigjenet A dhe B, karakteristikë për gjakun e një gruaje shtatzënë dhe i pengojnë ata të hyjnë në gjakun e fetusit në rast të shtatzënisë së papajtueshme.

Tregohet një marrëdhënie e caktuar midis organeve homologe të nënës dhe fetusit: dëmtimi i çdo organi të nënës çon në një ndërprerje në zhvillimin e organit fetal me të njëjtin emër. Në një eksperiment me kafshë, u zbulua se serumi i gjakut i një kafshe nga e cila është hequr një pjesë e një organi stimulon përhapjen në organin me të njëjtin emër. Megjithatë, mekanizmat e këtij fenomeni nuk janë studiuar mjaftueshëm.

Lidhjet nervore përfshijnë kanalet placentare dhe ekstraplacentare: placental (në fetus - interoreceptive) - acarim i baro- dhe kemoreceptorëve në enët e placentës dhe kordonit kërthizor, dhe ekstraplacental (në fetus - eksterceptiv) - hyrja në sistemin nervor qendror të nënës. i irritimeve që lidhen me rritjen e fetusit etj. Prania e lidhjeve nervore në sistemin nënë-fetus konfirmohet nga të dhënat për inervimin e placentës, përmbajtjen e lartë të acetilkolinës në të, zhvillimin e vonuar të fetusit në bririn e mitrës të denervuar të kafshëve eksperimentale. , etj.

Në procesin e formimit të sistemit nënë-fetus, ka një sërë periudhash kritike që janë më të rëndësishmet për vendosjen e ndërveprimit midis dy sistemeve, që synojnë krijimin e kushteve optimale për zhvillimin e fetusit.

Disa kritike mund të identifikohen në ontogjenezën njerëzore. periudhat e zhvillimit: në progjenezë, embriogjenezë dhe jetën pas lindjes. Këtu përfshihen: 1) zhvillimi i qelizave germinale - ovogjeneza dhe spermatogjeneza; 2) fekondimi; 3) implantimi (7-8 ditë embriogjenezë); 4) zhvillimi i primordias së organit boshtor dhe formimi i placentës (java e 3-8 e zhvillimit); 5) faza e rritjes së trurit (java 15-20); 6) formimi i sistemeve kryesore funksionale të trupit dhe diferencimi i aparatit riprodhues (java 20-24); 7) lindja; 8) periudha neonatale (deri në 1 vit); 9) pubertet (11-16 vjeç).

Çrregullimet e zhvillimit seksual tek djemtë shoqërohen me patologji të sekretimit ose veprimit të androgjenëve. Kuadri klinike varet nga mosha në të cilën u shfaq problemi.

Mjetet moderne të vetëmbrojtjes janë një listë mbresëlënëse e artikujve që ndryshojnë në parimet e tyre të funksionimit. Më të njohurit janë ato që nuk kërkojnë licencë ose leje për të blerë dhe përdorur. NË dyqan online Tesakov.com, Mund të blini produkte vetëmbrojtëse pa licencë.

Formimi i sistemit riprodhues mashkullor vazhdon vazhdimisht deri në fund të adoleshencës. Mjekët dallojnë 3 faza të diferencimit të organeve gjenitale. Secila prej tyre karakterizohet nga ndikimet e veta dominuese dhe një kuptim i caktuar fiziologjik.

Fazat e formimit:

• intrauterine;
• parapubeshente;
• pubertet.

Periudha prenatale

Periudha intrauterine fillon me konceptimin dhe përfundon me lindjen e një fëmije. Në momentin e fekondimit të vezës përcaktohet gjinia kromozomale e fëmijës. Informacioni gjenetik i marrë mbetet i pandryshuar dhe ndikon në ontogjenezën e mëtejshme. Tek njerëzit, grupi XY përcakton gjininë mashkullore. Deri në 5-6 javë embrionet femërore dhe mashkullore zhvillohen në mënyrë të barabartë. Qelizat germinale primare kanë mundësi të diferencohen në një mënyrë apo tjetrën deri në javën e 7-të të shtatzënisë. Para kësaj periudhe, formohen dy kanale të brendshme: Wolffian (mesonephric) dhe Müllerian (paramesonephric). Gonada parësore është indiferente deri në javën e 7-të (e padallueshme tek djemtë dhe vajzat). Ai përbëhet nga një lëvore dhe medulla.

Pas 6 javësh zhvillimi, dallimet seksuale shfaqen në diferencim. Shfaqja e tyre është për shkak të ndikimit të gjenit SKY, i cili ndodhet në krahun e shkurtër të kromozomit Y. Ky gjen kodon një antigjen specifik të "proteinës së membranës mashkullore" H-Y (faktori i zhvillimit të testikujve). Antigjeni ndikon në qelizat e gonadës parësore indiferente, duke bërë që ajo të shndërrohet në tipin mashkullor.

Embriogjeneza e testisit:

• formimi i kordave seksuale nga korteksi i gonadës parësore;
• shfaqja e qelizave Leydig dhe Sertoli;
• formimi i tubulave seminifere të ndërlikuara nga kordonët riprodhues;
• formimi i tunica albuginea nga korteksi.

Qelizat Leydig fillojnë të sekretojnë testosteronin dhe qelizat Sertoli fillojnë të sekretojnë faktorin anti-Mullerian.

Në javën e 9-të të zhvillimit intrauterin, kanalet gjenitale preken nga ndikimi i seksit kromozomal dhe gonadal. Faktori anti-Mullerian shkakton atrofi të kanalit paramezonefrik. Pa këtë ndikim, mitra, tubat fallopiane dhe e treta e sipërme e vaginës formohen nga kanali. Faktori i regresionit lë vetëm elemente në trupin e mashkullit.

Testosteroni stimulon zhvillimin e kanaleve Wolffian. Nga fillimi i javës së 14-të, fetusi zhvillon epididymis, fshikëza seminale, vas deferens dhe kanalet ejakuluese. Qelizat germinale primare shndërrohen në spermatogonia.

Në fazën intrauterine, ndikim i madh i takon dihidrotestosterone. Ky hormon prodhohet nga testosteroni duke përdorur enzimën 5a-reduktazë. Dihidrotestosteroni është i përfshirë në formimin e organeve të jashtme (penisi, skrotumi).

Gjatë periudhës prenatale, testikujt zbresin në skrotum. Me lindje ky proces përfundon në 97% të djemve me moshë të plotë dhe në 79% të atyre premature.

• defekte të ligamentit udhëzues;
• disgjeneza gonadale;
• hipogonadizmi në periudhën prenatale;
• papjekuria e nervit gjenital femoral;
• pengesa anatomike për lëvizjen e testikujve;
• dobësimi i tonit të muskujve të murit të barkut;
• shkelje e sintezës dhe veprimit të testosteronit.

Periudha para pubertetit

Periudha para pubertetit karakterizohet nga pushimi funksional relativ. Në muajt e parë pas lindjes, nivele të larta mund të zbulohen në gjakun e foshnjës (për shkak të marrjes së nënës). Më tej, përqendrimi i FSH dhe LH, si dhe i testosteronit, bie në vlera jashtëzakonisht të ulëta. Periudha para pubertetit quhet "pauza e të miturve". Ajo zgjat deri në fund të parapubertetit.

Puberteti

Gjatë fazës së pubertetit, aktivizohet sinteza e testosteronit në testikul. Së pari, në moshën 7-8 vjeç, niveli i androgjeneve në gjak rritet për shkak të gjëndrave mbiveshkore (adrenarche). Më pas, në moshën 9-10 vjeç, frenimi në qendrat hipotalamike përgjegjëse për zhvillimin seksual ulet. Kjo rrit nivelet e GnRH, LH dhe FSH. Këto hormone ndikojnë në testikul, duke rritur prodhimin e testosteronit.

Steroidet seksuale për meshkuj:

• rrit rritjen e organeve gjenitale të brendshme dhe të jashtme;
• ndikojnë në zhvillimin e gjëndrave ndihmëse;
• formojnë karakteristika seksuale (sekondare, terciare);
• rrit rritjen lineare të trupit;
• rritja e përqindjes së indeve të muskujve;
• ndikojnë në shpërndarjen e yndyrës nënlëkurore.

Në pubertet fillon maturimi i qelizave germinale dhe formimi i spermës së pjekur.

Fillimi normal i pubertetit dhe përcaktimi i vonesës së tij

Puberteti tek djemtë fillon me një rritje. Mosha mesatare e shfaqjes së kësaj simptome është 11 vjeç.

Tabela 1 - Vlerat mesatare të vëllimit të testikujve në periudha të ndryshme moshe (sipas Jockenhovel F., 2004).

Shkalla e pubertetit është shkalla në të cilën shfaqen shenjat e pubertetit.

Tarifat e mundshme:

• mesatare (të gjitha shenjat formohen në 2-2,5 vjet);
• i përshpejtuar (formimi ndodh në më pak se 2 vjet);
• i ngadalshëm (formimi zgjat 5 ose më shumë vjet).

Sekuenca normale e shenjave të pubertetit gjatë pubertetit:

1. testikuj të zgjeruar (10-11 vjet);
2. zmadhimi i penisit (10-11 vjet);
3. zhvillimi i prostatës, rritja e madhësisë së laringut (11-12 vjet);
4. zmadhimi i ndjeshëm i testikujve dhe penisit (12-14 vjeç);
5. Rritja e qimeve pubike të tipit femëror (12-13 vjeç);
6. nodulimi në gjëndrat e qumështit (13-14 vjeç);
7. fillimi i mutacionit të zërit (13-14 vjeç);
8. shfaqja e qimeve në sqetull dhe në fytyrë (14-15 vjeç);
9. pigmentimi i lëkurës së skrotumit, derdhja e parë (14-15 vjeç);
10. maturimi i spermës (15-16 vjet);
11. qime pubike të tipit mashkullor (16-17 vjeç);
12. ndalimi i rritjes së kockave të skeletit (pas 17 vjetësh).

Faza e pubertetit vlerësohet duke përdorur metodën Tanner.

Tabela 2 - Vlerësimi i fazës së zhvillimit seksual sipas Tanner.

Puberteti i vonuar tek djemtë

Zhvillimi i vonuar seksual përcaktohet nëse një djalë deri në moshën 14 vjeçare ka një vëllim testicular më pak se 4 ml, nuk ka rritje të penisit në gjatësi dhe nuk ka zmadhim të skrotumit. Në këtë rast, është e nevojshme të filloni një ekzaminim për të identifikuar shkakun e patologjisë.

Shkaqet

Zhvillimi seksual i vonuar mund të jetë për shkak të:

• veçoritë kushtetuese (familja);
• çrregullime të rregullimit hipotalamo-hipofizë ();
• dështimi primar i indit testikular ();
• patologji e rëndë somatike.

Diagnostifikimi

• marrja e anamnezës;
• vlerësimi i trashëgimisë;
• vlerësimi i moshës kockore duke përdorur radiografi;
• ekzaminim i përgjithshëm;
• ekzaminimi i organeve gjenitale të jashtme, vlerësimi i vëllimit të testikujve dhe madhësisë së skrotumit;
• profili hormonal (LH, FSH, testosteroni, prolaktina, TSH);
• tomografia e trurit, x-ray e kafkës;
• studim citogjenetik.

Mjekimi

Trajtimi varet nga shkaqet e pubertetit të vonuar.

Format familjare të zhvillimit të vonuar seksual mund të korrigjohen me ndihmë. Për të parandaluar shtatin e shkurtër, adoleshentëve me këtë formë të sëmundjes u përshkruhen steroid anabolikë.

Për hipogonadizmin sekondar, gonadotropinat dhe gonadorelina përdoren në trajtim. Kjo terapi është një parandalim i infertilitetit në të ardhmen. Përdorimi i hormoneve nga rajoni hipotalamo-hipofizë stimulon zhvillimin e testikujve dhe.

Me hipogonadizmin primar, nga mosha 14 vjeç, djemtë u përshkruhen terapi zëvendësuese të testosteronit.

Puberteti i parakohshëm tek djemtë

Shfaqja e shenjave të pubertetit tek djemtë nën 9 vjeç konsiderohet e parakohshme. Kjo gjendje mund të çojë në keqpërshtatje sociale. Përveç kësaj, zhvillimi i parakohshëm seksual është një nga shkaqet e shtatit të shkurtër.

Shkaqet

Zhvillimi i parakohshëm seksual ndahet në:

• e vërtetë (në lidhje me punën e rajonit hipotalamo-hipofizë);
• false (e lidhur me sekretimin autonom të hormoneve nga gjëndrat mbiveshkore ose tumoret).

Zhvillimi i vërtetë i parakohshëm seksual është i plotë (ka shenja të maskulinizimit dhe aktivizimit të spermatogjenezës).

Arsyeja për këtë gjendje mund të jetë:

• idiopatike;
• lidhur me sëmundjet e sistemit nervor qendror;
• e lidhur me primare;
• që lindin në sfondin e hiperandrogjenizmit të zgjatur (për shembull, me tumoret e gjëndrave mbiveshkore).

Puberteti i rremë i parakohshëm zakonisht nuk shoqërohet me aktivizim të spermatogjenezës (përveç rasteve të toksikozës familjare të testosteronit).

Shkaqet e zhvillimit të rremë seksual të parakohshëm:

• hiperplazi kongjenitale e korteksit adrenal;
• , testikuj;
• sindromi Cushing;
• tumoret sekretuese;
• Hiperplazia e qelizave Leydig (toksikoza familjare e testosteronit);
• trajtimi me androgjen;
• adrenarka e parakohshme e izoluar.

Diagnostifikimi

Ekzaminimi për shenjat e pubertetit të parakohshëm përfshin:

• marrja e anamnezës;
• ekzaminim i përgjithshëm;
• ekzaminimi i organeve gjenitale;
• analizat e hormoneve (LH, FSH, testosterone, TSH, );
• teste me gonadoliberinë;
• studimi i moshës kockore;
• X-ray e kafkës, tomografia e trurit etj.

Mjekimi

Për të trajtuar pubertetin e vërtetë të parakohshëm, përdoren analoge sintetike të GnRH. Ky medikament shtyp sekretimin pulsativ të LH dhe FSH. Nëse shkaku i sëmundjes është një patologji e sistemit nervor qendror, atëherë pacientit i përshkruhet trajtimi i duhur (nga një neurolog, neurokirurg).

Trajtimi i pubertetit të rremë të parakohshëm varet nga arsyet që e kanë shkaktuar atë. Nëse patologjia shoqërohet me adrenarkë të izoluar, kryhet vetëm vëzhgimi. Nëse zbulohet një tumor aktiv hormonal, kryhet trajtim radikal (kirurgji, terapi rrezatimi). Në rastet e hiperplazisë së lindur adrenale, zgjidhet terapia me kortikosteroide.

Endokrinologia Tsvetkova I.G.

Shto një koment